nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-1539Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESОсобенности течения и прогностические факторы неблагоприятных исходов системной красной волчанки и системных васкулитов с поражением почекClinical course and predictors of death and esrd in patients with systemic lupus erythematosus and systemic vasculitis with kidney involvementЗахароваЕ. В.ZakharovaE. V.zakharoval@mtu-net.ruИпатьеваЕ. И.IpatjevaE. I.noemail@neicon.ruТарееваЕ. И.TareevaE. I.noemail@neicon.ruМихайловаН. А.MikhajlovaN. A.noemail@neicon.ruВиноградоваО. В.VinogradovaO. V.noemail@neicon.ruТарееваА. Б.TareevaA. B.noemail@neicon.ruМеликянА. М.MelikjanA. M.noemail@neicon.ruШутовЕ. В.ShutovE. V.noemail@neicon.ruМаркеловаИ. А.MarkelovaI. A.noemail@neicon.ruБикбовБ. Т.BikbovB. T.noemail@neicon.ruГабдуррахмановИ. И.GabdurrakhmanovI. I.noemail@neicon.ruЕрмоленкоВ. М.ErmolenkoV. M.noemail@neicon.ruВаршавскийВ. А.VarshavskyV. A.noemail@neicon.ruГолицынаЕ. П.GolitsynaE. P.noemail@neicon.ruРябинскаяГ. В.RjabinskajaG. V.noemail@neicon.ruМосковская городская клиническая больница имени С.П. БоткинаRussian FederationРоссийская медицинская академия последипломного образованияRussian FederationМосковский городской нефрологический центрRussian FederationМосковская медицинская академия имени И.М. СеченоваRussian Federation20062306202582128140Copyright © Захарова Е.В., Ипатьева Е.И., Тареева Е.И., Михайлова Н.А., Виноградова О.В., Тареева А.Б., Меликян А.М., Шутов Е.В., Маркелова И.А., Бикбов Б.Т., Габдуррахманов И.И., Ермоленко В.М., Варшавский В.А., Голицына Е.П., Рябинская Г.В., 20252025Захарова Е.В., Ипатьева Е.И., Тареева Е.И., Михайлова Н.А., Виноградова О.В., Тареева А.Б., Меликян А.М., Шутов Е.В., Маркелова И.А., Бикбов Б.Т., Габдуррахманов И.И., Ермоленко В.М., Варшавский В.А., Голицына Е.П., Рябинская Г.В.Zakharova E.V., Ipatjeva E.I., Tareeva E.I., Mikhajlova N.A., Vinogradova O.V., Tareeva A.B., Melikjan A.M., Shutov E.V., Markelova I.A., Bikbov B.T., Gabdurrakhmanov I.I., Ermolenko V.M., Varshavsky V.A., Golitsyna E.P., Rjabinskaja G.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/1539

Проведен анализ анамнестических, клинико-лабораторных и морфологических данных 85 пациентов, 64 - с системной красной волчанкой (СКВ), 9 с криоглобулинемическим васкулитом (КГВ), 8 с микроскопическим полиангиитом (МПА) и 4 - с гранулематозом Вегенера (ГВ), длительность наблюдения 0,5-150,0 мес. Средний возраст 36,7 ± 14,2 лет, мужчин 23 (27,1%), женщин 62 (72,9%). Индукционную терапию (ИТ) 55 больным (64,7%) проводили преднизолоном (ПЗ) в виде «пульсов» и внутрь и «пульсами» циклофосфамида (ЦФ); 9 больным (10,6%) - ПЗ и азатиоприном (АЗА); и 21 больному (24,7%) - только ПЗ. К моменту установки диагноза и начала ИТ у 2/3 больных имели место поражения нервной системы, у половины - поражения легких, у трети - поражение сердца и антифосфолипидный синдром (АФС). Для СКВ были более характерны цереброваскулит, поражение сердца, лейкопения и АФС, для ANCA-ассоциированных васкулитов (ААВ) - легочные инфильтраты, лейкоцитоз и анемия, для КГВ - язвы кожи. Поражение почек характеризовалось выраженной протеинурией с формированием нефротического синдрома (НС) более чем у 40% больных, артериальной гипертензией (медиана систолического АД (САД) 150,0 мм рт. ст., диастолического АД (ДАД) 90,0 мм рт. ст. и нарушением функции почек (медиана сывороточного креатинина (КР) 2,6 мг/дл). Для КГВ характерны более значительная артериальная гипертензия и более частое развитие НС, для ААВ - более тяжелое нарушение функции почек. ИТ сочетанием ПЗ и «пульсов» ЦФ по сравнению с монотерапией ПЗ и комбинацией ПЗ и АЗА достоверно чаще приводило к достижению ремиссии как экстраренальных проявлений (ЭРП), так и хронического гломерулонефрита (ХГН), эффективность терапии в отношении ЭРП в целом выше, чем в отношении ХГН. 12-летняя выживаемость больных составила 65,2%, почечная выживаемость - 64,6%, терминальная стадия хронической почечной недостаточности (тХПН) чаще развивалась у больных с системными васкулитами (СВ) по сравнению с СКВ. Независимыми предикторами неблагоприятного исхода явились возраст >35 лет, легочные кровотечения и отсутствие ремиссии экстраренальных проявлений заболевания. Независимыми факторами риска «почечной смерти» (ПС) - тяжелое нарушение функции почек, требующее применения экстракорпоральных методов лечения (ЭМЛ) к началу ИТ, и наличие СВ.

