Скворцов Алексей Вячеславович – ассистент кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).
119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Skvortsov Alexey V.
8-2, Trubetskaya str., Moscow, 119991
Давтян Сюзанна Артуровна – студент.
119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Davtian Siuzanna
8-2, Trubetskaya str., Moscow, 119991
Половиков Иван Павлович – студент.
119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Polovikov Ivan Pavlovich
8-2, Trubetskaya str., Moscow, 119991
Стариков Дмитрий Валерьевич – врач-патологоанатом, патологоанатомическое отделение ГБУЗ МКНИЦ “Больница 52” Департамента здравоохранения г. Москвы».
123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3
Starikov Dmitry Valerjevich
3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182
Буланов Николай Михайлович – к.м.н., доцент кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).
119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Bulanov Nikolay Mikhailovich
8-2, Trubetskaya str., Moscow, 119991
Цель работы – представить серию клинических наблюдений, демонстрирующих морфологические варианты поражения почек при болезни Шегрена (БШ) и продемонстрировать значимость биопсии почки в определении тактики ведения.
Методы. Нами проведен ретроспективный анализ истории болезни и результатов биопсии почки трех пациентов, проходивших обследование в клинике им. Е.М. Тареева Сеченовского Университета. Диагноз БШ был установлен согласно критериям ACR/EULAR 2016 г.
Результаты. У первой пациентки (33 года) с первичной БШ наблюдались признаки канальцевой дисфункции (pH мочи (8,0) и гипостенурия (1,007), гиперхлоремический ацидоз: pH 7,27, HCO3- 15,1 ммоль/л, калий 3,0 ммоль/л, хлор 116 ммоль/л), снижение рСКФ до 46 мл/мин/1,73 м2, формирование конкрементов (по составу карбонапатит и струвит). Изменения расценены как дистальный почечный канальцевый ацидоз. По результатам биопсии почки выявлены фокальный глобальный гломерулосклероз, минимальные признаки поражения интерстиция и признаки нефрокальциноза. В отсутствие иммунологической активности БШ не было показаний для усиления иммуносупрессивной терапии. У второй пациентки (40 лет) БШ была ассоциирована с ревматоидным артритом. При обследовании рСКФ была снижена до 38 мл/мин/1,73 м2, был выявлен мочевой синдром (протеинурия 0,69 г/сут, лейкоцитурия 25 кл. в поле зр., pH мочи 7,0), метаболический ацидоз (pH крови 7,24, HCO3- 16,1 ммоль/л). Как и в первом наблюдении лабораторные изменения соответствовали дистальному почечному канальцевому ацидозу. По результатам исследования биоптата почки подтвержден хронический тубулоинтерстициальный нефрит в сочетании с медуллярным нефрокальцинозом в отсутствие признаков повреждения клубочков. Наличие признаков поражения почек в сочетании с высокой иммунологической активностью БШ явилось показанием для усиления иммуносупрессивной терапии. У третьей пациентки (69 лет) с перекрестным синдромом (системная склеродермия + первичный билиарный холангит + БШ) при обследовании выявлено снижение рСКФ до 20 мл/мин/1,73 м2, минимальный мочевой синдром: протеинурия 0,33 г/л, лейкоцитурия 5-7 кл. в поле зр., pH мочи 5,0, удельный вес 1,020. Состояние осложнилось развитием ОПП с повышением уровня креатинина с 207 до 335 мкмоль/л. При исследовании биопсии почки выявлено острое канальцевое повреждение без признаков иммунного воспаления, что позволило исключить связь почечной дисфункции с активностью БШ и избежать необоснованной иммуносупрессии.
Выводы. Представленные наблюдения демонстрируют разнообразие вариантов поражения почек при БШ. Биопсия позволяет не только верифицировать вариант поражения почек, но и определить дальнейшую лечебную тактику.
Aim: To describe three cases of kidney involvement in patients with Sjögren's disease (SjD) who underwent kidney biopsy.
Methods: Medical records from three patients with SjD were analyzed. The diagnosis of SjD was established according to the 2016 ACR/EULAR criteria.
Results: The first patient (33 years old) with primary SjD presented with distal renal tubular acidosis (urine pH 8.0, urine SG 1.007; blood pH 7.27, blood HCO3- – 15.1 mmol/L, potassium 3.0 mmol/L, chloride 116 mmol/L), elevated serum creatinine level (127 µmol/L; eGFR by CKD-EPI 46 mL/min/1.73 m2) and nephrolithiasis (carbonate apatite and struvite). Kidney biopsy revealed focal glomerulosclerosis, minimal interstitial changes, and renal calcinosis. In the absence of immunological activity of SjD, no indications for escalating immunosuppressive therapy was identified.
The second patient (40 years old) had SjD associated with rheumatoid arthritis. Laboratory findings included serum creatinine 152 µmol/L (eGFR by CKD-EPI 38 mL/min/1.73 m2), proteinuria (0.69 g/24h), leukocyturia (25 cells/HPF), urine pH 7.0, and metabolic acidosis (blood pH 7.24, HCO3- 16.1 mmol/L) consistent with distal renal tubular acidosis. Kidney biopsy confirmed chronic tubulointerstitial nephritis with medullary calcinosis and no evidence of glomerular injury. Given active systemic disease, escalation of immunosuppressive therapy was initiated.
The third patient (69 years old) with an overlap syndrome (systemic sclerosis, primary biliary cholangitis, and SjD), presented an elevated serum creatinine up to 207 µmol/L (eGFR by CKD-EPI 20 mL/min/1.73 m2), minimal urinalysis abnormalities (proteinuria 0.33 g/L, leukocyturia 5-7 cells/HPF, urine pH 5.0, SG 1.020). Serum creatinine subsequently increased to 335 µmol/L, consistent with acute kidney injury. Kidney biopsy showed acute tubular injury without inflammatory changes, excluding SjD-related renal involvement and preventing unnecessary immunosuppressive therapy.
Conclusion. The cases illustrate the heterogeneity of kidney involvement in SjD. Kidney biopsy is essential for defining the type of renal lesion and guiding appropriate therapeutic decisions.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.