Мембранопролиферативный гломерулонефрит - термин, объединяющий ряд гломерулопатий, сходных по светооптической картине, но различающихся по этиологии, патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным диагностическим критериям. Данную морфологическую форму можно рассматривать как весьма неоднородную группу заболеваний. В данной статье представлен клинический случай девочки 16 лет. Дебют заболевания в возрасте 2,5 лет с изолированного мочевого синдрома (протеинурия). С тринадцатилетнего возраста наблюдалась с диагнозом хронического мембранопролиферативный гломерулонефрит, установленным по данным световой микроскопии. Однако повторная нефробиопсия, проведенная в нашей клинике с использованием комплексного морфологического исследования, позволила выявить редкую гистологическую форму - фибронектиновую гломерулопатию. Гломерулопатия с фибронектиновыми отложениями является редким наследственным заболеванием почек, характеризующимся обширным отложением фибронектина в клубочках, особенно в мезангиальных областях и субэндотелиальных зонах. Относится к группе гломерулопатий с организованными (фибриллярными) депозитами. Дифференциальная диагностика проводится между фибриллярной и иммунотактоидной гломерулопатиями, амилоидозом. Сочетание данных электронной микроскопии и иммуногистохимического исследования позволяет уточнить характер повреждения почечной ткани. Разработанных методов лечения фибронектиновой гломерулопатии нет. Прогностически болезнь известна как медленно прогрессирующая, приводящая в большинстве случаев к почечной недостаточности.
Membranoproliferative glomerulonephritis is a term that is used for a number of glomerulopathies, which have similar light microscopy pictures, but differ in etiology, pathogenesis, immunohistochemical and ultrastructural changes in the renal parenchyma. Here we present a clinical case of a 16-year-old girl who had proteinuria when she 2.5 years old. She was diagnosed with chronic membranoproliferative glomerulonephritis with light microscopy at the age of 13. However, with later nephrobiopsy performed in our clinic with the use of a three-component morphological study allowed us to establish a rare histological manifestation of the disease, fibronectin glomerulopathy. Glomerulopathy with fibronectin deposits is a rare hereditary kidney disease, characterized by extensive deposition of fibronectin in the glomeruli, especially in mesangial regions and subendothelial zones. Refers to the group of glomerulopathies with the formation of microfibrils. Differential diagnosis between the fibrillary and immunotactoid glomerulopathies is necessary. The combination of electron microscopy and immunohistochemical data makes it possible to clarify the nature of the damage of renal tissue. So far, there are reliable methods for treatment of fibronectin glomerulopathy. The disease was reported as slowly progressing, leading to kidney failure in the most cases.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.