Активатор ингибитора плазминогена-1 (PAI-1) представляет собой мультифункциональный белок, играющий важную роль в формировании гломерулосклероза и почечного интерстициального фиброза. Недавно установлена роль полиморфизма гена PAI-1 4G/5G в прогрессировании ряда заболеваний почек. Однако ассоциации генотипа PAI-1 4G/5G и стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС) еще не были изучены. Цель исследования - определить взаимосвязь между генотипом PAI-1 4G/5G и прогрессированием спорадического СРНС у детей. Материалы и методы. Полиморфизм гена PAI-1 4G/5G был исследован с использованием полимеразной цепной реакции у 49 пациентов (25M/24Д; средний возраст 12,0 ± 0,7 лет) со спорадическим СРНС и у 50 детей контрольной группы. У больных со СРНС выявлен мезангио-пролиферативный гломерулонефрит (ГН, n = 21), ФСГС (n = 13), мембрано-пролиферативный ГН (n = 12) и мембранозная нефропатия (n = 3). Катамнестическое наблюдение за пациентами осуществляли в течение 2,5 ± 0,3 лет. Результаты. Аллельная частота полиморфизма 4G/5G гена PAI-1 у пациентов со СРНС и в контроле достоверно различалась (0,41/0,59 и 0,65/0,35; p < 0,01). Распределение PAI-1 генотипов также различалось между больными со СРНС и группой контроля (4G/4G:4G/5G*:5G/5G = 33:53:14 (%) и 46:38:16 (%), соответственно; *p < 0,01). Длительность заболевания у пациентов со СРНС с PAI-1 5G/5G генотипом была выше, чем у пациентов с 4G/5G и 4G/4G генотипами (5,7 ± 2,1; 4,2 ± 0,7 и 2,9 ± 0,7 лет, соответственно). Однако у больных с 5G/5G генотипом по сравнению с 4G/5G и 4G/4G генотипами значительно реже отмечали: артериальную гипертензию (57,1%; 84,6% и 81,3%; p < 0,01), повышенный уровень фибриногена в крови (57,2%; 80,0% и 66,7%, соответственно; p < 0,05) и ХПН (СКФ < 60 мл/мин/ 1,73 м2, 14,3%; 38,5%* и 12,5%, соответственно; *p < 0,05). Кроме того, у пациентов с полиморфизмом 5G/5G гена PAI-1 выявлена менее выраженная протеинурия по сравнению с больными с 4G/5G и 4G/4G генотипами (2,8 ± 0,7; 7,2 ± 1,3 г/л, p < 0,01 и 6,7 ± 4,1 г/л, соответственно). Таким образом, полученные данные показывают, что 4G/5G полиморфизм PAI-1 гена может являться одним из генетических фактором риска прогрессирования спорадического СРНС у детей. Наличие 4G аллели гена PAI-1 может рассматриваться в качестве предрасполагающего фактора к развитию артериальной гипертензии и ХПН у детей со СРНС.