We studied case history, clinical, laboratory and histological data of 85 patients: 64 with SLE, 12 with ANCA-assosiated vasculitis and 9 with cryoglobulinemic vasculitis. Mean age 36,7 ± 14,2 years, M/F 23/62. The duration of the disease was 0,5-384,0 months; acute fase duration was 0,5-12,0 months. 55 (64,7%) patients were treated with prednisone and cyclophosphamide pulses, 9 (10,6%) patients with prednisone and asathioprine, and 21 (24,7%) patients with prednisone only. Patients were observed for 0,5-150,0 months. 2/3 of patient revealed CNS involvement, a half of them - pulmonary disturbances, 1/3 - antyphospholipid syndrome and carditis at the beginning of treatment. In patients with SLE more often were found cerebrovasculitis, carditis, leucopenia and antyphospholipid syndrome, in patients with ANCA-assosiated vasculitis - pulmonary infiltrates, leucocytosis and anemia, in patienys with cryoglobulinemic vasculitis - skin ulcers ( p < 0,05). Kidney involvement was characterised by proteinuria (nephrotic syndrome in more than 40% of cases), arterial hypertension (SAD mediana 150 mm Hg) and deterioration of renal function (serum creatinine mediana 2/6 mg/dl), in patients with cryoglobulinemic vasculitis more often were found nephrotic syndrome and arterial hypertension, in patients with ANCA-assosiated vasculitis - renal insufficiency ( p < 0,05). Combination of prednisone and cyclophosphamid pulses was more effective than prednisone and asathioprine and prednisone only as for renal (remission rate 83,6% versus 66,7%) and also extrarenal (remission rate 94,5% versus 70%) symptoms ( p < 0,05). 12-year survival was 65,2%, 12-year renal survivial - 64,6%, the disesase progressed to ESRD was more often in patients with systemic vasculitis than in SLE ( p < 0,05). Risk factors of death proved to be age >35 years and pulmonary hemorrhages, remission of extrarenal symtomes is a predictor of favourable outcome. Risk facrors of ESRD are serious deterioration of renal function, which demanded RRT at the begining of the treatment and the character of main disease - systemic vasculitis.

