Буланов Николай Михайлович – канд. мед. наук, доц. кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
ул. Россолимо, д. 11, стр. 5, 119435, Москва
Nikolay Bulanov,
11/5, Rossolimo str., Moscow, 119435
Стариков Дмитрий Валерьевич – врач-патологоанатом
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3
Dmitrii Starikov
3, Pekhotnaya str., 123182
Столяревич Екатерина Сергеевна – врач патологоанатом отделения патологической анатомии;
д-р мед. наук, проф.
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3;
127994, Москва, ГСП-4, Рахмановский пер, д. 3
Ekaterina Stolyarevich
3, Pekhotnaya str., 123182;
3, Rachmanovsky alley, Moscow, 127994
Кадоркина Татьяна Сергеевна – зав. отделением «Искусственная почка» Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
ул. Россолимо, д. 11, стр. 5, 119435, Москва
Tatyana Kadorkina
11/5, Rossolimo str., Moscow, 119435
Новиков Павел Игоревич – канд. мед. наук, зав. ревматологическим отделением Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
ул. Россолимо, д. 11, стр. 5, 119435, Москва
Pavel Novikov
11/5, Rossolimo str., Moscow, 119435
Камышова Елена Сергеевна – канд. мед. наук, доц. кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
ул. Россолимо, д. 11, стр. 5, 119435, Москва
Elena Kamyshova
11/5, Rossolimo str., Moscow, 119435
Цели работы: описать особенности течения мембранозной нефропатии (МН) у пациентов с системным васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) к миелопероксидазе (МПО).Методы: в статье представлены ретроспективные наблюдения двух пациентов с МПО-АНЦАпозитивным микроскопическим полиангиитом (МПА) и морфологически верифицированной МН. Диагноз АНЦА-ассоциированного васкулита (ААВ) соответствовал определениям, принятым на согласительной конференции в Чапел-Хилле в 2012 г., а также классификационным критериям МПА 2022 г. Гистологическое исследование ткани почки включало проведение световой микроскопии и иммунофлюоресцентного исследования.Результаты: в обоих случаях заболевшие были мужчинами, возраст дебюта заболевания составил 59 лет (Пациент 1) и 49 лет (Пациент 2). У Пациента 1 заболевание манифестировало развитием интерстициального поражения легких и острого нефритического синдрома, который был купирован назначением ритуксимаба и глюкокортикоидов (ГК). Однако в дальнейшем развился нефротический синдром, рефрактерный к терапии ингибиторами кальциневрина, с последующим присоединением острого нефритического синдрома, регресс которых был достигнут в результате лечения циклофосфамидом и последующей поддерживающей терапией ритуксимабом. Биопсия почки, выполненная до повторного присоединения острого нефритического синдрома, выявила картину МН без признаков экстракапиллярного гломерулонефрита (ЭКГН). У Пациента 2 в дебюте заболевания развился нефротический синдром, к которому после безуспешной попытки терапии ингибиторами кальциневрина и ГК присоединился быстропрогрессирующий нефритический синдром, а также интерстициальное поражение легких. При морфологическом исследовании было выявлено сочетание МН и некротизирующего ЭКГН. Неполной ремиссии заболевания во втором случае удалось добиться в результате лечения циклофосфамидом с последующим переходом на ритуксимаб. У обоих пациентов были выявлены антитела к МПО-АНЦА и отсутствовали антитела к рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R) в циркуляции. В обоих случаях многокомпонентная иммуносупрессивная терапия, проводимая на фоне сочетания нефротического и острого нефритического синдромов, осложнилась развитием инфекционных заболеваний, которые стали причиной летального исхода у Пациента 1.Выводы: МН, ассоциированная с МПО-АНЦА, – редкий вариант гломерулярного поражения в рамках ААВ, который может предшествовать классическому ЭКГН или развиваться одновременно с ним и проявляться сочетанием нефротического и острого или быстропрогрессирующего нефритического синдромов.
Aim: to describe the presentation of membranous nephropathy (MN) in patients with systemic vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) against myeloperoxidase (MPO).Methods: in this article we report the retrospective data of two patients with MPO-ANCA-positive microscopic polyangiitis (MPA) and biopsy proven MN. ANCA-associated vasculitis (AAV) was diagnosed in accordance with the 2012 Chapel Hill Consensus Conference definitions and the 2022 classification criteria for MPA. Kidney biopsy specimen processing included light and immunofluorescence microscopy.Results: in both cases, the patients were male, the age of disease onset was 59 years (Patient 1) and 49 years (Patient 2). In Patient 1, the disease manifested with the interstitial lung lesions and nephritic syndrome, which was controlled by the administration of rituximab and glucocorticoids (GC). However, later the patient developed nephrotic syndrome refractory to therapy with calcineurin inhibitors, followed by nephritic syndrome. Remission was induced by cyclophosphamide and subsequent maintenance therapy with rituximab. A renal biopsy performed before the recurrence of nephritic syndrome revealed a picture of MN without evidence of extracapillary glomerulonephritis (ECGN). Patient 2 developed nephrotic syndrome at the disease onset, followed by the rapidly progressive glomerulonephritis and interstitial lung lesions which developed after unsuccessful therapy with calcineurin inhibitors and GC. Kidney biopsy revealed the co-existence of MN and necrotizing ECGN. Incomplete remission of the disease in the second case was achieved by treatment with cyclophosphamide followed by rituximab. Both patients had antibodies to MPO-ANCA and no antibodies to phospholipase A2 receptor (PLA2R) in circulation. In both cases, immunosuppressive therapy was complicated by the occurrence of infections, which resulted in the lethal outcome in Patient 1.Conclusion: MPO-ANCA-associated MN is a rare variant of glomerular lesions in AAV, which may precede or develop simultaneously with the typical ECGN and manifest as a combination of nephrotic and nephritic syndrome and/or rapidly progressive glomerulonephritis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.