<< Вернуться к списку статей журнала

Том 13 №4 2011 год - Нефрология и диализ

Поражение почек при синдроме Снеддона

Козловская Н.Л. Кирсанова Т.В. Калашникова Л.А. Смирнова Т.В. Боброва Л.А. Садовников В.И. Платова Е.Н. Беляева Л.Е. Варшавский В.А. Рощупкина С.В.

Аннотация: Синдром Снеддона (СС) – заболевание, клиническая картина которого представлена сочетанием цереброваскулярных нарушений ишемического характера и распространенного сетчатого ливедо на коже. С момента обнаружения у большинства пациентов с СС антифосфолипидных антител (АФА) эту патологию рассматривают как вариант антифосфолипидного синдрома (АФС). Возможность поражения почек при СС до настоящего времени недооценивалась. Целью исследования явилось изучение клинических проявлений, характера течения и возможностей диагностики поражения почек при СС. На основании сравнительного анализа клинико-инструментальных и морфологических признаков поражения почек у больных с СС, нефропатией, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом (АФСН), и нефропатией в исходе перенесенного гемолитико-уремического синдрома установлено, что в основе нефропатии при СС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА). Показано, что нефропатия у больных СС, как и при других почечных ТМА, характеризуется изменениями почечной гемодинамики в виде обеднения коркового кровотока с уменьшением скоростных показателей и мозаичным снижением индекса резистивности, свидетельствующими об ишемическом характере повреждения почек. На основании сопоставления особенностей внутрипочечной и внутриглазной гемодинамики обсуждается единая природа поражения сосудов микроциркуляторного русла различных органов при СС.

Для цитирования: Козловская Н.Л., Кирсанова Т.В., Калашникова Л.А., Смирнова Т.В., Боброва Л.А., Садовников В.И., Платова Е.Н., Беляева Л.Е., Варшавский В.А., Рощупкина С.В. Поражение почек при синдроме Снеддона. Нефрология и диализ. 2011. 13(4):408-419. doi:

Весь текст

Ключевые слова: антифософлипидные антитела, антифосфолипидный синдром, АФС-ассоциированная нефропатия, гемолитико-уремический синдром, синдром Снеддона, тромботическая микроангиопатия, тромбофилия, antiphospholipid antibodies, antiphospholipid syndrome (APS), APS nephropathy, hemolytic-uremic syndrome, Sneddon’s syndrome, thrombotic microangiopathy, thrombophilia

Список литературы:

1. Боброва Л.А. Поражение почек при наследственных и приобретенных тромбофилиях: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М., 2010.
2. Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. М.: Медицина, 2003. 256 с.
3. Калашникова Л.А. Сосудистое поражение головного мозга у больных с livedo reticularis // Клиническая медицина. 1986. № 9. С. 48–53.
4. Квятковский Е.А., Квятковская Т.А. Ультрасонография и допплерография в диагностике заболеваний почек / Днепропетровск: Новая идеология, 2005. С. 74–75.
5. Кирсанова Т.В., Козловская Н.Л., Калашникова Л.А. и др. Особенности поражения почек у больного с синдромом Снеддона // Терапевт. архив. 2009. №8. С. 73–77.
6. Кирсанова Т.В., Козловская Н.Л., Кушнир В.В. и др. Ультразвуковая допплерография почечных сосудов в диагностике поражения почек при тромботических микроангиопатиях // Нефрология и диализ. 2008. Т 10. № 3–4. С. 219–225.
7. Козловская Н.Л., Кушнир В.В., Самокишина Н.А. и др. Параметры внутрипочечного кровотока у больных с поражением почек при первичном антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке // Материалы 1 объединенного конгресса «Актуальные проблемы экстракорпорального очищения крови, нефрологии и гемафереза». М., 2002. С. 73.
8. Козловская Н.Л., Котлярова Г.В., Боброва Л.А. и др. Двусторонняя окклюзия почечных артерий с восстановлением функции почек после длительной терапии программным гемодиализом у пациента с генетической формой тромбофилии // Нефрология и диализ. 2008. Т. 10. № 2. С. 151–159.
9. Козловская Н.Л, Шилов Е.М., Метелева Н.А. и др. Клинико-морфологические особенности нефропатии при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме // Терапевт. архив. 2007. №6. С. 16–25.
10. Козловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А., Шахнова Е.А. Нефропатия, ассоциированная с антифосфолипидным синдромом: новая форма тромботического микрососудистого поражения почек // Materia Medica. 2003. № 1. С. 15–23.
11. Ольхова Е.Б. Ультразвуковое исследование почек при гемолитико-уремическом синдроме у детей // Нефрология и диализ. 2001. Т. 3. № 1. С. 61–66.
12. Ольхова Е.Б. Эхографическая оценка почек при рефлюкс-нефропатии у детей // Детская хирургия. 1999. № 5. С. 27–31.
13. Смирнова Т.В. Глазные проявления антифосфолипидного синдрома: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008.
14. Шахнова Е.А. Влияние антикоагулянтной терапии на функциональное состояние почек и внутрипочечный кровоток у пациентов с нефропатией при антифосфолипидном синдроме: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2005.
15. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Метелева Н.А. и др. Клинические проявления нефропатии, связанной с антифосфолипидным синдромом, при первичном антифосфолипидном синдроме // Тер. архив. 2003. Т. 75 (6). С. 22–27.
16. Asherson R.A., Pierangeli S., Cervera R. Is there a microangiopathic antiphospholipid syndrome? // Ann. Rheum. Dis. 2007. Vol. 66. P. 429–432.
17. Besbas N., Karpman D., Landan D. et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders // Kidney Int. 2006. Vol. 70. P. 423–431.
18. Bolling J.P., Brown J.C. The antiphospholipid antibody syndrome // Curr. Opin. Ophthalmol. 2000. Vol. 11 (3). P. 211–213.
19. Cacciapaglia F., Vadacca M., Coppolino G. et al. Spontaneous splenorenal shunt in a patient with antiphospholipid syndrome: the first case reported // Lupus. 2007. Vol. 16. P. 56–58.
20. Eiser A.R., Katz S.M., Swartz C. Reversible nephrotic range proteinuria with renal artery stenosis: a clinical example of rennin-associated proteinuria // Nephron. 1982. Vol. 30. P. 374.
21. Gille J., Swerlick R.A., Lawley T.J., Caughman S.W. Differential regulation of vascular cell adhesion molecule-1 gene transcription by tumor necrosis factor alpha and interleukin-1 alpha in dermal microvascular endothelial cells // Blood. 1996. Vol. 87. P. 211–217.
22. Glacet-Bernard A, Bayani N, Chretien P et al. Antiphospholipid antibodies in retinal vascular occlusions // Arch. Ophthalmol. 1994. Vol. 112 (6). P. 790–795.
23. Goforth R.L., Rennke H., Sethi S. Renal vascular sclerosis is associated with inherited thrombophilias // Kidney Int. 2006. Vol. 70. P. 743–750.
24. Hamidou M.A., Moreau A., Jego P. et al. Captopril and aspirin in treatment of renal microangiopathy in primary antiphospholipid syndrome // Am. J. Kidney. Dis. 1995. Vol. 25 (3). P. 486–488.
25. Jacobson H.R. Ischemic renal disease: an overlooked entity? // Kidney Int. 1988. Vol. 34. P. 729–743.
