Столяревич Екатерина Сергеевна – д‑р мед. наук, врач патологоанатомического отделения ГБУЗ «МКНИЦ Больница 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»; проф. кафедры нефрологии ФПДО ФГБОУ ВО «РУМ» Минздрава России.
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3; 127006, Москва, ул. Долгоруковская, д. 4
Ekaterina S. Stolyarevich.
3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182; 4, Dolgorukovskaya str., Moscow, 127473
Калмыкова Диана Юрьевна – аспирант кафедры нефрологии ФГБОУ ВО «РУМ» Минздрава России; врач‑нефролог клинико‑диагностического центра МЕДСИ на Красной Пресне.
127006, Москва, ул. Долгоруковская, д. 4
Diana Yu. Kalmykova.
4, Dolgorukovskaya str., Moscow, 127473
Жилинская Татьяна Ростиславовна – врач клинико‑диагностического отделения ГБУЗ «МКНИЦ Больница 52 Департамента здравоохранения г. Москвы».
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3
Tatyana R. Zhilinskaya.
3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182
Стариков Дмитрий Валерьевич – врач патологоанатомического отделения ГБУЗ «МКНИЦ Больница 52 Департамента здравоохранения г. Москвы».
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3
Dmitrii V. Starikov.
3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182
Целью настоящего исследования было сопоставление основных клинико-демографических показателей с морфологическими параметрами, определёнными по критериям MEST-C Оксфордской классификации, с их дополнительной количественной оценкой и последующим выделением основных клинико-морфологических фенотипов IgA-нефропатии (IgA-Н).
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включено 2679 пациентов с морфологически верифицированной IgA-нефропатией. Средний возраст составил 35,3±13 лет, М/Ж – 64/36%. Клинико-лабораторные показатели (уровень гематурии, суточной протеинурии и сывороточного креатинина) оценивались на момент выполнения биопсии. Морфологическое исследование включало определение критериев MEST-C Оксфордской классификации, количественную оценку интерстициального фиброза и атрофии канальцев (ИФТА), глобального и сегментарного гломерулосклероза, клеточных/фиброзно-клеточных и фиброзных полулуний, а также описанием структурных изменений с выделением основных морфологических профилей.
Результаты. На момент выполнения биопсии медиана протеинурии составляла 2,1 (0,75; 3,0) г/сут, рСКФ – 60,4 (33,3; 84,16) мл/мин, гематурия выявлялась у 88% пациентов. Частота выявления критериев MEST-C: M1 – 37%, Е1 – 21%, S – 73%, Т1 – 37%, Т2 – 16%, С1 – 16,5%, С2 – 2,5%. Выраженность протеинурии коррелировала с критериями E и C, распространенностью ИФТА и гломерулосклероза (полного и сегментарного). Коэффициент корреляции оказался более высоким при количественной (%) оценке показателей С и S: 0,17 vs 0,24 и 0,07 vs 0,23, соответственно. рСКФ и уровень креатинина коррелировали с распространенностью нефросклероза и наличием полулуний. На основании оценки морфологических профилей и клинико-морфологических корреляций были выделены 3 фенотипа IgA-нефропатии, отличающихся по своим клиническим и морфологическим проявлениям, что вероятно отражает преобладание различных механизмов ее развития и прогрессирования.
Фенотип 1 (типичный) – характеризующийся мезангиальной пролиферация и/или сегментарным гломерулосклерозом. Клинически проявляется персистирующей микрогематурией, постепенно нарастающей протеинурией и АГ.
Фенотип 2 (агрессивный) – характеризующийся эндокапиллярной гиперклеточностью с или без полулуний. Клинически протекает с картиной острого нефритического синдрома, выраженной протеинурией, зачастую нефротического уровня, и гематурией.
Фенотип 3 (макрогематурический) – характеризующийся локальным некрозом капиллярных петель и образованием полулуний без сопутствующей эндокапиллярной гиперклеточности. Клинически проявляется эпизодами макрогематурии. В стадии ремиссии у пациентов мочевой синдром как правило отсутствует, и функция почек остается нормальной.
Заключение. Идентификация клинико-морфологического фенотипа IgA-Н у конкретного пациента представляется перспективным подходом, позволяющим персонализировать терапию и более точно оценивать риск прогрессирования.
Objective. The present study aimed to compare key demographic and clinical parameters with morphological features defined by the Oxford MEST-C classification, supplemented by additional quantitative assessment, in order to identify the principal clinico-morphological phenotypes of IgA nephropathy (IgAN).
Materials and Methods. This retrospective study included 2,679 patients with biopsy-proven IgAN. The mean age was 35.3±13 years. Clinical and laboratory variables (degree of hematuria, 24-hour proteinuria, and serum creatinine) were assessed at the time of biopsy. Morphological evaluation comprised Oxford MESTC scoring, quantitative assessment of of interstitial fibrosis/tubular atrophy (IFTA), global and segmental glomerulosclerosis, cellular/fibrocellular and fibrous crescents.
Results. At the time of biopsy, median proteinuria was 2.1 g/day (IQR: 0.75-3.0), estimated glomerular filtration rate (eGFR) was 60.4 mL/min (IQR: 33.3-84.16). Hematuria was detected in 88% of patients. The distribution of Oxford MEST-C lesions was as follows: M1, 37%; E1, 21%; S, 73%; T1, 37%; T2, 16%; C1, 16.5%; C2, 2.5%. The severity of proteinuria correlated with E and C lesions, as well as the extent of IFTA and both global and segmental glomerulosclerosis. Correlation coefficients were higher when lesions C and S were quantified (% involvement): 0.17 vs 0.24 and 0.07 vs 0.23, respectively. Decline in eGFR were associated with the degree of IFTA and the presence of crescents.
Based on clinicopathological correlations and morphological profiling, three distinct phenotypes of IgAN, likely reflecting different dominant mechanisms of disease progression, were identified:
Phenotype 1: (Typical): Defined by mesangial proliferation and segmental glomerulosclerosis. Clinically characterized by persistent microhematuria, gradually increasing proteinuria, and arterial hypertension.
Phenotype 2: (Aggressive): Defined by endocapillary hypercellularity with or without crescents. Clinically associated with acute nephritic syndrome, marked proteinuria – often at nephrotic range – and hematuria.
Phenotype 3: (Macrohematuric): Defined by focal necrosis of capillary loops and crescent formation in the absence of endocapillary hypercellularity. Clinically manifests with episodes of macroscopic hematuria; during remission, urinary abnormalities are typically absent and renal function remains preserved.
Conclusion. Identification of clinicopathological phenotypes in IgAN represents a promising strategy for personalizing therapy and refining prognostic assessment, thereby improving risk stratification for disease progression.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.