nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-1974Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESПатология органов мочевой системы у детей (современные аспекты)Urinary system pathology (up to date aspects)ИгнатоваМ. С.IgnatovaM. S.nephrolog@pedklin.ruМНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, МоскваRussian Federation20042706202562127132Copyright © Игнатова М.С., 20252025Игнатова М.С.Ignatova M.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/1974

На основании эпидемиологических данных показано нарастание частоты патологии органов мочевой системы на рубеже ХХ и ХХI веков. Отмечается увеличение экодетерминированных заболеваний, которые проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. За счет улучшения диагностических возможностей в структуре патологии почек у детей увеличивается частота рефлюкс-нефропатии. В последние годы нарастает число больных с гормонорезистентным нефротическим синдромом. Генетические исследования показывают, что гормонорезистентность нередко связана с природой нефротического синдрома, развитие которого обусловлено мутациями генов, кодирующих белки подоцитов, а также с мутацией WT1 гена. Наиболее изученным и часто встречающимся среди наследственных нефропатий оказывается синдром Альпорта. Основной причиной развития хронической почечной недостаточности в детском возрасте в настоящее время, как и 25 лет тому назад, являются наследственные и врожденные нефропатии.

The epidemiology study up to date has shown the increase in the urinary system pathology. Nephropathies are often in ecologicaly damaged regions and as a rule they start in the first months of life. Modern diagnostic approaches allow identification of the early stages of reflux-nephropathies in children. Steroid-resistant nephrotic syndrome in children has been observed more often than in previous 20 years. Mutation in genes encoding porocin and other proteins of podocites as well as mutation in the WT1 gene are the main reasons for steroid resistance in children with nephrotic syndrome. Alport syndrome is know and is often observed among hereditary nephropathies in children. Hereditary and congenital nephropathies account for the vast majority of cases of chronic renal failure in childhood now as it was 25 years ago.

