<< Вернуться к списку статей журнала

Том 26 №2 2024 год - Нефрология и диализ

Необычная тромботическая микроангиопатия у пациента с язвенным колитом: клинический случай

Чегодаева А.Г. Демьянова К.А. Козловская Н.Л.

DOI: 10.28996/2618-9801-2024-2-257-258

Аннотация: Введение. Тромботическая микроангиопатия - синдром, характеризующийся триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления и ишемическое поражение органов, представленное чаще всего острым повреждением почек (ОПП). В основе развития ТМА лежит повреждение эндотелия различными механизмами с последующим тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Традиционно выделяют первичные формы ТМА (аГУС, STEC-ГУС, ТТП) и вторичные варианты, ассоциированные с опухолями, лекарствами, аутоиммуными заболеваниями и др., причем в структуре ТМА преобладают именно вторичные формы. Случаи развития ТМА при воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК) крайне редки, к настоящему время описано лишь трое пациентов с таким сочетанием, данные представлены в таблице. Приводим собственное наблюдение развития локально почечной ТМА у пациента с язвенным колитом (ЯК). Описание. Мужчина 44-х лет с длительным анамнезом ЯК получал ранее глюкокортикостероиды (ГКС) и препараты группы 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин, месалазин) при обострении болезни. Патологию почек в анамнезе отрицает, однако sCr от 2022 г. 108 мкмоль/л (рСКФ 72 мл/мин). В мае 2023 г. - очередной курс месалазина. Спустя 2 месяца появились головные боли, тошнота, рвота, снижение аппетита. Впервые зафиксировано повышение АД до 220/120 мм рт.ст., эпизод потери сознания, в связи с чем госпитализирован в ГКБ им. А.К. Ерамишанцева. При обследовании sCr 512 мкмоль/л, Hb 104 г/л, минимальное повышение уровня ЛДГ (297,4 МЕ/л), тромбоцитопении нет. В связи с неясной причиной ОПП выполнена нефробиопсия, выявлены признаки острой (в 3-х клубочках эритроцитарные сладжи и стазы крови, локальный тромбоз капиллярных петель, в артериолах расширение субэндотелиального пространства, интралюминальный тромбоз приносящей артериолы, мукоидное набухание интимы артерий) и хронической ТМА (фиброз интимы артерий, артериолосклероз) в сочетании с гипертрофией мышечного слоя артерий и интерстициальным фиброзом (40-50% площади паренхимы). Учитывая наличие признаков острой ТМА по данным нефробиопсии, несмотря на отсутствие её гематологических нарушений, проводились трансфузии свежезамороженной плазмы, назначены антикоагулянтная терапия НМГ, 3-х компонентная антигипертензивная терапия. В результате лечения отмечено снижение sCr до 267 мкмоль/л, нормализация АД. Выполненное в дальнейшем генетическое исследование системы комплемента не выявило патогенных мутаций. В настоящее время АД стабильно нормальное, функция почек остается сниженной (рСКФ 20 мл/мин). Обсуждение. Причина локально почечной ТМА у пациента с ЯК не ясна. Нельзя исключить развития вторичного аГУС, ассоциированного с тяжелой артериальной гипертонией, аутоиммунным заболеванием или лекарственным препаратом (месалазин), а также сочетанием перечисленных факторов. Представленное наблюдение иллюстрирует сложности диагностики в случае неполной ТМА, гистологическая картина которой оказалась случайной находкой при биопсии почки.

Для цитирования: Чегодаева А.Г., Демьянова К.А., Козловская Н.Л. Необычная тромботическая микроангиопатия у пациента с язвенным колитом: клинический случай. Нефрология и диализ. 2024. 26(2):257-258. doi: 10.28996/2618-9801-2024-2-257-258

Весь текст