Мембранозная нефропатия (МН) - это вариант гломерулопатии, характеризующийся диффузным утолщением и изменением структуры гломерулярной базальной мембраны в результате субэпителиальной и интрамембранозной депозиции иммунных комплексов и отложения матриксного материала, продуцируемого пораженными подоцитами. МН является одной из наиболее распространенных причин нефротического синдрома (НС) у взрослых (20-40% случаев). Вторичная МН развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, опухолей, инфекций, лекарственных воздействий и т.п. Согласно международным рекомендациям, определение антител (АТ) к PLA2R может использоваться в качестве информативного теста для диагностики МН и дифференциальной диагностики ее первичной и вторичной форм. Известно, что в 70-80% при первичной МН выявляются АТ к PLA2R. При вторичной МН выявление АТ к PLA2R бывает редко, и особенностью данного клинического наблюдения является анти-PLA2R позитивность нашей пациентки и необычная причина вторичной МН. В статье описано клиническое наблюдение пациентки 69 лет с нефротическим синдром, с подтвержденным морфологически диагнозом МН и выявлением АТ к PLA2R в крови. Однако с учетом всех клинико-лабораторных данных установлен вторичный генез МН. В процессе диагностического поиска у пациентки были исключены наиболее частые причины вторичной МН: онкологические заболевания, включая онкогематологические, системные аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции и другие. Причиной развития вторичной МН явился хронический рецидивирующий бактериальный холангит с частыми обострениями на фоне стриктуры гепатикохоледоха. Описания МН на фоне аутоиммунных заболеваний гепато-билиарной системы в литературе встречаются, однако не часто. Случаи ассоциации МН с хроническим холангитом бактериального генеза не описаны, но имеются единичные наблюдения вторичной МН на фоне других бактериальных инфекций. Несмотря на выявление АТ к PLA2R наряду с морфологическим подтверждением МН, иммуносупрессивная терапия у данной пациентки не проводилась в связи с риском развития септических осложнений и предполагаемым вторичным характером нефропатии. После проведения хирургического лечения - эндопротезирования холедоха и антибактериальной терапии состояние пациентки улучшилось, нефротический синдром регрессировал и уровень АТ к PLA2R существенно снизился, что подтверждает вторичный генез заболевания.
Membranous nephropathy (MN) is a variant of glomerulopathy characterized by diffuse thickening and restructuring of the glomerular basement membrane as a result of subepithelial and intramembranous deposition of immune complexes and deposition of matrix material produced by affected podocytes. MN is one of the most common causes of nephrotic syndrome in adults (20-40% of cases). Secondary MN develops against the background of autoimmune diseases, tumors, infections, drug exposures, etc. The determination of antibodies to PLA2R can be used as an informative test for the diagnosis of MN and the differential diagnosis of its primary and secondary forms. It is known that antibodies to PLA2R are detected in 70-80% of patients with primary MN. In secondary MN, detection of antibodies to PLA2R is rare, and a feature of this clinical observation is the anti-PLA2R positivity of our patient. The article describes a clinical observation of a 69-year-old patient with nephrotic syndrome, with a morphologically confirmed diagnosis of MN and the detection of anti-PLA2R antibodies. However, a secondary genesis of MN was established. During the diagnostic search, the main causes of secondary MR were excluded. The reason for the development of secondary MR, in this case, was chronic recurrent cholangitis against the background of stricture of the common bile duct with frequent exacerbations. Descriptions of MN against the background of autoimmune diseases of the hepatobiliary system can be found in literature, but not often. Cases of association of MN with chronic cholangitis of bacterial origin have not been described yet, but there are isolated observations of secondary MN against the background of other bacterial infections. Despite the detection of antibodies to PLA2R and morphological confirmation of MN, immunosuppressive therapy was not performed in this patient due to the risk of developing septic complications and the supposed secondary nature of nephropathy. The patient was recommended surgical treatment. After endoprosthesis replacement of the choledochus the patient's condition improved, nephrotic syndrome regressed and the level of antibodies to PLA2R decreased significantly, which confirms the secondary genesis of the disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.