Фон. Гемофилия А - врожденное нарушение свертывающей системы крови, обусловленное дефицитом фактора свертывания крови VIII. Вопросы выбора метода заместительной почечной терапии, обеспечения сосудистого доступа и применения безопасной антикоагуляции во время проведения гемодиализа при развитии почечной недостаточности у больных гемофилией А не изучены. Цель настоящего клинического наблюдения показать особенности проведения заместительной почечной терапии у больного с тяжелой формой гемофилии А. Наблюдение. Приведён клинический случай больного гемофилией А, у которого вследствие хронической болезни почек возникла потребность в проведении программного гемодиализа. В качестве сосудистого доступа первоначально была сформирована артериовенозная фистула. Сеансы гемодиализа проводились без применения антикоагулянтов, используя только естественную гипокоагуляцию, обусловленную гемофилией, однако перед окончанием процедуры вводился концентрат фактора VIII для профилактики кровотечений из мест пункций артериовенозной фистулы. Через два года от начала лечения программным гемодиализом больному была выполнена трансплантация аллогенной трупной почки. Из-за самостоятельной отмены больным иммуносупрессивной терапии у него развилось отторжение трансплантата, в связи с чем через год трансплантат был удален. Возобновлено лечение программным гемодиализом. В качестве сосудистого доступа стал использоваться перманентный туннелируемый катетер, что позволило осуществлять сеансы гемодиализа без антикоагуляции, используя только естественную гипокоагуляцию, и без последующего введения концентрата фактора FVIII. Заключение. Описан второй случай трансплантации почки у больного гемофилией в России. Тактика антикогулянтной терапии у больных гемофилией при проведении процедур гемодиализа зависит от активности дефицитного фактора в плазме крови и выбранного сосудистого доступа.
Background. Hemophilia A is a congenital coagulation disorder caused by a deficiency of blood coagulation factor VIII. The method of choice for renal replacement therapy ensuring vascular access and safe anticoagulant therapy during hemodialysis in patients with hemophilia A and developing renal failure have not been studied. The aim of this clinical observation is to show the peculiarities of renal replacement therapy in a patient with severe hemophilia A. Observation. A clinical case of a patient with hemophilia A is presented. The patient needed programmed hemodialysis due to chronic kidney disease. An arteriovenous fistula was originally formed as a vascular access. Hemodialysis sessions were carried out without the use of anticoagulants, using only natural hypocoagulation due to hemophilia. However, before the end of the procedure, the factor VIII concentrate was administered to prevent bleeding from punctures of arteriovenous fistula. Two years after the start of programmed hemodialysis, the patient underwent allogenic cadaveric kidney transplantation. Due to the self-cancellation of an immunosuppressive therapy, graft rejection has developed, and therefore the graft was removed a year later. Programmed dialysis was resumed. As a vascular access, a permanent tunneled catheter was used that allowed one to performe hemodialysis sessions without anticoagulant therapy using only natural hypocoagulation, and without a subsequent introduction of the factor FVIII concentrate. Conclusion. A second case of kidney transplantation in a patient with hemophilia in Russia is described. The tactics of anticoagulant therapy in hemophilia patients during hemodialysis procedures depends on the activity of the deficient factor in the blood plasma and the selected vascular access.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.