Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Среди васкулитов мелких сосудов выделяют группу васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ). Этиология АНЦА-СВ неизвестна, однако установлена связь развития заболевания с генетическими факторами, воздействием окружающей среды, лекарственных средств, инфекций. Ключевую роль в патогенезе АНЦА-СВ отводят антинейтрофильным цитоплазматическим аутоантителам к протеиназе 3 и миелопероксидазе, содержащихся в первичных гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов. Нейтрофилы являются главными медиаторами повреждения сосудов. Недавно была описана эффекторная функция нейтрофилов, заключающаяся в высвобождении нейтрофильных внеклеточных ловушек (neutrophil extracellular traps, NETs). NETs могут способствовать инициации аутоиммунного процесса. Исследования продемонстрировали роль альтернативного пути комплемента, в частности, анафилатоксина С5а и рецептора С5а (CD88) в патогенезе АНЦА-СВ. В-клетки занимают одну из главных ролей в патогенезе АНЦА-СВ, поскольку они продуцируют АНЦА. Лечение АНЦА-СВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунного и воспалительного процесса, а также на удаление АНЦА с помощью методов экстракорпоральной гемокоррекции. Несмотря на существенные достижения в лечении АНЦА-СВ, остается спорным эффективность применения экстракорпоральных методов гемокоррекции. С одной стороны, локальные небольшие исследования показывают положительные результаты применения плазмообмена, с другой стороны, проведенные крупные исследования не выявили в отдаленном периоде преимуществ терапии с применением плазмообмена. В то время как вопрос эффективности применения ПО в комплексном лечении АНЦА-СВ остается спорным, его эффективное применение в лечении заболевания, ассоциированного с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК) доказано. Опубликованные результаты ранее проведенных исследований показали, что у 40 % пациентов с анти-БМК заболеванием в крови обнаруживаются циркулирующие АНЦА, в преобладающем числе случаев к миелопероксидазе. В литературе имеется мало сведений о лечении пациентов с двойной серопозитивностью и в основном информация представлена описанием клинических случаев. Оценить объективно эффективность ПО у такой категории пациентов ввиду малочисленности случаев и особенностей данного заболевания затруднительно. Необходимо проведение дополнительных исследований для определения персонализированных подходов к лечению пациентов с АНЦА-СВ и пациентов с двойной серопозитивностью к АНЦА и антителам к БМК. В данной публикации описано клиническое наблюдение применения методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексном лечении пациента с двойной серопозитивность к АНЦА и антителам к БМК.
Systemic vasculitis (SV) is a heterogeneous group of diseases. Their main morphological feature is inflammation of the vascular wall. The clinical manifestations depend on the type, diameter, and localization of the affected vessels and the activity of systemic inflammation. Vasculitis of small vessels is sometimes associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA-SV). The etiology of ANCA-SV is unknown although their development is associated with genetic factors, environmental exposure, medications, and infections. The key role was assigned to antineutrophil cytoplasmic autoantibodies to proteinase 3 and myeloperoxidase contained in primary neutrophil granules and monocyte lysosomes. Recently, the effector function of neutrophils was described: the release of neutrophil extracellular traps (NETs). NETs may contribute to the initiation of the autoimmune process. The role of an alternative complement pathway, in particular, anaphylatoxin C5A, and the C5A receptor (CD88) in the pathogenesis of ANCA-SV was demonstrated. B cells play a major role in the pathogenesis of ANCA-SV since they produce ANCA. ANCA-SV treatment is primarily aimed at suppressing the autoimmune and inflammatory process and removing ANCA using extracorporeal hemocorrection methods. Despite significant advances in the treatment of ANCA-SV the effectiveness of extracorporeal hemocorrection remains controversial. Some local small studies show positive results of plasma exchange. Nevertheless, large-scale studies have not revealed the long-term benefits of plasma exchange therapy. The effective use of plasma exchange in the treatment of anti-glomerular basement membrane (GBM) disease has been proven. The results of previous studies have shown that 40% of patients with the anti-GBM disease have ANCA circulating in the blood, in the predominant number of cases to myeloperoxidase. Only a few clinical cases describing the treatment of patients with double seropositivity have been reported. Here we present a clinical case of successful application of extracorporeal hemocorrection in the treatment of a patient with double seropositivity for ANCA and GBM antibodies.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.