Цель: проанализировать клинико-морфологические особенности, эффективность иммуносупрессивной терапии, исходы АНЦА-ГН. Материалы и методы: в исследование включен 31 пациент с морфологически подтверждённым АНЦА-ГН, в возрасте от 27 до 73 лет. Анализировались клинические и морфологические особенности, эффективность иммуносупрессивной терапии, исходы. Результаты: 5 пациентам диагностирован гранулематоз с полиангиитом, 5 - микроскопический полиангиит, 4 - АНЦА-васкулит с неопределённым фенотипом,17 - изолированный АНЦА-ГН. Во время морфологической диагностики у всех пациентов был повышен креатинин сыворотки крови от 224 до 1520 мкмоль/л, у 13 имелась потребность в гемодиализе. Полулунный морфологический тип АНЦА-ГН обнаружен у 23 пациентов (74%), фокальный - у 3, смешанный - у 3, склеротический - у 2. Выявлена достоверная прямая корреляция между уровнем креатинина и процентом полулуний в биоптате (r=+0,536; р=0,0019), а также процентом фиброза интерстиция (r=+0,511; р=0,0033). Выделены группы риска неблагоприятного почечного исхода по индексу Brix: низкий - 1, средний - 14, высокий риск - 16 пациентов. Иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и пульсами циклофосфана имела положительный эффект в 15 случаях (48%). Умерли 11 (35%). Причины смерти в 7 случаях инфекции, в 5 - COVID-19. Неблагоприятный исход АНЦА-ГН достоверно связан с величиной BVAS ≥24 баллов (p=0,044), с наличием поражения легких и кровохарканьем (p=0,002). Почечная выживаемость составила: 12-месячная - 76%, 36-месячная - 42%, 60-месячная - 30%. В группах риска 36-месячная почечная выживаемость составила: при низком (0 баллов) - 100%, при среднем (2-7 баллов) - 83%, при высоком риске (8-11 баллов) - 23%. Почечная выживаемость достоверно зависит от процента фиброза интерстиция (р=0,04) и BVAS (р=0,001). Общая выживаемость составила за 12 месяцев 83%, 36 - 67%, 60 месяцев - 52%. Выявлена достоверная связь общей выживаемости с высокой активностью васкулита: BVAS ≥24 баллов (р=0,047) и наличием поражения лёгких с кровохарканьем (р=0,003). Выводы: при АНЦА-ГН почечная выживаемость зависит от % фиброза интерстиция, общая выживаемость - от активности васкулита.
Objective: to analyze the clinical and morphological features, the effectiveness of immunosuppressive therapy, and the outcomes of ANCA-GN. Materials and methods: the study included 31 patients with a morphologically confirmed diagnosis of ANCA-GN, aged from 27 to 73 years. Clinical and morphological features, the effectiveness of immunosuppressive therapy, and outcomes were analyzed. Results: 5 patients were diagnosed with granulomatosis with polyangiitis, 5 with microscopic polyangiitis, 4 with ANCA-vasculitis with an indeterminate phenotype, and 17 with isolated ANCA-GN. During morphological diagnosis, all patients had elevated serum creatinine from 224 to 1520 mmol/l, and 13 required hemodialysis. Crescentic morphological type of ANCA-GN was found in 23 patients (74%), focal in 3, mixed in 3, and sclerotic in 2 patients. A significant direct correlation was found between creatinine levels and the percentage of crescents in the biopsy (r=+0.536; p=0.0019), as well as the percentage of interstitial fibrosis (r=+0.511; p=0.0033). Risk groups of unfavorable renal outcome according to the Brix index were identified: low 1, medium 14, and high-risk 16 patients. Immunosuppressive therapy with glucocorticosteroids and cyclophosphane pulses had a positive effect in 15 cases (48%). 11 (35%) died. Causes of death in 7 cases was an infection, in 5 cases COVID-19. The unfavorable outcome of ANCA-GN was significantly associated with a BVAS value of ≥24 points (p=0.044), with the presence of lung damage and hemoptysis (p=0.002). Renal survival was: 12-month 76%, 36-month 42%, and 60-month 30%. In the risk groups, the 36-month renal survival was: at low (0 points) - 100%, at average (2-7 points) - 83%, at high risk (8-11 points) - 23%. Renal survival significantly depends on the percentage of interstitial fibrosis (p=0.04) and BVAS (p=0.001). The overall survival rate for 12 months was 83%, 36 - 67%, 60 months - 52%. There was a significant association of overall survival with high vasculitis activity: BVAS ≥24 points (p=0.047) and the presence of lung lesions with hemoptysis (p=0.003). Conclusions: in ANCA-GN, renal survival depends on the % of interstitial fibrosis, and overall survival depends on the activity of vasculitis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.