nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное общество10.28996/2618-9801-2024-2-131-139nid-164Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЗакономерности течения и исходы анти-БМК болезни: серия случаевPresentation and outcomes of anti-GBM disease: a case serieshttps://orcid.org/0000-0002-3989-2590БулановН. М.BulanovN. M.nmbulanov@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0003-6459-4215АлексеевА. А.AlekseevA. A.entermio.mio@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-2038-1472КончинаС. А.KonchinaS. A.konchinas@gmail.comПенгС. Ж.PengS. J.seesjpsee@gmail.comБулановаМ. Л.BulanovaM. L.doctorbulanova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7232-4640МоисеевС. В.MoiseevS. V.avt420034@gmail.comФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирская областная клиническая больницаРоссияVladimir Regional Clinical HospitalRussian Federation202402072024262131139Copyright © Буланов Н.М., Алексеев А.А., Кончина С.А., Пенг С.Ж., Буланова М.Л., Моисеев С.В., 20242024Буланов Н.М., Алексеев А.А., Кончина С.А., Пенг С.Ж., Буланова М.Л., Моисеев С.В.Bulanov N.M., Alekseev A.A., Konchina S.A., Peng S.J., Bulanova M.L., Moiseev S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/164

Цели работы: описать особенности течения и исходы болезни, ассоциированной с антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК болезнь). Методы: в представленную серию случаев были включены наблюдения пациентов с анти-БМК болезнью из различных регионов страны. Диагноз устанавливали на основании клинико-лабораторных (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, диффузное альвеолярное кровотечение - ДАК, уровень антител к БМК, превышающий референсные значения локальной лаборатории) и/или морфологических (экстракапиллярный гломерулонефрит - ЭКГН - I типа) данных, а также в соответствии с определением, принятым на конференции в Чапел-Хилле в 2012 г. Результаты: в исследование были включены клинические наблюдения шести пациентов, одного мужчины (24 года) и пяти женщин (от 27 до 67 лет), с анти-БМК болезнью, которые проходили лечение в период с 2016 по 2023 гг. Среди них поражение почек, потребовавшее проведения заместительной почечной терапии в дебюте заболевания, было выявлено у пяти, поражение легких - у четырех, двое из которых нуждались в инвазивной вентиляции легких в связи с развитием ДАК в дебюте. Биопсия почки была выполнена двум пациентам, в обоих случаях выявлена картина ЭКГН I типа с полулуниями в 100% клубочков. Все пациенты получали лечение глюкокортикоидами в начальной дозе 50-60 мг/сут по преднизолону, пять пациентов получали циклофосфамид (среди них четыре перорально), сеансы плазмообмена проводили в четырех случаях. При этом схема лечения полностью соответствовала рекомендуемому стандарту лишь в двух случаях. Терапия сопровождалась развитием тяжелых нежелательных явлений у пяти пациентов, среди которых наиболее частыми были лейкопения и инфекции. Все пациенты выжили и достигли стойкой ремиссии. У четверых из пяти пациентов с поражением почек функция их не восстановилась, и они продолжают получать заместительную почечную терапию. Выводы: в реальной клинической практике сохраняются трудности в диагностике и лечении анти-БМК болезни, а почечная выживаемость пациентов остается неудовлетворительной.

Aim: to describe the clinical course and outcomes of the anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease. Methods: in this case series we included patients with anti-GBM disease from different regions of the country. The diagnosis was established based on the clinical and laboratory features (rapidly progressive glomerulonephritis, diffuse alveolar hemorrhage (DAH), anti-GBM antibodies levels exceeding the reference range of the local lab) and/or morphological evaluation (extracapillary glomerulonephritis (ECGN) type I) according to the Chapel Hill 2012 consensus conference definition. Results: We enrolled six cases of anti-GBM disease, one male (24 y.o.) and five females (from 27 to 67 y.o.), who were diagnosed between 2016 and 2023. Among them, five had kidney involvement requiring kidney replacement therapy at the disease onset. Four patients had lung involvement, among them two required invasive ventilation due to DAH at the onset. Kidney biopsy was performed in two cases and showed ECGN type I with 100% crescents in both. All patients received glucocorticoids at an initial dose of 50-60 mg q.d. (prednisolone equivalent), five received cyclophosphamide (four of them oral), and four received plasma exchanges. It should be noted that the treatment regimen was in complete compliance with current guidelines only in two cases. Severe adverse events occurred in five patients, leukopenia and infections being the most common. All patients survived and achieved complete remission. Among five patients with kidney involvement four developed chronic kidney disease stage 5 and continued receiving kidney replacement therapy. Conclusion: management of anti-GBM disease presents a challenge in the real-world practice. Kidney survival remains unsatisfactory.

