<< Вернуться к списку статей журнала

Том 9 №2 2007 год - Нефрология и диализ

Является ли болезнь тонких базальных мембран предрасполагающим фактором к развитию другой нефрологической патологии?

Игнатова М.С. Приходина Л.С. Голицина Е.П. Варшавский В.А. Длин В.В.

Аннотация: Представлена частота, клиническая и морфологическая характеристика болезни тонких базальных мембран (БТБМ) у детей с использованием морфометрии ультратонких срезов капилляров клубочка. Отмечено, что БТБМ выявлена у 10 (19,2%) из 52 детей, которым проведена нефробиопсия в детском специализированном нефрологическом отделении в 2004-2005 гг. Электронно-микроскопическое изучение материала показало, что только в 1 случае из 10 отмечалась изолированная БТБМ, во всех остальных случаях (90%) БТБМ сочеталась с мезангио-пролиферативным гломерулонефритом (МезПГН), у четырех больных диагностирована IgA-нефропатия. У трех больных отмечался нефротический синдром (НС). При НС после проведения нефробиопсии и установления диагноза использовали для лечения преднизолон и цитостатики, у двух - циклофосфан, у одного - циклоспорин А. Все 10 детей лечились ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). В проспективном наблюдении через 6-12 месяцев у всех детей сохранялась микрогематурия и микропротеинурия. Явления НС купированы. Функциональное состояние почек оставалось удовлетворительным (средняя СКФ - 97,2 ± 8,2 мл/мин). Высказывается мнение, что БТБМ является предрасполагающим фактором к развитию различных гломерулопатий.

Для цитирования: Игнатова М.С., Приходина Л.С., Голицина Е.П., Варшавский В.А., Длин В.В. Является ли болезнь тонких базальных мембран предрасполагающим фактором к развитию другой нефрологической патологии?. Нефрология и диализ. 2007. 9(2):186-191. doi:

Весь текст

Ключевые слова: болезнь тонких базальных мембран, гломерулопатии, предрасположение, электронная микроскопия с морфометрией нефробиоптатов

Список литературы:

1. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. Л.: Медицина 1989: 455 с.
2. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. СПб.: СОТИС 1997; 7: 19 c.
3. Dodge W.F., West E.F., Smith E.H. et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatrics 1976; 88: 327-347.
4. Gandhi S., Kalantar-Zadeh K., Don B. Thin-glomerular-basement-membrane nephropathy: is it benign cause of isolated hematuria? South Med J 2002 Jul; 95 (7): 768-771.
5. Gregory M.C. Clinical features of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 140-145.
6. International Study of Kidney Disease in Children. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisolone. J of Pediatrics 1981; 98: 561-564.
7. Jalalah S.M., Alzahrani I.H., Furness P.N. Glomerular changes in microscopic haematuria, studied by quantitative immunoelectron microscopy and in situ zymography. Nephrol Dial Transplant 2002 Sep; 17 (9): 1586-1593.
8. Lahdenkari A.-T., Kestila M., Holmberg Ch. Nephrin gene (NPHS1) in patients with minimal change nephrotic syndrome (MCNS). Kidney Int 2004; 65: 1856-1863.
9. Liapis H., Gokden N., Hmiel P., Miner J. Histopathology, ultrastructure and clinical phenotypes in thin glomerular basement membrane disease variants. Hum Pathol 2002 Aug; 33 (8): 836-845.
10. Mandache E., Cherghiceanu M. Ultrastructural defects of glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies. Ultrastructural Pathol 2004 Mar-Apr; 28 (2): 103-108.
11. Pohl M., Bhatnager V., Mendoza A. et al. Toward an etiological classification of developmental disorders of the kidney and upper urinary tract. Kidney Int 2002; 61: 10-19.
12. Rana K., Wang YY., Buzza M. et al. The genetics of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May, 25 (3): 163-170.
13. Savige J., Rana K., Tonna S. et al. Thin basement membrane nephropathy. Kidney Int 2003 Oct; 64 (4): 169-178.
14. Tonna S., Wang Y., MacGregor D. et al. The risk of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 171-175.
15. van Paassen P., van Breda Vriesman P., van Rie H. Tervaert J. Signs and syndromes of thin basement membrane nephropathy: a prospective regional study on primary glomerular disease - The Limburg Renal Registry. Kidney Int 2004 Sep; 66 (3): 909-913.
16. Yum M., Bernstein J. Basement membrane nephropathy: a new classification for Alport’s syndrome and asymptomatic hematuria based on ultrastructural findings. Hum Path 1983; 14; 11: 86-91.

Другие статьи по теме

• Поражения почек при лимфоплазмоцитарных заболеваниях (обзор литературы и клинические наблюдения)
• Гематурия при наследственных нефропатиях
• Экспрессия некоторых цитокинов и факторов роста при гломерулопатиях