Кистозные заболевания почек наблюдаются у детей относительно часто. Этим термином обозначается патология, объединяемая лишь по одному морфологическому критерию - образованию кист в почечной ткани. Однако они включают группу разных болезней, среди которых выделяют как наследственные и врожденные, так и приобретенные. Они различаются по величине и количеству кист, их локализации в почечной ткани, а также по сопутствующей органной патологии и прогнозу. В настоящей работе анализируются материалы наблюдений 47 детей с кистозными изменениями почек, находившиеся в клинике в течение 1967-1998 гг. Возраст детей составлял от 1 г. 7 мес. до 16 лет. Наиболее частыми были кистозная дисплазия почек, аутосомно-доминантная (АДПК) и аутосомно-рецессивная формы поликистоза (АРПК). Остальные заболевания были представлены лишь единичными случаями, среди которых: нефронофтиз Фанкони, кистозное поражение почек при туберозном склерозе, губчатая почка, недифференцированные кистозные поражения. Для диагностики, помимо общеклинических методов, выполнялись экскреторная урография и, как правило, ультразвуковое исследование почек и печени. С целью выявления остеопороза и определения костного возраста проводилось рентгенологическое исследование скелета, у отдельных больных - ангиография и/или сцинтиграфия почек. При поражении печени выполнялись спленопортография, спленоманометрия, динамическая гепатобилисцинтиграфия. У части больных была произведена биопсия почки. Функциональное состояние почек оценивалось по клиренсу эндогенного креатинина и показателям функции осмотического концентрирования мочи в пробе по Зимницкому или сухоедения. В работе описаны характерные клинические проявления у детей трех наиболее часто наблюдавшихся нами вариантов кистозной болезни - кистозной дисплазии почек, АДПК и АРПК. Их общими симптомами были минимальная или умеренная протеинурия, гематурия и лейкоцитурия небольшой степени выраженности, снижение парциальных функций почек, отставание в физическом развитии и остеопороз. Несколько реже наблюдались артериальная гипертония, полиурия, анемия. Особенностью кистозной дисплазии почек в наших наблюдениях было нередкое наслоение гломерулонефрита, рефрактерного к терапии.
Renal cystic diseases is a group of different diseases found in children quite often. Renal cysts is the common sign of these diseases, but they can be either of congenital, or genetic or aquired origin. In some cases it is only renal disease, in others - they are a symptom of multisystem pathology. The significant progress has recently been made in the understanding of the origin, mechanisms and diagnotics of renal cystic diseases. During the period 1967-1998 we observed renal cystic diseases in 47 patients aged from 1,7 to 16 years. In ten cases it was dysplastic renal disease, in eleven cases it was autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPK) and in 16 patients it was autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPK). The other patients had Fanconi nephronophtisis, renal cysts in tuberous sclerosis, a «sponge» kidney and the cystic diseаse which could not be differentiated. Diagnostics was made by means of ultrasound and radioraphy methods. In some cases renal biopsy was used. It was proved to be very important in cases of combination of dysplastic renal disease and glomerulonephritis wich was seen in some children. In this study we describe the typical clinical features of the dysplastic renal cystic disease, ADRK and ARPK. Their characteristic symptoms were mild or moderate proteinuria, renal tubular function’s impairment, physical retardation and osteoporosis. Arterial hypertension, anemia and polyuria were less common.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.