Идиопатический нефротический синдром ежегодно выявляется у 1-3 детей на 100 000 детской популяции. Примерно в 85% случаев наблюдается полная ремиссия протеинурии после лечения глюкокортикостероидами. У пациентов, не достигших полной ремиссии в течение 4-6 недель стероидной терапии, имеет место стероид-резистентный нефротический синдром (СРНС). У 10-30% пациентов со СРНС могут быть обнаружены мутации в генах, ассоциированных с подоцитами, в то время как у остальных детей в генезе заболевания предполагаются циркулирующие факторы иммунного происхождения. Диагностика и лечение СРНС представляет собой сложную задачу в связи с гетерогенной этиологией заболевания, частым отсутствием эффекта при дальнейшей иммуносупрессивной терапии, а также с тяжелыми осложнениями и развитием хронической болезни почек (ХБП) 5 стадии и возвратом заболевания после трансплантации почек. Группа экспертов, включающая детских нефрологов и генетиков из Международной ассоциации педиатрической нефрологии (IPNA), ренального патоморфолога и взрослого нефролога, разработала клинические практические рекомендации по диагностике и лечению СРНС у детей. Экспертная группа провела систематический обзор литературы по 9 клинически значимым вопросам PICO (Patient or Population covered, Intervention, Comparator, Outcome/Пациент или Популяция, Вмешательство, Сравнение, Исход), сформулировала рекомендации и присвоила им степень на консенсусном совещании с участием представителей пациентов и диетолога, выступавшего в качестве внешнего консультанта, а также группы детских нефрологов, участвующих в голосовании.
Idiopathic nephrotic syndrome newly affects 1-3 per 100,000 children per year. Approximately 85% of cases show complete remission of proteinuria following glucocorticoid treatment. Patients who do not achieve complete remission within 4-6 weeks of glucocorticoid treatment have steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS). In 10-30% of steroid resistant patients, mutations in podocyte-associated genes can be detected, whereas an undefined circulating factor of immune origin is assumed in the remaining ones. Diagnosis and management of SRNS is a great challenge due to its heterogeneous etiology, frequent lack of remission by further immunosuppressive treatment, and severe complications including the development of end-stage kidney disease and recurrence after renal transplantation. A team of experts including pediatric nephrologists and renal geneticists from the International Pediatric Nephrology Association (IPNA), a renal pathologist, and an adult nephrologist have now developed comprehensive clinical practice recommendations on the diagnosis and management of SRNS in children. The team performed a systematic literature review on 9 clinically relevant PICO (Patient or Population covered, Intervention, Comparator, Outcome) questions, formulated recommendations and formally graded them at a consensus meeting, with input from patient representatives and a dietician acting as external advisors and a voting panel of pediatric nephrologists. Research recommendations are also given.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.