Введение: белком-предшественником АА амилоида является острофазовый белок - сывороточный А-протеин. Спектр заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, достаточно широк, в ряде случаев причиной являются редкие заболевания, диагностика которых представляет значительные трудности. Клинические примеры: мы представляем три случая системного АА амилоидоза, иллюстрирующие трудности диагностики состояний, лежащих в основе этой патологии. Причиной развития АА амилоидоза послужил воспалительный ответ, сопровождающий в первом случае болезнь Кастлемана, во втором случае склерозирующую ангиоматоидную нодулярную трансформацию селезенки, и в третьем случае - муковисцидоз. Во всех случаях основное заболевание характеризовалось многолетним течением с персистирующим хроническим воспалением, важным признаком которого служило, помимо клинических симптомов, значительное повышение уровня СРБ. Диагноз АА амилоидоза, базировавшийся на постепенном формировании нефротического синдрома с прогрессирующей почечной недостаточностью, был подтвержден морфологически. Необратимый характер поражения почек потребовал применения программного гемодиализа, но поскольку хирургическое лечение основного заболевания позволило устранить причину хронического воспаления, а поражение других органов не привело к их функциональной недостаточности, стало возможным выполнение трансплантации почки. Заключение: развитие нефротического синдрома и нарушение функции почек у пациентов с признаками хронического воспаления как известной, так и неуточненной природы, формирует высокий индекс подозрения в отношении АА амилоидоза. Морфологическая верификация диагноза АА амилоидоза необходима для осуществления направленного диагностического поиска его причин, но даже в отсутствие своевременной морфологической диагностики клиническое суждение в ряде случаев позволяет правильно определить тактику ведения больных. Этиологическая разнородность хронических воспалительных процессов, лежащих в основе АА амилоидоза, требует мультидисциплинарного подхода с участием представителей различных терапевтических и хирургических специальностей. Редкость некоторых заболеваний, осложняющихся развитием АА амилоидоза, создает значительные диагностические трудности, и только совместная работа хирургов и интернистов может обеспечить адекватную диагностику и успешное поэтапное лечение.
Introduction: АА amyloid precursor is serum amyloid A protein, produced in response to the cytokine stimulation. The broad spectrum of the diseases with quite different etiology and pathogenesis may be eventually compicated by AA amyloidosis, in some cases these are rare diseases, presenting difficulties for diagnostics. Case presentation: we present three cases of systemic AA amyloidosis, illustrating the difficulties in diagnostics of the underlying diseases. AA amyloidosis complicated prolonged chronic inflammation in patients with Castleman’s disease, sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen (SANT), and cystic fibrosis. In all cases the disease had a prolonged course with persistent chronic inflammation, presenting with non-specific clinical features and highly elevated C-reactive protein level. AA amyloidosis diagnostics based on the gradual development of nephrotic syndrome with impaired kidney function was confirmed by histology. End stage of renal disease demanded hemodialysis, however, surgical removal of the source of inflammation and absence of other organs dysfunction gives an opportunity to offer kidney transplantation. Conclusions: nephrotic syndrome and impaired kidney function in patients with signs and symptoms of chronic inflammation, regardless of its known or unknown origin, provide the high suspicion index for AA amyloidosis. Pathology confirmation is crucial; however even in the absence of timely pathology diagnostics clinical judgment in some cases gives a guidance for work-up and treatment. Different etiology of chronic inflammatory conditions, leading to AA amyloidosis, demands multidisciplinary approach. Rarity of the described conditions leads to the substantial difficulties for diagnostics; therefore only collaboration between the representatives of different specialties ensures adequate diagnostics and successful treatment.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.