<< Вернуться к списку статей журнала

Том 8 №4 2006 год - Нефрология и диализ

Гематурия при наследственных нефропатиях

Игнатова М.С.

Аннотация: На основании собственных наблюдений и литературных данных представлена характеристика гематурии при наследственных нефропатиях: синдроме Альпорта и болезни тонких базальных мембран (БТБМ). Обращено внимание на необходимость дифференцирования указанных заболеваний в связи с их различным прогнозом. Указывается и на клиническом примере показано, что БТБМ может быть предрасполагающим фактором к развитию иммунной нефропатии (мезангиопролиферативного гломерулонефрита). Представлен первый опыт использования ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента при наследственном нефрите.

Для цитирования: Игнатова М.С. Гематурия при наследственных нефропатиях. Нефрология и диализ. 2006. 8(4):363-369. doi:

Весь текст

Ключевые слова: гематурия, наследственные нефропатии, болезнь тонких базальных мембран, наследственный нефрит (синдром Альпорта), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

Список литературы:

1. Игнатова М.С., Клембовский А.И. Проблема почечных дисплазий с позиции клинициста и морфолога. Тер. арх. 1978; 6: 11-18.
2. Игнатова М.С., Цаликова Ф.Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) в кн. Нефрология. Руководство для врачей под ред. И.Е. Тареевой. М.: Медицина 2000: 340-345.
3. Кирилина С.А. Характеристика нарушений клеточной биоэнергетики и возможности их коррекции янтавитом при поликистозной болезни почек и болезни де-Тони-Дебре-Фанкони. Автореферат дисс..к.м.н. М.: 2005: 28 с.
4. Клембовский А.И. Клиническая морфология гломерулярной патологии и у детей. Автореферат дисс…д-ра мед. наук. М.: 1979: 25 с.
5. Приходина Л.С. Клинико-диагностическое значение исследования спектра белков мочи у детей с заболеваниями почек, протекающими с синдромом гематурии. Автореферат дисс…к.м.н. М.: 2001: 26 с.
6. Abrachamson D.R. Recent studies on the structure and pathology of basement membranes. J Pathol 1986; 149; 4: 257-278.
7. Adler L., Mathew R., Fitterweit S. et al. Angiotensin converting enzyme inhibitor therapy Alport syndrome: effect on urinary albumin, TGF-excretion. BMC Nephrol 2002; 3: 2-9.
8. Assadi F.K. Value of urinary excretion of microalbumin in predicting lesions in children with isolated microscopic hematuria. Pediatr Nephrol 2005, Aug; 20 (8): 1131-1135.
9. Birch D.F., Fairley K.F. Hematuria: glomerular or nonglomerular? Lancet 1979; 2: 845-846.
10. Carasi C., Van’t Hoff W., Rees L. et al. Childhood thin GBM disease: review of 22 children with family studies and long-term follow-up. Pediatr Nephrol 2005, Aug; 20 (8): 1098-1105.
11. Collar J.E., Ladva S., Cairns T.D. et al. Red cell traverse through thin glomerular basement membranes. Kidney Int 2001, Jun; 59 (6): 2069-2072.
12. Cosgrove D., Rodgers K.D., Meehan D. et al. Integrin alpha beta 1 and transforming growth factor - beta-1 play distinct roles in Alport syndrome glomerular pathogenesis and serve as dual targets for metabolic therapy. Am J Pathol 2000; 157: 1649-1659.
13. Dodge W.F., West E.F., Smith E.H. et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatr 1976; 88: 327-347.
14. Frasca G., Onetti-Muda A., Mari F. et al. Thin glomerular basement membrane disease: clinical significance of morphological diagnosis - a collaborative study of the Italian Renal Immunopathology Group. Nephrol Dial Transplant 2005, Mar; 20 (3): 545-551.
15. Gandhi S., Kalantar-Zadch K., Don B.R. Thin-glomerular-basement-membrane nephropathy: is it benign cause of isolated hematuria? South Med J 2002 Jul; 95 (7): 768-771.
16. Jais J., Knebelmann B., Giatras I. et al. X-linked Alport syndrome: Natural History and Genotype-Phenotype Correlation in Girls and Women Belonging to 195 Families: A «European Community Alport Syndrome Concerted Action» Study. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 2603-2610.
17. Jais J., Knebelmann B., Giatras I. et al. X-linked Alport syndrome: Natural history in 195 families and genotype-phenotype correlation in males. J Am Soc Nephrol 2000; 11: 649-657.
18. Jai-Trung L., Hiroyoshi W., Hiroshi M. et al. Mechanism hematuria in glomerular disease. Nephron 1983; 35: 68-72.
19. Jalalah S.M., Alzahrani I.H., Furness P.N. Glomerular changes in microscopic haematuria, studied by quantitative immunoelectron microscopy and in situ zymography. Nephrol Dial Transplant 2002, Sep; 17 (9): 1586-1593.
20. Mandache E., Gherghiceanu M. Ultrastructural defects of the glomerular basement membranes accociated with primary glomerular nephropathies. Ultrastructural Pathol 2004, Mar-Apr; 28 (2): 103-108.
21. Meglic A., Kuzman D., Jasbec J. et al. Erythrocyte deformability and microhematuria in children and adolescents. Pediart Nephrol 2003, 18: 127-132.
22. Plaisier E., Alamowitch S., Gribouval O. et al. Autosomal-dominant familial hematuria with retinal arteriolar tortuosity and contractures: a novel syndrome. Kidney Int 2005, Jun; 67 (6): 2354-2360.
23. Proesman W., Knockert H., Trouet D. Enalapril in paediatric patients with Alport Syndrome: 2 years experience. Eur J Pediatr 2000; 159 (6): 430-433.
24. Rana K., Wang Y.Y., Buzza M. et al. The genetics of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005, May; 25 (3): 163-170.
25. Rayat J., Joshi K., Sakhuja V. et al. Glomerular basement membrane thickness in normal adults and its application to the diagnosis of thin basement membrane disease: an Indian study. Indian J Pathol Microbiol 2005, Oct; 48 (4): 453-458.
26. Ritchie C.D., Bevan E.A., Cjllier S.J. Importance of occult hematuria found at screening. BMJ 1986; 292: 681-683.
27. Rizzoni G., Braggion F., Zacchello G. Evaluation of glomerular and non-glomerular hematuria by phase-contrast microscopy. J Pediatr 1983; 103: 370-374.
28. Saus J., Wieslander J., Langeveld J. Identification of the Goodpasture antigen as the alpha3 (IV) chain of collagen IV. J Biol Chem 1988; 263: 13374-13380.
29. Sayers R., Kalluri R., Rodgers K.D. et al. Role of the transforming growth factor-beta 1 in Alport renal disease progression. Kidney Int 1999; 56: 1662-1672.
30. Stapleton F.B. Morphology of urinary red blood cells: A simple Guide in localizing the site of haematuria. Pediatric Clinics of North America 1987; 34; 3: 561-569.
31. Steel D., Michaels P. A 42-Year-Old Woman with Long-Standing Hematuria. New England J of Medicine 2004; 351: 2851-2859.
32. Tazon Vega, Badenas C., Ars E. et al. Autosomal recessive Alport’s syndrome and benign familial hematuria are collagen type IV disease. Am J Kidney Dis 2003, Nov; 42 (5): 952-959.
33. Vehaskari V.M., Rapola J., Koskimies O. et al. Microscopic hematuria in school children: epidemiology and clinico-pathological evaluation. J Pediatr 1979; 95: 676-684.
34. Veltischev Y., Ignatova M., Ananenko A. et al. Hereditary nephritis and hypoplastic dysplastic nephropathy: hydroxylysin glycoside excretion and glomerular basement membranes. Int J Pediatric Nephrology 1983; 4; 3: 149-154.
35. Wang Y.Y, Savage J. The epidemiology of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005, May; 25 (3): 136-139.

Другие статьи по теме

• О целевых значениях артериального давления у больных ХБП (Обзор литературы)
• Является ли болезнь тонких базальных мембран предрасполагающим фактором к развитию другой нефрологической патологии?
• Нефроптоз под маской гломерулонефрита (Клиническое наблюдение)
• Современные представления о гематурии у детей