nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-1358Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЯвляется ли болезнь тонких базальных мембран предрасполагающим фактором к развитию другой нефрологической патологии?Is the thin basement membrane disease a predisposing factor to others glomerulopathies?ИгнатоваМ. С.IgnatovaM. S.nephrolog@pedklin.ruПриходинаЛ. С.PrikhodinaL. S.noemail@neicon.ruГолицинаЕ. П.GolitsinaE. P.noemail@neicon.ruВаршавскийВ. А.VarshavskyV. A.noemail@neicon.ruДлинВ. В.DlinV. V.noemail@neicon.ruФГУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава»Russian FederationМосковская медицинская академия им. И.М. Сеченова; г. МоскваRussian Federation20072306202592186191Copyright © Игнатова М.С., Приходина Л.С., Голицина Е.П., Варшавский В.А., Длин В.В., 20252025Игнатова М.С., Приходина Л.С., Голицина Е.П., Варшавский В.А., Длин В.В.Ignatova M.S., Prikhodina L.S., Golitsina E.P., Varshavsky V.A., Dlin V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/1358

Представлена частота, клиническая и морфологическая характеристика болезни тонких базальных мембран (БТБМ) у детей с использованием морфометрии ультратонких срезов капилляров клубочка. Отмечено, что БТБМ выявлена у 10 (19,2%) из 52 детей, которым проведена нефробиопсия в детском специализированном нефрологическом отделении в 2004-2005 гг. Электронно-микроскопическое изучение материала показало, что только в 1 случае из 10 отмечалась изолированная БТБМ, во всех остальных случаях (90%) БТБМ сочеталась с мезангио-пролиферативным гломерулонефритом (МезПГН), у четырех больных диагностирована IgA-нефропатия. У трех больных отмечался нефротический синдром (НС). При НС после проведения нефробиопсии и установления диагноза использовали для лечения преднизолон и цитостатики, у двух - циклофосфан, у одного - циклоспорин А. Все 10 детей лечились ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). В проспективном наблюдении через 6-12 месяцев у всех детей сохранялась микрогематурия и микропротеинурия. Явления НС купированы. Функциональное состояние почек оставалось удовлетворительным (средняя СКФ - 97,2 ± 8,2 мл/мин). Высказывается мнение, что БТБМ является предрасполагающим фактором к развитию различных гломерулопатий.

The study presents frequency of occurrence, clinical and morphological features of Thin Basement Membrane Nephropathy (TBMN) in children. TBMN was diagnosed using EM ultrastructural morphometry of the kidney biopsy specimens. TBMN was diagnosed in 10 (19,2%) of 52 children subjected to renal biopsy in years 2004-2005 only in one of 10 patients. Other 9 children had TBMN combined with mesangial-proliferative glomerulonephritis. Four patients had IgA-nephropathy, three had nephrotic syndrome. After renal biopsy children with nephrotic syndrome were treated with steroids and immunosuppressive drugs: two with cyclophosphamide, one - with cyclosporine A. All 10 children also were treated with ACE-inhibitors. After the follow up period all children have had microscopic hematuria and mild proteinuria. There were no signs of either nephrotic syndrome or renal progression (mean GFR 97,2 ± 8,2 ml/min). Our preliminary data suggest that TBMN could be predisposition factor for different glomerular diseases.

болезнь тонких базальных мембрангломерулопатиипредрасположениеэлектронная микроскопия с морфометрией нефробиоптатовReferencesИгнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. Л.: Медицина 1989: 455 с.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. Л.: Медицина 1989: 455 с.Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. СПб.: СОТИС 1997; 7: 19 c.Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. СПб.: СОТИС 1997; 7: 19 c.Dodge W.F., West E.F., Smith E.H. et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatrics 1976; 88: 327-347.Dodge W.F., West E.F., Smith E.H. et al. Proteinuria and hematuria in schoolchildren: epidemiology and early natural history. J Pediatrics 1976; 88: 327-347.Gandhi S., Kalantar-Zadeh K., Don B. Thin-glomerular-basement-membrane nephropathy: is it benign cause of isolated hematuria? South Med J 2002 Jul; 95 (7): 768-771.Gandhi S., Kalantar-Zadeh K., Don B. Thin-glomerular-basement-membrane nephropathy: is it benign cause of isolated hematuria? South Med J 2002 Jul; 95 (7): 768-771.Gregory M.C. Clinical features of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 140-145.Gregory M.C. Clinical features of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 140-145.International Study of Kidney Disease in Children. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisolone. J of Pediatrics 1981; 98: 561-564.International Study of Kidney Disease in Children. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisolone. J of Pediatrics 1981; 98: 561-564.Jalalah S.M., Alzahrani I.H., Furness P.N. Glomerular changes in microscopic haematuria, studied by quantitative immunoelectron microscopy and in situ zymography. Nephrol Dial Transplant 2002 Sep; 17 (9): 1586-1593.Jalalah S.M., Alzahrani I.H., Furness P.N. Glomerular changes in microscopic haematuria, studied by quantitative immunoelectron microscopy and in situ zymography. Nephrol Dial Transplant 2002 Sep; 17 (9): 1586-1593.Lahdenkari A.-T., Kestila M., Holmberg Ch. Nephrin gene (NPHS1) in patients with minimal change nephrotic syndrome (MCNS). Kidney Int 2004; 65: 1856-1863.Lahdenkari A.-T., Kestila M., Holmberg Ch. Nephrin gene (NPHS1) in patients with minimal change nephrotic syndrome (MCNS). Kidney Int 2004; 65: 1856-1863.Liapis H., Gokden N., Hmiel P., Miner J. Histopathology, ultrastructure and clinical phenotypes in thin glomerular basement membrane disease variants. Hum Pathol 2002 Aug; 33 (8): 836-845.Liapis H., Gokden N., Hmiel P., Miner J. Histopathology, ultrastructure and clinical phenotypes in thin glomerular basement membrane disease variants. Hum Pathol 2002 Aug; 33 (8): 836-845.Mandache E., Cherghiceanu M. Ultrastructural defects of glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies. Ultrastructural Pathol 2004 Mar-Apr; 28 (2): 103-108.Mandache E., Cherghiceanu M. Ultrastructural defects of glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies. Ultrastructural Pathol 2004 Mar-Apr; 28 (2): 103-108.Pohl M., Bhatnager V., Mendoza A. et al. Toward an etiological classification of developmental disorders of the kidney and upper urinary tract. Kidney Int 2002; 61: 10-19.Pohl M., Bhatnager V., Mendoza A. et al. Toward an etiological classification of developmental disorders of the kidney and upper urinary tract. Kidney Int 2002; 61: 10-19.Rana K., Wang YY., Buzza M. et al. The genetics of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May, 25 (3): 163-170.Rana K., Wang YY., Buzza M. et al. The genetics of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May, 25 (3): 163-170.Savige J., Rana K., Tonna S. et al. Thin basement membrane nephropathy. Kidney Int 2003 Oct; 64 (4): 169-178.Savige J., Rana K., Tonna S. et al. Thin basement membrane nephropathy. Kidney Int 2003 Oct; 64 (4): 169-178.Tonna S., Wang Y., MacGregor D. et al. The risk of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 171-175.Tonna S., Wang Y., MacGregor D. et al. The risk of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol 2005 May; 25 (3): 171-175.van Paassen P., van Breda Vriesman P., van Rie H. Tervaert J. Signs and syndromes of thin basement membrane nephropathy: a prospective regional study on primary glomerular disease - The Limburg Renal Registry. Kidney Int 2004 Sep; 66 (3): 909-913.van Paassen P., van Breda Vriesman P., van Rie H. Tervaert J. Signs and syndromes of thin basement membrane nephropathy: a prospective regional study on primary glomerular disease - The Limburg Renal Registry. Kidney Int 2004 Sep; 66 (3): 909-913.Yum M., Bernstein J. Basement membrane nephropathy: a new classification for Alport’s syndrome and asymptomatic hematuria based on ultrastructural findings. Hum Path 1983; 14; 11: 86-91.Yum M., Bernstein J. Basement membrane nephropathy: a new classification for Alport’s syndrome and asymptomatic hematuria based on ultrastructural findings. Hum Path 1983; 14; 11: 86-91.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.