системная красная волчанкасистемные васкулитыиммунодепрессивная терапияпрогнозReferencesБажина О.В. Клинико-иммунологические аспекты поражения почек при системных васкулитах и системной красной волчанке. Дисс… к. м. н. 2000.Бажина О.В. Клинико-иммунологические аспекты поражения почек при системных васкулитах и системной красной волчанке. Дисс… к. м. н. 2000.Бугрова О.В. Особенности функционального состояния почек у больных системной красной волчанкой и системной склеродермией. Дисс…д. м. н. 2001.Бугрова О.В. Особенности функционального состояния почек у больных системной красной волчанкой и системной склеродермией. Дисс…д. м. н. 2001.Игнатова Т.М., Апросина З.Г., Серов В.В. и др. Внепеченочные проявления хронической HCV-инфекции. Росс мед. журн. 2001; 2: 13-18.Игнатова Т.М., Апросина З.Г., Серов В.В. и др. Внепеченочные проявления хронической HCV-инфекции. Росс мед. журн. 2001; 2: 13-18.Лучихина Е.Л. Причины неблагоприятных исходов при системной красной волчанке. Росс. мед. журн. 2001; 2: 19-23.Лучихина Е.Л. Причины неблагоприятных исходов при системной красной волчанке. Росс. мед. журн. 2001; 2: 19-23.Мухин Н.А., Козловская Л.В., Малышко Е.Ю. Криоглобулинемический нефрит, ассоциированный с хронической инфекцией вируса гепатита С. Тер. арх. 2000; 6: 1-5.Мухин Н.А., Козловская Л.В., Малышко Е.Ю. Криоглобулинемический нефрит, ассоциированный с хронической инфекцией вируса гепатита С. Тер. арх. 2000; 6: 1-5.Насонов Е.Л., Шилкина Н.П., Баранов А.А. Лечение больных с системными васкулитами. Тер. арх. 1998; 7; 11: 53-59.Насонов Е.Л., Шилкина Н.П., Баранов А.А. Лечение больных с системными васкулитами. Тер. арх. 1998; 7; 11: 53-59.Оттева Э.Н. Современное течение и лечение системной красной волчанки. Дисс…к. м. н. 2002.Оттева Э.Н. Современное течение и лечение системной красной волчанки. Дисс…к. м. н. 2002.Соловьев С.К. Эффективность интенсивной терапии у больных системной красной волчанкой с неблагоприятным жизненным прогнозом. Дисс…д. м. н. 2000.Соловьев С.К. Эффективность интенсивной терапии у больных системной красной волчанкой с неблагоприятным жизненным прогнозом. Дисс…д. м. н. 2000.Тареева И.Е., Шилов Е.М., Краснова Т.Н. и др. Волчаночный нефрит в середине XX века и в начале XXI века. Тер. арх. 2001; 6: 5-10.Тареева И.Е., Шилов Е.М., Краснова Т.Н. и др. Волчаночный нефрит в середине XX века и в начале XXI века. Тер. арх. 2001; 6: 5-10.Татарченко И.П., Комаров В.Т. Системная красная волчанки и инфекционный эндокардит: грани сходства и различия. Тер. арх. 2002; 4: 39-42.Татарченко И.П., Комаров В.Т. Системная красная волчанки и инфекционный эндокардит: грани сходства и различия. Тер. арх. 2002; 4: 39-42.Aasarod K., Bostad L., Hammerstorm J. et al. Renal histopathology and clinical course in 94 patients with Wegener’s granulomatosis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 953-960.Aasarod K., Bostad L., Hammerstorm J. et al. Renal histopathology and clinical course in 94 patients with Wegener’s granulomatosis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 953-960.Ball G.V., Bridges Jr.S.L. Ed Vasculitis. New York. Oxford University Press 2002; 1-4: 34-45.Ball G.V., Bridges Jr.S.L. Ed Vasculitis. New York. Oxford University Press 2002; 1-4: 34-45.Balow J.E., Austin III H.A. Maintenance Therapy for Lupus Nephritis - Something Old, Something New. N Engl J Med 2004; 350; 10: 1044-1046.Balow J.E., Austin III H.A. Maintenance Therapy for Lupus Nephritis - Something Old, Something New. N Engl J Med 2004; 350; 10: 1044-1046.Bono L., Cameron J.S., Hicks J.A. The very long-term prognosis and complications of lupus nephritis and its treatment. Q J Med 1999; 92: 211-218.Bono L., Cameron J.S., Hicks J.A. The very long-term prognosis and complications of lupus nephritis and its treatment. Q J Med 1999; 92: 211-218.Booth A.D., Almond M.K., Burns A. et al. Outcome of ANCA-associated renal vasculitis: a 5-year retrospective study. Am J Kidney Dis 2003; 41; 4: 776-784.Booth A.D., Almond M.K., Burns A. et al. Outcome of ANCA-associated renal vasculitis: a 5-year retrospective study. Am J Kidney Dis 2003; 41; 4: 776-784.Cagnoli L. Instructions and implementations for precutaneous renal biopsy. Guidelines for the therapy of glomerular nephropathies. G Ital Nefrol 2003; 20 (suppl 24): 3-47.Cagnoli L. Instructions and implementations for precutaneous renal biopsy. Guidelines for the therapy of glomerular nephropathies. G Ital Nefrol 2003; 20 (suppl 24): 3-47.Cameron J.S. Lupus Nephritis. