Российское диализное общество

Просмотр статьи

<< Вернуться к списку статей журнала

Том 19 №2 2017 год - Нефрология и диализ

Опыт диагностики и лечения кардиопульмонального амилоидоза у пациента с семейной средиземноморской лихорадкой (Наблюдение из практики и краткий обзор литературы)


Зелтынь-Абрамов Е.М. Потешкина Н.Г. Белавина Н.И. Паршин В.В.

DOI: 10.28996/1680-4422-2017-2-308-314

Аннотация: Представлено клиническое наблюдение кардиопульмонального поражения при амилоидозе у пациента с ранее установленным диагнозом семейной средиземноморской лихорадки (ССЛ), осложнившейся амилоидозом почек и диализпотребной терминальной почечной недостаточностью. Ключевыми позициями диагностики были: эхокардиографические признаки рестриктивной кардиомиопатии, рентгенологические признаки диссеминированного паренхиматозного процесса в легких и высокая легочная гипертензия. В клинической картине обращало на себя внимание отсутствие признаков дыхательной и сердечной недостаточности. Дальнейший диагностический поиск позволил исключить наличие у пациента туберкулеза, саркоидоза, системного заболевания соединительной ткани и онкологической патологии в качестве вероятных причин сочетанного поражения сердца и легких. Методом исключения данный процесс был расценен как паренхиматозный нодулярный амилоидоз легких. Спустя 3 месяца, на фоне лечения колхицином, констатирована выраженная положительная динамика: полностью регрессировали признаки диссеминированного процесса в легких, нормализовались показатели систолического давления в легочной артерии, улучшилась диастолическая функция левого желудочка. Данное наблюдение демонстрирует клиническую необходимость поиска внепочечных локализаций амилоидоза у пациентов с ССЛ и подчеркивает важность патогенетической терапии даже на поздних стадиях заболевания.

Весь текст

Ключевые слова: семейная средиземноморская лихорадка, кардиопульмональный амилоидоз, легочная гипертензия, колхицин, Familial Mediterranean Fever, сardiopulmonary amyloidosis, pulmonary hypertension, colchicine

Список литературы:
  1. Алекберова З.С., Барскова В.Г. Колхицин в ревматологии - вчера и сегодня. Будет ли завтра? Современная ревматология. 2010. 2: 25-9./ENG: Alekberova Z.S., Barskova V.G. Kolkhicin v revmatologii - vchera i segodnya. Budet li zavtra? Sovremennaya revmatologiya. 2010. 2: 25-9.
  2. Виноградова О.М. Периодическая болезнь М.: Медицина. 1973./ENG:Vinogradova O.M. Periodicheskaya bolezn M.: Medicina. 1973.
  3. Гаспарян А.Ю. Влияние колхицина на диастолический резерв желудочков сердца и состояние легочного кровотока при периодической болезни. Вестник аритмологии. 2001. 24: 27-30./ENG: Gasparyan A.Yu. Vliyanie kolkhicina na diastolicheskiy rezerv zheludochkov serdcza i sostoyanie legochnogo krovotoka pri periodicheskoy bolezni. Vestnik aritmologii. 2001. 24: 27-30.
  4. Захарова Е.В. Системный амилоидоз: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение. Лечащий врач. 2004. 3: 60-65./ENG: Zakharova E.V. Sistemnyy amiloidoz: diagnoz, differencialnyy diagnoz, lechenie. Lechashchiy vrach. 2004. 3: 60-65.
  5. Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство пер. с англ. 3-е изд. М.: МЕДпресс-информ. 2013. с. 85./ENG: Rayding E. Ekhokardiografiya. Prakticheskoe rukovodstvo per. s angl. 3-e izd. M.: MEDpress-inform. 2013. s. 85.
  6. Dingli D., Utz J.P., Gertz M.A. Pulmonary hypertension in patients with amyloidosis. Chest. 2001. 120: 1735-8.
  7. El-Shanti H.E. Familial Mediterranean fever and Renal Disease. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2003. 14: 378-85.
  8. El-Shanti H.E. Familial Mediterranean Fever. Saudi Med J. 2001. 22: 104-9.
  9. Eder L., Zisman D., Wolf R. et al. Pulmonary hypertension and amyloidosis - an uncommon association: a case report and review of the literature. J Gen Intern Med. 2007. 22: 416-9.
  10. Erdem H., Simsek I., Pay S. et al. Diffuse pulmonary amyloidosis that mimics interstitial lung disease in a patient with familial Mediterranean fever. Clin Rheumatol. 2006. 12(1): 34-6.
  11. Gilmore J.D., Hawkins P.N. Amyloidosis and respiratory tract. Thorax. 1999. 54: 444-51.
  12. Johnson W.J., Lie J.T. Pulmonary hypertension and familial Mediterranean fever: a previously unrecognized association. Mayo Clin Proc. 1991. 66: 919-25.
  13. Kholova I., Niessen H. Amyloid in the cardiovascular system: a review. J Clin Pathol. 2005. 58: 125-33.
  14. Koksal D., Mutluay N., Bayiz H. et al. Diffuse pulmonary amyloidosis due to Familial Mediterranean Fever, a rare presentation. Libyan J Med. 2012. 29. doi: 10.3402.
  15. Kurahara Y., Tachibana K., Kitaichi M. et al. Pulmonary diffuse alveolar septal amyloidosis. Intern Med. 2012. 51(11): 1447-8.
  16. Lee S.C., Johnson H. Multiple nodular pulmonary amyloidosis. A case report and comparison with diffuse alveolar-septal pulmonary amyloidosis. Thorax. 1975. 30(2): 178-85.
  17. Livneh A., Langevitz P., Pras M. Pulmonary associations in familial Mediterranean fever. Curr Opin Pulm Med. 1999. 5(5): 326-31.
  18. Livneh A., Zemer D., Langevitz P. Colchicine in the treatment of AA and AL amyloidosis. Semin Arthritis Rheum. 1993. 23(3): 206-14.
  19. Poh S.C., Tjia T.S., Seah H.C. Primary diffuse alveolar septal amyloidosis. Thorax. 1975. 30(2): 186-91.
  20. Shohat M., Halpern G.J. Familial Mediterranean fever-a review. Genetics in Med 2011. 13(6): 787-98.
  21. Thompson P.J., Citron K.M. Amyloid and the lower respiratory tract. Thorax. 1983. 38: 84-7.
  22. Urban B.A., Fishman E.K., Goldman S.M. et al. CT evaluation of amyloidosis: spectrum of disease. Radiographics. 1993. 13(6): 1295-308.
  23. Zemer D., Pras M., Sohar E. Colchicine in the prevention and treatment of the amyloidosis of familial Mediterranean fever. N Engl J Med. 1986. 314 (16): 1001-5.
  24. Zakharova E.V. Renal amyloidosis: a synopsis of its clinical presentation, diagnosis and treatment. Nephrology @ Point of Care 2015. (1): 116-19. DOI:10.5301/NAPOK.2015.14606

Другие статьи по теме


Навигация по статьям
Разделы журнала
Наиболее читаемые статьи
Журнал "Нефрология и диализ"