<< Вернуться к списку статей журнала
Том 7 №3 2005 год - Нефрология и диализ
Клинические проявления прогрессирования наследственных нефропатий в детском возрасте
Игнатова М.С.
Цаликова Ф.Д.
Шатохина О.В.
Кирилина С.А.
Курбанова Х.И.
Аннотация: Цель работы. Проанализировать клинические проявления прогрессирования основных наследственных нефропатий (НН) у детей. Пациенты и методы. 200 детей с синдромом Альпорта (СА), 34 ребенка с поликистозной болезнью почек (ПБП), 6 детей с синдромами Дениса-Драша и Фрайзера, единичные больные с нефронофтизом 1-го и 2-го типов. Обследование в динамике развития болезни включало определение уровня АД, протеинурии, клубочковой фильтрации, креатинина крови (Ккр). Результаты. В процессе более 20-летнего наблюдения за развитием СА у детей отмечено, что наиболее тяжелое течение с экстраренальными проявлениями и ранним развитием ХПН отмечается при наличии делеции COL4A5; более благоприятное с изолированной гематурией - при точковой мутации в том же гене. У 4 мальчиков с СА ХПН развилась в возрасте до 15 лет. Была произведена трансплантация, после которой они прожили еще 15 лет. В динамике наблюдения за прогрессированием СА выявлялось, что преимущественно у мальчиков с 8-9 лет появляется постепенно нарастающая протеинурия. С 11-12 лет отмечалась тенденция к повышению АД, причем несколько раньше у некоторых из них можно было отметить скрытое повышение АД при использовании суточного мониторинга. К 14-15 годам снижалась клубочковая фильтрация и у части детей повышался Ккр. При ПБП в детском возрасте развитие начальной фазы ХПН отмечено в основном при аутосомно-рецессивной ПБП. У этих же детей по сравнению с больными с аутосомно-доминантной ПБП отмечалось более выраженное нарушение клеточной биоэнергетики на основании данных изучения митохондриальных ферментов лимфоцитов крови, наличия лактатацидоза и изменений перекисного окисления липидов, что, очевидно, говорило о явлениях ишемизации почечной ткани как предиктора прогрессирования болезни. При генетически детерминированном нефротическом синдроме (НС), связанном с болезнью Дениса-Драша и Фрайзера прогрессированию болезни способствовало использование в лечении преднизолона и иммуносупрессантов. Нефронофтиз 1-го и 2-го типов диагносцировались у больных, как правило, в дошкольном возрасте в связи с появлением анемии, артериальной гипотонии, полиурии. При дальнейшем прогрессировании не отмечалось повышения калия крови и только в терминальной ХПН отмечалось повышение Ккр. Заключение. Наблюдение за динамикой развития НН показывает, что отмечаются различные варианты прогрессирования заболевания. ХПН чаще возникает у мальчиков подросткового возраста с СА, у детей с аутосомно-рецессивной ПБП, при использовании иммуносупрессантов при генетически детерминированном НС. Появление первых признаков прогрессирования нацеливает на использование ренопротективных средств.
Для цитирования: Игнатова М.С., Цаликова Ф.Д., Шатохина О.В., Кирилина С.А., Курбанова Х.И. Клинические проявления прогрессирования наследственных нефропатий в детском возрасте. Нефрология и диализ. 2005. 7(3):382-383. doi:
