nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-1364Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESБыстропрогрессирующий гломерулонефрит при АНЦА-ассоциированных васкулитах: течение, эффективность лечения, прогнозRapidly progressing glomerulonephritis in patients with ANCA-associated vasculitis: natural history, efficacy of treatment and prognosticЕгороваЕ. Т.EgorovaE. T.noemail@neicon.ruТомилинаН. А.TomilinaN. A.noemail@neicon.ruБирюковаЛ. С.BirukovaL. S.noemail@neicon.ruСухановА. В.SukhanovA. V.noemail@neicon.ruСтоляревичЕ. С.StoliarevichE. S.noemail@neicon.ruКупавцеваО. А.KupavtsevaO. A.noemail@neicon.ruФедороваН. Д.FedorovaN. D.noemail@neicon.ruКуренковаЛ. Г.KurenkovaL. G.noemail@neicon.ruФГУ «НИИ трансплантологии и искусственных органов» Росмедтехнологий, кафедра нефрологии ФПДО МГМСУRussian FederationЛаборатория клинической иммунологии ГУ «НИИ ревматологии РАМН», г. МоскваRussian FederationМосковский городской нефрологический центр, ГКБ № 52Russian Federation20072306202593228239Copyright © Егорова Е.Т., Томилина Н.А., Бирюкова Л.С., Суханов А.В., Столяревич Е.С., Купавцева О.А., Федорова Н.Д., Куренкова Л.Г., 20252025Егорова Е.Т., Томилина Н.А., Бирюкова Л.С., Суханов А.В., Столяревич Е.С., Купавцева О.А., Федорова Н.Д., Куренкова Л.Г.Egorova E.T., Tomilina N.A., Birukova L.S., Sukhanov A.V., Stoliarevich E.S., Kupavtseva O.A., Fedorova N.D., Kurenkova L.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/1364

Обследовано 19 больных (12 мужчин и 7 женщин) в возрасте от 19 до 71 года с морфологически верифицированным пауцииммунным АНЦА-ассоциированным быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Патогенетическая иммуносупрессивная терапия включала комбинацию кортикостероидов и цитостатиков. У части больных проводились сеансы плазмафереза, а также при выраженной почечной дисфункции - сеансы гемодиализа. Эффект терапии констатирован у 15 из 19 больных и проявился снижением уровня креатинина крови с 790 (400; 1025) до 200 (120; 320) мкмоль/л и протеинурии с 0,9 (0,5; 2,2) до 0,16 (0,06; 0,8) г/сут, а также прекращением микрогематурии. У 8 из 11 больных, нуждавшихся в гемодиализе, последний был прекращен в связи с восстановлением почечной функции. Успех терапии не зависел от частоты экстраренальных проявлений, выраженности почечной недостаточности, а также, по данным морфологического исследования, от степени экстракапиллярной реакции. Основным предиктором ответа на терапию явилась степень выраженности гломерулосклероза. В данном случае эффект терапии ограничился частичной ремиссией и частичным регрессом почечной функции.

19 patients (12 men, 7 women) with ANCA-associated vasculitis and with morphological pictures of pauciimmune rapidly progressive glomerulonephritis were analyzed retrospectively. All patients received immunosuppressive therapy including a combination of cyclofosfamide and prednisolone (intravenous and oral). In 15 of 19 patients the therapy was successful as judged from a decrease in serum creatinine level from 790 (400; 1025) to 200 (120; 320) µmol/l and in proteinuria level from 0,9 (0,5; 2,2) to 0,16 (0,06; 0,8) g/day. Renal recovery in pauciimmune rapidly progressive glomerulonephritis did not depend on clinical manifestations of ANCA-associated vasculitis, level of renal insufficiency or extracapillary proliferation. The main predictor of patient’s response to the therapy was severity of glomerulosclerosis. In this case only a partial remission of renal disease could be achieved.

быстропрогрессирующий гломерулонефритантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА)пауцииммунный полулунный быстропрогрессирующий гломерулонефритпредикторы ответа на терапиюReferencesBelmont H.M. Treatment of ANCA-associated Systemic Vasculitis. Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2006; 64: 60-66.Belmont H.M. Treatment of ANCA-associated Systemic Vasculitis. Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2006; 64: 60-66.Booth A.D., Pusey C.D., Jayne D.R. Renal vasculitis - an update in 2004. Nephrol Dial Transplant 2004; 19: 1964-1968.Booth A.D., Pusey C.D., Jayne D.R. Renal vasculitis - an update in 2004. Nephrol Dial Transplant 2004; 19: 1964-1968.Boоth A.D., Almond M.K., Burns A., Ellis P., Gaskin G., Neild G.H., Plaisance M., Pusey C.D., Jayne D.R.W. for the Pan-Thames renal Research Group. Outcome of ANCA-Associated Renal Vasculitis: A 5-Year Retrospective Study. Am J Kidney Dis 2003; 41: 776-784.Boоth A.D., Almond M.K., Burns A., Ellis P., Gaskin G., Neild G.H., Plaisance M., Pusey C.D., Jayne D.R.W. for the Pan-Thames renal Research Group. Outcome of ANCA-Associated Renal Vasculitis: A 5-Year Retrospective Study. Am J Kidney Dis 2003; 41: 776-784.Eisenberger U., Fakhouri F., Vanhille P. et al. ANCA-negative pauciimmune renal vasculitis: histology and outcome. Nephrol Dial Transplant 2005; 20: 1392-1399.Eisenberger U., Fakhouri F., Vanhille P. et al. ANCA-negative pauciimmune renal vasculitis: histology and outcome. Nephrol Dial Transplant 2005; 20: 1392-1399.Glassock R.J. Crescentic glomerulonephritis. In: Treatment of primary glomerulonephritis. Ed. C. Ponticelli and R.J. Glassock. - Oxford: Oxford Univ Press, 1997: 234.Glassock R.J. Crescentic glomerulonephritis. In: Treatment of primary glomerulonephritis. Ed. C. Ponticelli and R.J. Glassock. - Oxford: Oxford Univ Press, 1997: 234.Hoffman G.S., Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998; 41: 1521-1537.Hoffman G.S., Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998; 41: 1521-1537.Hogan SL, Falk RJ, Chin H, Cai H, Jennettе CE, Jennette JC, Nachman PH. Predictors of Relapses and Treatment Resistance in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Small-Vessel Vasculitis. Ann Intern Med 2005; 143.Hogan SL, Falk RJ, Chin H, Cai H, Jennettе CE, Jennette JC, Nachman PH. Predictors of Relapses and Treatment Resistance in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Small-Vessel Vasculitis. Ann Intern Med 2005; 143.Jennette J.C. Crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16 (Syppl. 6): 80-82.Jennette J.C. Crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16 (Syppl. 6): 80-82.Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-192.Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-192.Jennette J.C., Falk R.J. The pathology of vasculitis involving the kidney. Am J Kidney Dis 1994; 24: 130-141.Jennette J.C., Falk R.J. The pathology of vasculitis involving the kidney. Am J Kidney Dis 1994; 24: 130-141.Jennette J.C., Falk R.J. Renal and systemic vasculitis. In: Comprehensive Clinical Nephrology. Second ed. Ed. Richard Johnson and John Feehally; Edinburgh, London, New York, Oxford, Philadelphia, St. Louis, Sidney, Toronto, 2003: 341-355.Jennette J.C., Falk R.J. Renal and systemic vasculitis. In: Comprehensive Clinical Nephrology. Second ed. Ed. Richard Johnson and John Feehally; Edinburgh, London, New York, Oxford, Philadelphia, St. Louis, Sidney, Toronto, 2003: 341-355.Jennette J.C. Rapidly progressive and crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2003; 63: 1164-1172.Jennette J.C. Rapidly progressive and crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2003; 63: 1164-1172.Jennette J.C., Thomas D.B. Pauciimmune and Cytoplasmic Autoantibody-Mediated Crescentic Glomerulonephritis and Vasсulitis. In: Heptinstall’s Pathology of the Kidney. Sixth ed. Ed. J.C. Jennette, J.L. Olson, M.M. Schwartz, F.G. Silva: Philadelphia, 2007: 643-673.Jennette J.C., Thomas D.B. Pauciimmune and Cytoplasmic Autoantibody-Mediated Crescentic Glomerulonephritis and Vasсulitis. In: Heptinstall’s Pathology of the Kidney. Sixth ed. Ed. J.C. Jennette, J.L. Olson, M.M. Schwartz, F.G. Silva: Philadelphia, 2007: 643-673.Jennette J.C., Falk R.J. Small-vessel vascilitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512.Jennette J.C., Falk R.J. Small-vessel vascilitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512.Kallenberg С.G., Heeringa P. and Stegeman C. A. Mechanisms of Disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides.Nature Clinical Practice Rheumatology, 2006; 2: 661-670.Kallenberg С.G., Heeringa P. and Stegeman C. A. Mechanisms of Disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides.Nature Clinical Practice Rheumatology, 2006; 2: 661-670.Kaplan-Pavlovic S., Cerk K., Kveder R., Lindic J., Vizjak A. Clinical prognostic factors of renal outcome in antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated glomerulonephritis in elderly patients. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl. 5): v5-7.Kaplan-Pavlovic S., Cerk K., Kveder R., Lindic J., Vizjak A. Clinical prognostic factors of renal outcome in antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated glomerulonephritis in elderly patients. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl. 5): v5-7.Little M.A., Pusey C.D. Glomerulonephritis due to antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: An update on approaches to management. 2005; 10: 368-376.Little M.A., Pusey C.D. Glomerulonephritis due to antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: An update on approaches to management. 2005; 10: 368-376.Lockwood C.M. Antineutrophil cytoplasm autoantibody: the nephrologists’s perspective. Am J Kidney Dis 1991; 18: 171.Lockwood C.M. Antineutrophil cytoplasm autoantibody: the nephrologists’s perspective. Am J Kidney Dis 1991; 18: 171.Neumann I., Kain R., Regele H. еt al. Histological and clinical predictors of early and late renal outcome in ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant 2004; 20: 96-104.Neumann I., Kain R., Regele H. еt al. Histological and clinical predictors of early and late renal outcome in ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant 2004; 20: 96-104.Savage C. ANCA-associated renal vasculitis. Kidney Int 2001; 20: 1614-1627.Savage C. ANCA-associated renal vasculitis. Kidney Int 2001; 20: 1614-1627.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.