болезни органов мочевой системы - экопатологияпиелонефритнефротической синдромнаследственные болезни почекпочечная недостаточностьгенетика в нефрологииReferencesАхмедова З.А. Развитие почечной патологии у детей с первых месяцев жизни и особенности кариотипа больных с нефропатиями из региона с повышенным уровнем тяжелых металлов. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 2001: 22.Ахмедова З.А. Развитие почечной патологии у детей с первых месяцев жизни и особенности кариотипа больных с нефропатиями из региона с повышенным уровнем тяжелых металлов. Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 2001: 22.Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская генетика: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1984.Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская генетика: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1984.Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Профилактическая и превентивная нефрология: Лекции для врачей. М., 1996: 61.Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Профилактическая и превентивная нефрология: Лекции для врачей. М., 1996: 61.Дегтярева Э.М. Нефропатии при пороках развития почечной ткани у детей. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1989: 49.Дегтярева Э.М. Нефропатии при пороках развития почечной ткани у детей. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1989: 49.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. Л.: Медицина, 1989: 455.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. Л.: Медицина, 1989: 455.Игнатова М.С., Гроссман П. Хроническая почечная недостаточность у детей. М.: Медицина, 1986.Игнатова М.С., Гроссман П. Хроническая почечная недостаточность у детей. М.: Медицина, 1986.Игнатова М.С., Курбанова Э.Г. Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей. М.: Novartis, 2000: 101.Игнатова М.С., Курбанова Э.Г. Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей. М.: Novartis, 2000: 101.Игнатова М.С., Цаликова Ф.Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). В кн. Нефрология. Руководство для врачей / Под ред. И.Е. Тареевой. М.: Медицина, 2000: 340-345.Игнатова М.С., Цаликова Ф.Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). В кн. Нефрология. Руководство для врачей / Под ред. И.Е. Тареевой. М.: Медицина, 2000: 340-345.Игнатова М.С., Шатохина О.В. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатий у детей. Нефрология и диализ 2003; 5; 1: 8-14.Игнатова М.С., Шатохина О.В. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатий у детей. Нефрология и диализ 2003; 5; 1: 8-14.Молчанова Е.А., Валов А.П., Каабак М.М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей. Нефрология и диализ 2003; 5; 1: 64-68.Молчанова Е.А., Валов А.П., Каабак М.М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей. Нефрология и диализ 2003; 5; 1: 64-68.Османов И.М. Клиникопатогенетические особенности и тактика лечения поражений почек у детей в экологически неблагоприятных регионах. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1996: 46.Османов И.М. Клиникопатогенетические особенности и тактика лечения поражений почек у детей в экологически неблагоприятных регионах. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1996: 46.Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. СПб.: СОТИС, 1997: 718.Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. СПб.: СОТИС, 1997: 718.Перепелкина Н.Ф., Вялкова А.А., Естефеев В.М. Медицинская помощь детям с заболеваниями органов мочевой системы: проблемы и решения в условиях реформированного здравоохранения. Нефрология и диализ 2002; 2; 2: 260-263.Перепелкина Н.Ф., Вялкова А.А., Естефеев В.М. Медицинская помощь детям с заболеваниями органов мочевой системы: проблемы и решения в условиях реформированного здравоохранения. Нефрология и диализ 2002; 2; 2: 260-263.Шехтман М.М., Бархатова Т.Т. Заболевания внутренних органов и беременность. М.: Медицина, 1982: 193-213.Шехтман М.М., Бархатова Т.Т. Заболевания внутренних органов и беременность. М.: Медицина, 1982: 193-213.Boute N., Gribouval O., Roselli S. et al. NPHS2, encoding the glomerular protein podocin, is mutated in autosomal recessive steroid-resistant nephrotic syndrome. Nat Genet 2000; 24: 349-354.Boute N., Gribouval O., Roselli S. et al. NPHS2, encoding the glomerular protein podocin, is mutated in autosomal recessive steroid-resistant nephrotic syndrome. Nat Genet 2000; 24: 349-354.Chavalier R., Peters C. Congenital urinary tract obstruction: Proceeings of the State-Of-Art Strategic Planning Workshop-National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA, 11-12 March 2002. Pediatr Nephrol 2003; 18: 576-606.Chavalier R., Peters C. Congenital urinary tract obstruction: Proceeings of the State-Of-Art Strategic Planning Workshop-National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA, 11-12 March 2002. Pediatr Nephrol 2003; 18: 576-606.Ehrich J., Loirat Brunner F. et al. Report on management of renal failure in children in Europe 1991. Nephrol Dial Transplant 1992; 7; (Suppl 2): 36-48.Ehrich J., Loirat Brunner F. et al. Report on management of renal failure in children in Europe 1991. Nephrol Dial Transplant 1992; 7; (Suppl 2): 36-48.Furness P., Hall L., Shaw J. et al. Glomerular expression of nephrin is decreased in acquired human nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 1234-1237.Furness P., Hall L., Shaw J. et al. Glomerular expression of nephrin is decreased in acquired human nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 1234-1237.Jalanko H. Pathogenesis of proteinuria: lessons learned from nephrin and podocin. Pediatr Nephrol 2003; 18: 487-491.Jalanko H. Pathogenesis of proteinuria: lessons learned from nephrin and podocin. Pediatr Nephrol 2003; 18: 487-491.Kestila M., Lenkkeri U., Mannikko M. et al. Positionally cloned gene for a noval glomerular protein-nephrin is mutated in congenital nephrotic syndrome. Mol Cell 1998; 1: 575-582.Kestila M., Lenkkeri U., Mannikko M. et al. Positionally cloned gene for a noval glomerular protein-nephrin is mutated in congenital nephrotic syndrome. Mol Cell 1998; 1: 575-582.Lombardo F., Peruzzi L., Amore A. et al. Accociation between genes conditioning low renin angiotensin system activity (RAS) and severe hypodysplastic congenital nephropathy. World Congress of Nephrology. Abstract book Berlin 2003: 268.Lombardo F., Peruzzi L., Amore A. et al. Accociation between genes conditioning low renin angiotensin system activity (RAS) and severe hypodysplastic congenital nephropathy. World Congress of Nephrology. Abstract book Berlin 2003: 268.Schwarz K., Simons M., Reiser J. et al. Podocin, a raft-associated component of the glomerular slit diaphragm, interacts with CD2AP and nephrin. J Clin Invest 2001; 108: 1621-1629.Schwarz K., Simons M., Reiser J. et al. Podocin, a raft-associated component of the glomerular slit diaphragm, interacts with CD2AP and nephrin. J Clin Invest 2001; 108: 1621-1629.Tsygin A., Sergeeva T., Vosnesenskaya T. et al. Growing incidence of fokal and segmentary glomerulosclerosis as a cause of steroid-resistant nephrotic syndrome in Russian children. Nephrology, Dialysis, Transplantation. Abstract book of World Congress of Nephrology. Berlin, 2003: 259-260.Tsygin A., Sergeeva T., Vosnesenskaya T. et al. Growing incidence of fokal and segmentary glomerulosclerosis as a cause of steroid-resistant nephrotic syndrome in Russian children. Nephrology, Dialysis, Transplantation. Abstract book of World Congress of Nephrology. Berlin, 2003: 259-260.Utsunomija Y., Koda T., Kado T. et al. Incidence of pediatric IgA nephropathy. Pediatr Nephrol 2003; 18: 511-515.Utsunomija Y., Koda T., Kado T. et al. Incidence of pediatric IgA nephropathy. Pediatr Nephrol 2003; 18: 511-515.Ye J., Ding J., Huang J. et al. Association analyses of glucocorticoid receptor gene polymorphisms with steroid-resistant in idiopathic nephrotic syndrome of children. Abstract book of World Congress of Nephrology. Berlin, 2003: 60.Ye J., Ding J., Huang J. et al. Association analyses of glucocorticoid receptor gene polymorphisms with steroid-resistant in idiopathic nephrotic syndrome of children. Abstract book of World Congress of Nephrology. Berlin, 2003: 60.Yoshikawa N., Tanaka R., Iijima K. Patophisiology and treatment of IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol 2001; 16: 446-457.Yoshikawa N., Tanaka R., Iijima K. Patophisiology and treatment of IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol 2001; 16: 446-457.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.