26. Kleiner R.C., Najarian L.V., Schatten S. et al. Vaso-occlusive retinopathy associated with antiphospholipid antibodies (lupus anticoagulant retinopathy) // Ophthalmology. 1989. Vol. 96 (6). P. 896–904.
27. Koupepidou P., Deltas C., Christofides T.C. et al. The MTHFR 677TT and 677CT/1298AC genotypes in Cypriot patients may be predisposing to hypertensive nephrosclerosis and chronic renal failure // Int. Angiol. 2005. Vol. 24 (3). P. 287–294.
28. Laszik Z.G., Silva F.G. Hemolytic uremic syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies / In: Heprinstall’s pathology of the kidney,6 th edition // Ed by Jennet J.C., Olson J.L., Schwartz M.M., Silva F.G. Lippincot Williams and Wilkins, 2007. P. 702–764.
29. Macario F, Macario M.C., Ferro A. et al. Sneddon's syndrome: a vascular systemic disease with kidney involvement? // Nephron. 1997. Vol. 75 (1). P. 94–97.
30. Makanjuola A.D., Scoble J.E. Ischaemic nephropathy – is the diagnosis excluded by heavy proteinuria? // Nephrol. Dial. Transplant. 1999. Vol. 14. P. 2795–2797.
31. Marcantoni C., Fogo A.B. A perspective on arterionephrosclerosis: from pathology to potential pathogenesis // J. Nephrol. 2007. Vol. 20. P. 518–524.
32. Meyrier A. Vascular mechanisms of renal fibrosis. Vasculonephropathies and arterial hypertension // Bull. Acad. Natl. Med. 1999. Vol. 183 (1). P. 33–45.
33. Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T. et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) // Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2006. Vol. 4 (2). P. 295–306.
34. Nakagawa T., Kang D.H., Ohashi R. et al. Tubulointerstitial disease: role of ischemia and microvascular disease // Curr. Opin. Nephrol. Hypertens. 2003. Vol. 12 (3). P. 233–241.
35. Nochy D., Daugas E., Droz D. et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome // J. Am. Soc. Nephrol. 1999. Vol. 10. P. 507–518.
36. Piette J.C. Venous vs arterial/arteriolar APS subsets // Lupus. 2002; 11 (9): P. 634
37. Piette J.C., Cacoub P., Wehsler R. Renal manifestation of the APS // Semin. Arthr. Rheum. 1994. Vol. 23. P. 357–366.
38. Piette J.C., Kleinknecht D., Bach J.-F. Renal manifestation in the APS / In: Asherrson R., Cervera R., Piette J.C. The antiphospholipid syndrome. Boca Raton. CRC Press, 1996. P. 169–181.
39. Queffeulou G. Michel C. Vrtovsnik F. et al. Hyperhomocysteinemia, low folate status, homozygous C677T mutation of the methylene tetrahydrofolate reductase and renal arterial thrombosis // Clinl. Nephrol. 2002. Vol. 57 (2). P. 158–162.
40. Raife T.J., Lentz S.R., Atkinson B.S. et al. Factor V Leiden: a genetic risk factor for thrombotic microangiopathy in patients with normal von Willebrand factor-cleaving protease activity // Blood. 2002. Vol. 99. P. 437–442.
41. Remuzzi G., Ruggenenti P. The hemolytic uremic syndrome // Kidney Int. 1995. Vol. 48. P. 2–19.
42. Rosenberg R.D., Aird W.C. Vascular-Bed – Specific Hemostasis and Hypercoagulable States // N. Engl. J. Med. 1999. Vol. 340. P. 1555–1564.
43. Shanley P.F. The pathology of chronic renal ischemia // Semin. Nephrol. 1996. Vol. 16 (1). P. 21–32.
44. Silverman M.D., Manolopoulos V.G., Unsworth B.R., Lelkes P.I. Tissue factor expression is differentially modulated by cyclic mechanical strain in various human endothelial cells // Blood. Coagul. Fibrinolysis. 1996. Vol. 7 (3). P. 281–288.
45. Sneddon I.B. Cerebro-vascular lesions and livedo reticularis // Br J Dermatol. 1965. Vol. 77. P. 180–185.
46. Toubi Е., Krause I., Fraser A. et al. Livedo reticularis is a marker for predicting multi-system thrombosis in antiphospholipid syndrome // Clin. Exp. Rheumatol. 2005. Vol. 23 (4). P. 499–504.
47. Trojet S., Loukil I., El Afrit M.A. et al. Bilateral retinal vascular occlusion during antiphospholipid antibody syndrome: a case report // J. Fr. Ophtalmol. 2005. Vol. 28 (5). P. 503–507.
48. Wilson W.A., Gharavi A.E., Koike T. et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome // Arthr. And. Rheum. 1999. Vol. 42. P. 1309–1311.

Другие статьи по теме

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; случай успешного лечения
• Система «ADAMTS13 – фактор фон Виллебранда – тромбоциты» у больных с тромботическими микроангиопатиями при наследственных и приобретенных тромбофилиях
• Влияние генетической формы тромбофилии на клинико-морфологические проявления и характер течения хронического гломерулонефрита
• Сосудистое поражение почек при антифосфолипидном синдроме (Обзор литературы)