болезньассоциированная с антителами к базальной мембране клубочкахроническая болезнь почекиммуносупрессивные препаратыплазмообменAnti-glomerular basement membrane (anti-GBM) diseasechronic kidney diseaseimmunosuppressive drugsplasma exchangeReferencesJennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013. 65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013. 65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715Marques C., Carvelli J., Biard L. et al. Prognostic Factors in Anti-glomerular Basement Membrane Disease: A Multicenter Study of 119 Patients. Front Immunol. 2019. 10:1665. doi: 10.3389/fimmu.2019.01665Marques C., Carvelli J., Biard L. et al. Prognostic Factors in Anti-glomerular Basement Membrane Disease: A Multicenter Study of 119 Patients. Front Immunol. 2019. 10:1665. doi: 10.3389/fimmu.2019.01665Canney M., O’Hara P.V., McEvoy C.M. et al. Spatial and Temporal Clustering of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 11(8):1392-1399. doi: 10.2215/CJN.13591215Canney M., O’Hara P.V., McEvoy C.M. et al. Spatial and Temporal Clustering of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 11(8):1392-1399. doi: 10.2215/CJN.13591215Jennette J.C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int. 2003. 63(3):1164-1177. doi10.1046/j.1523-1755.2003.00843.xJennette J.C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int. 2003. 63(3):1164-1177. doi10.1046/j.1523-1755.2003.00843.xDonaghy M., Rees A.J. Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet. 1983. 2(8364):1390-1393. doi: 10.1016/s0140-6736(83)90923-6Donaghy M., Rees A.J. Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet. 1983. 2(8364):1390-1393. doi: 10.1016/s0140-6736(83)90923-6Bombassei G.J., Kaplan A.A. The association between hydrocarbon exposure and anti-glomerular basement membrane antibody-mediated disease (Goodpasture’s syndrome). Am J Ind Med. 1992. 21(2):141-153. doi: 10.1002/ajim.4700210204Bombassei G.J., Kaplan A.A. The association between hydrocarbon exposure and anti-glomerular basement membrane antibody-mediated disease (Goodpasture’s syndrome). Am J Ind Med. 1992. 21(2):141-153. doi: 10.1002/ajim.4700210204Clatworthy M.R., Wallin E.F., Jayne D.R. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease after Alemtuzumab. N Engl J Med. 2008. 359(7):768-769. doi:10.1056/NEJMc0800484Clatworthy M.R., Wallin E.F., Jayne D.R. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease after Alemtuzumab. N Engl J Med. 2008. 359(7):768-769. doi:10.1056/NEJMc0800484Rovin B.H., Adler S.G., Barratt J. et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021. 100(4):S1-S276. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021Rovin B.H., Adler S.G., Barratt J. et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021. 100(4):S1-S276. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Ветчинникова О.Н. и соавт. Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек. Ассоциация нефрологов России. Режим доступа: https://rusnephrology.org/wp-content/uploads/2021/10/kr469.pdf. Ссылка активна на 26.03.2024.Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Ветчинникова О.Н. и соавт. Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек. Ассоциация нефрологов России. Режим доступа: https://rusnephrology.org/wp-content/uploads/2021/10/kr469.pdf. Ссылка активна на 26.03.2024.Stevens P.E., Ahmed S.B., Carrero J.J. et al. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024. 105(4):S117-S314. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.018Stevens P.E., Ahmed S.B., Carrero J.J. et al. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024. 105(4):S117-S314. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.018Буланова М.Л., Потапов Д.В., Буланов Н.М. и соавт. Атипичное течение болезни Гудпасчера: клиническое наблюдение и обзор литературы. Терапевтический архив. 2018;90(6):130-136.Буланова М.Л., Потапов Д.В., Буланов Н.М. и соавт. Атипичное течение болезни Гудпасчера: клиническое наблюдение и обзор литературы. Терапевтический архив. 2018;90(6):130-136.Gagnier J.J., Kienle G., Altman D.G. et al. The CARE guidelines: Consensus-based clinical case reporting guideline development. BMJ Case Rep. 2013. 2(5):38-43. doi: 10.1136/bcr-2013-201554Gagnier J.J., Kienle G., Altman D.G. et al. The CARE guidelines: Consensus-based clinical case reporting guideline development. BMJ Case Rep. 2013. 2(5):38-43. doi: 10.1136/bcr-2013-201554Hirayama K., Yamagata K., Kobayashi M. et al. Anti-glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exp Nephrol. 2008. 12(5):339-347. doi: 10.1007/s10157-008-0051-8Hirayama K., Yamagata K., Kobayashi M. et al. Anti-glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exp Nephrol. 2008. 12(5):339-347. doi: 10.1007/s10157-008-0051-8Glassock R.J. Atypical anti-glomerular basement membrane disease: lessons learned. Clin Kidney J. 2016. 9(5):653-656. doi: 10.1093/ckj/sfw068Glassock R.J. Atypical anti-glomerular basement membrane disease: lessons learned. Clin Kidney J. 2016. 9(5):653-656. doi: 10.1093/ckj/sfw068Shiroshita A., Oda Y., Takenouchi S. et al. Accuracy of Anti-GBM Antibodies in Diagnosing Anti-Glomerular Basement Membrane Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Nephrol. 2021. 52(7):531-538. doi: 10.1159/000518362Shiroshita A., Oda Y., Takenouchi S. et al. Accuracy of Anti-GBM Antibodies in Diagnosing Anti-Glomerular Basement Membrane Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Nephrol. 2021. 52(7):531-538. doi: 10.1159/000518362Zhu M., Wang J., Le W. et al. Relationship between anti-GBM antibodies and kidney outcomes in patients with anti-GBM disease. J Nephrol. 2023. 36(3):789-797. doi: 10.1007/S40620-022-01508-5Zhu M., Wang J., Le W. et al. Relationship between anti-GBM antibodies and kidney outcomes in patients with anti-GBM disease. J Nephrol. 2023. 36(3):789-797. doi: 10.1007/S40620-022-01508-5Philip R., Dumont A., Silva N.M. et al. ANCA and anti-glomerular basement membrane double-positive patients: A systematic review of the literature. Autoimmun Rev. 2021. 20(9):102885. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102885Philip R., Dumont A., Silva N.M. et al. ANCA and anti-glomerular basement membrane double-positive patients: A systematic review of the literature. Autoimmun Rev. 2021. 20(9):102885. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102885Levy J.B., Turner A.N., Rees A.J. et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001. 134(11):1033-1042. doi: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009Levy J.B., Turner A.N., Rees A.J. et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001. 134(11):1033-1042. doi: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009Johnson J.P., Moore J., Austin H.A. et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: Analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (United States). 1985. 64(4):219-227. doi: 10.1097/00005792-198507000-00003Johnson J.P., Moore J., Austin H.A. et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: Analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (United States). 1985. 64(4):219-227. doi: 10.1097/00005792-198507000-00003Jia X.Y., Xu H.Y., Jia X.Y. et al. Predictors of Kidney Outcomes of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease in a Large Chinese Cohort. Am J Nephrol. 2022. 53(5):397-406. doi: 10.1159/000523713Jia X.Y., Xu H.Y., Jia X.Y. et al. Predictors of Kidney Outcomes of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease in a Large Chinese Cohort. Am J Nephrol. 2022. 53(5):397-406. doi: 10.1159/000523713Uhlin F., Szpirt W., Kronbichler A. et al. Endopeptidase Cleavage of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in vivo in Severe Kidney Disease: An Open-Label Phase 2a Study. J Am Soc Nephrol. 2022. 33(4):829-838. doi: 10.1681/ASN.2021111460Uhlin F., Szpirt W., Kronbichler A. et al. Endopeptidase Cleavage of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in vivo in Severe Kidney Disease: An Open-Label Phase 2a Study. J Am Soc Nephrol. 2022. 33(4):829-838. doi: 10.1681/ASN.2021111460Борисов А.Г., Чернов С.А., Потехин Н.П. Анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (синдром Гудпасчера): опыт одного центра. Нефрология. 2019;23(приложение 1):61-62.Борисов А.Г., Чернов С.А., Потехин Н.П. Анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (синдром Гудпасчера): опыт одного центра. Нефрология. 2019;23(приложение 1):61-62.Буланов Н.М., Блюсс О.Б., Мунблит Д.Б. и соавт. Дизайн научных исследований в медицине. Сеченовский вестник. 2021. 12(1):4-17.Буланов Н.М., Блюсс О.Б., Мунблит Д.Б. и соавт. Дизайн научных исследований в медицине. Сеченовский вестник. 2021. 12(1):4-17.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.