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 413-424.Cameron J.S. Lupus Nephritis. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 413-424.Costenbader K.H., Karlson E.W., Liang M.H. et al. Defining Lupus Cases for Clinical Studies: The Boston Weighted Crireria for the Classification of Systemic Lupus Erythematosus. J Rheum 2002; 29; 12: 2545-2550.Costenbader K.H., Karlson E.W., Liang M.H. et al. Defining Lupus Cases for Clinical Studies: The Boston Weighted Crireria for the Classification of Systemic Lupus Erythematosus. J Rheum 2002; 29; 12: 2545-2550.de Groot K., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: metha-analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 2018-2027.de Groot K., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: metha-analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 2018-2027.Falk R.J., Nachman P.H., Hogan S.L. et al. ANCA glomerulonephritis and vasculitis: a Chapel Hill perspective. Semin Nephrol 2000; 20; 3: 233-243.Falk R.J., Nachman P.H., Hogan S.L. et al. ANCA glomerulonephritis and vasculitis: a Chapel Hill perspective. Semin Nephrol 2000; 20; 3: 233-243.Fiehn C., Hajjar Y., Mueller K. et al. Improved clinical outcome of lupus nephritis during the past decade: importance of early diagnosis and treatment. Ann Rheun Dis 2003; 62: 435-439.Fiehn C., Hajjar Y., Mueller K. et al. Improved clinical outcome of lupus nephritis during the past decade: importance of early diagnosis and treatment. Ann Rheun Dis 2003; 62: 435-439.Galli M., Invernizzi F., Monteverde A. et al. Cryoglobulinemic Vasculitis. In Vasculitis New York. Oxford University Press 2002: 500-503.Galli M., Invernizzi F., Monteverde A. et al. Cryoglobulinemic Vasculitis. In Vasculitis New York. Oxford University Press 2002: 500-503.Gupta R.K. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis. Indian J Pathol Microbiol 2003; 46; 3: 357-366.Gupta R.K. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis. Indian J Pathol Microbiol 2003; 46; 3: 357-366.Igaki N., Nakaji M., Moriguchi R. et al. A case of hepatitis C virus-associated glomerulopathy presenting with MPO-ANCA-positive rapidly progressive glomerulonephritis. Nippon Jinzo Gakkai 2000; 42; 4: 353-358.Igaki N., Nakaji M., Moriguchi R. et al. A case of hepatitis C virus-associated glomerulopathy presenting with MPO-ANCA-positive rapidly progressive glomerulonephritis. Nippon Jinzo Gakkai 2000; 42; 4: 353-358.Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies. N Engl J Med 2003; 349: 36-44.Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies. N Engl J Med 2003; 349: 36-44.Jara L.J., Vera-Lastra O., Calleja M.C. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis and management. Curr Rheumatol Rep 2003; 5; 2: 107-115.Jara L.J., Vera-Lastra O., Calleja M.C. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis and management. Curr Rheumatol Rep 2003; 5; 2: 107-115.Kallenberg C.G.M., Tervaert J.W.C. What is new in systemic vasculitis? (A report from the 9-th International Vasculitis/ANCA Workshop). Ann Rheum Dis 2000; 59; 11: 924-925.Kallenberg C.G.M., Tervaert J.W.C. What is new in systemic vasculitis? (A report from the 9-th International Vasculitis/ANCA Workshop). Ann Rheum Dis 2000; 59; 11: 924-925.Kapitsinou P.P., Ioannidis J.P.A., Boletis J.N. et al. Clinicopathologic Predictors of Death and ESRD in Patients With Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2003; 41; 1: 29-37.Kapitsinou P.P., Ioannidis J.P.A., Boletis J.N. et al. Clinicopathologic Predictors of Death and ESRD in