В статье представлено описание случая острой почечной недостаточности (ОПН) у подростка 16 лет, возникшей на фоне тяжелой системной воспалительной реакции, протекавшей с массивными геморрагическими высыпаниями, развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН), признаками тромботической микроангиопатии/диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), криоглобулинемией. В дальнейшем выявлена постоянная нулевая гемолитическая активность комплемента. Дифференциальная диагностика проводилась между менингококцемией, сепсисом, системными васкулитами (в том числе криоглобулинемическим васкулитом), заболеваниями из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). Одновременно с диагностическим поиском проводилась интенсивная терапия, включавшая применение антибиотиков широкого спектра действия, плазмообменов, пульсовых введений метилпреднизолона, инфузий иммуноглобулина, что привело к улучшению общего состояния пациента, стиханию воспаления, стойкому исчезновению симптомов ТМА/ДВС. В исходе заболевания у подростка развился нефросклероз, хроническая болезнь почек (ХБП) 4 ст. На основании анализа проявлений заболевания в острый период, тщательного лабораторного обследования, катамнестического наблюдения мы пришли к выводу о наличии у подростка наследственного дефицита компонентов терминального отдела комплемента, что предрасположило его к повторным эпизодам менингокцемии. Последний эпизод осложнился СПОН, ДВС, ОПН с исходом в нефросклероз. Дальнейшая терапия должна быть направлена на замедление прогрессирования ХБП, а также на профилактику рецидивов инвазивной менингококковой инфекции, для чего показана вакцинация подростка тетравалентной менингококковой вакциной.
The article describes a case of acute renal failure (ARF) in a 16 years old adolescent. Renal failure arose on the background of severe systemic inflammatory syndrome with pronounced hemorrhagic rash, multiorgan failure in combination with signs of thrombotic microangiopathia, disseminated intravascular coagulation (DIC), cryoglobulinemia. Persistent null complement hemolytic activity was further revealed in the patient. The differential diagnosis concerned meningococcemia, sepsis, systemic vasculitis, including cryoglobulinemic vasculitis, thrombotic microangiopathies (TMAs). Along with diagnostic search intensive complex therapy was carried out, including application of wide spectrum antibiotics, plasma exchanges, methylprednisolone pulses, infusions of human immunoglobulin. The therapy resulted in the improvement of the patient’s general condition, subsiding of inflammation, stable disappearance of TMA/DIC symptoms. Nephrosclerosis and chronic kidney disease (CKD) stage 4 has developed in the outcome of the acute disease. After careful analysis of the disease manifestation and course during acute period, laboratory examination, follow-up observation we came to a conclusion that the teenager has hereditary terminal complement deficiency predisposing him to recurrent meningococcemia. The last acute episode was complicated by multiorgan failure, ARF, DIC and resulted in nephrosclerosis. Further therapy in our patient must be targeted to the slowing of CKD progression and to the prevention of invasive meningococcal infection by vaccination with a tetravalent meningococcal vaccine.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.