Patients With Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2003; 41; 1: 29-37.Lamprecht P., Schmitt W.H., Gross W.L. Mixed cryoglobulinaemia, glomerulonephritis and ANCA: essential cryoglobulinaemic vasculitis or ANCA-associated vasculitis? Нефрология и диализ 1999; 1; 3: 173-181.Lamprecht P., Schmitt W.H., Gross W.L. Mixed cryoglobulinaemia, glomerulonephritis and ANCA: essential cryoglobulinaemic vasculitis or ANCA-associated vasculitis? Нефрология и диализ 1999; 1; 3: 173-181.Manger K., Manger B., Repp R. et al. Definition of risk factors for death, end stage renal disease, and tromboembolic events in a monocentric cohort of 338 patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2002; 61: 1065-1070.Manger K., Manger B., Repp R. et al. Definition of risk factors for death, end stage renal disease, and tromboembolic events in a monocentric cohort of 338 patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2002; 61: 1065-1070.Martins L., Rocha G., Rodriges A. et al. Lupus nephritis: a retrospective review of 78 cases from a single center. Clin Nephrol 2002; 57; 2: 114-119.Martins L., Rocha G., Rodriges A. et al. Lupus nephritis: a retrospective review of 78 cases from a single center. Clin Nephrol 2002; 57; 2: 114-119.Mok C.C., Ho C.T., Sin Y.P. et al. Treatment of diffuse proliferative lupus nephritis: a comparison of two cyclophosphamide-containing regimens. Am J Kidney Dis 2001; 38: 256-264.Mok C.C., Ho C.T., Sin Y.P. et al. Treatment of diffuse proliferative lupus nephritis: a comparison of two cyclophosphamide-containing regimens. Am J Kidney Dis 2001; 38: 256-264.Mok C.C., Wong R.W.S., Lai K.N. Treatment of severe proliferative lupus nephritis: the current state. Ann Rheum Dis 2003; 62: 799-804.Mok C.C., Wong R.W.S., Lai K.N. Treatment of severe proliferative lupus nephritis: the current state. Ann Rheum Dis 2003; 62: 799-804.Mok C.C., Ying K.Y., Lau C.S. et al. Treatment of Pure Membranous Lupus Nephropathy With Prednisone and Azathioprine: An Open-Label Trial. Am J Kidney Dis 2004; 43; 2: 269-276.Mok C.C., Ying K.Y., Lau C.S. et al. Treatment of Pure Membranous Lupus Nephropathy With Prednisone and Azathioprine: An Open-Label Trial. Am J Kidney Dis 2004; 43; 2: 269-276.Moroni G., Ventura D., Riva P. et al. Antiphospholipid Antibodies Are Associated With an Increased Risk of Chronic Renal Insufficiency in Patients With Lupus Nephritis. Am J Kidney Dis 2004; 43; 1: 28-36.Moroni G., Ventura D., Riva P. et al. Antiphospholipid Antibodies Are Associated With an Increased Risk of Chronic Renal Insufficiency in Patients With Lupus Nephritis. Am J Kidney Dis 2004; 43; 1: 28-36.Slot M.C., Tervaert J.W., Bootsma M.M. et al. Positive classic antineutrophil cytoplasmic antibody (C-ANCA) titer at switch to azathioprine with relapse in proteinase 3-related vasculitis. Arthr Rheum 2004; 51; 2: 269-273.Slot M.C., Tervaert J.W., Bootsma M.M. et al. Positive classic antineutrophil cytoplasmic antibody (C-ANCA) titer at switch to azathioprine with relapse in proteinase 3-related vasculitis. Arthr Rheum 2004; 51; 2: 269-273.Vergunst C.E., van Gurp E., Hagen E.C. et al. An Index for Renal Outcome in ANCA-associated Glomerulonephritis. Am J kidney Dis 2003; 41; 3: 532-538.Vergunst C.E., van Gurp E., Hagen E.C. et al. An Index for Renal Outcome in ANCA-associated Glomerulonephritis. Am J kidney Dis 2003; 41; 3: 532-538.Weening J.J., D’Agati V.D., Schwartz M.M. et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney Int 2002; 65: 521-530.Weening J.J., D’Agati V.D., Schwartz M.M. et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney Int 2002; 65: 521-530.Weidner S., Geuss S., Hafezi-Rachti S. et al. ANCA-associated vasculitis with renal involvement: an outcome analysis. Nephrol Dial Transplant 2004; 19; 6: 1403-1411.Weidner S., Geuss S., Hafezi-Rachti S. et al. ANCA-associated vasculitis with renal involvement: an outcome analysis. Nephrol Dial Transplant 2004; 19; 6: 1403-1411.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.