nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-456Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИCASE REPORTSСлучай одномоментного возникновения саркомы Капоши у близких родственников с синдромом Альпорта в раннем посттрансплантационном периоде. Наблюдение из практикиThe case of Kaposi`s sarcoma in family members with Alport syndrome after renal transplantation. Case reportКрыловаМ. И.KrylovaM. I.maria_krylova@mail.ruУнароваЕ. Н.UnarovaE. N.noemail@neicon.ruНиколаевА. В.NikolaevA. V.noemail@neicon.ruШестаковаС. П.ShestakovaS. P.noemail@neicon.ruНиколаеваЖ. Г.NikolaevaJ. G.noemail@neicon.ruПортнягинаУ. С.PortnyaginaU. S.noemail@neicon.ruФГАОУ ВПО Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. АммосоваРоссияAmmosov North-Eastern Federal UniversityRussian FederationГБУ РС(Я) «РБ№1-НЦМ»РоссияNational center of medicineRussian Federation201619082024184452458Copyright © Крылова М.И., Унарова Е.Н., Николаев А.В., Шестакова С.П., Николаева Ж.Г., Портнягина У.С., 20242024Крылова М.И., Унарова Е.Н., Николаев А.В., Шестакова С.П., Николаева Ж.Г., Портнягина У.С.Krylova M.I., Unarova E.N., Nikolaev A.V., Shestakova S.P., Nikolaeva J.G., Portnyagina U.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/456

Синдром Альпорта клинически характеризуется развитием почечной недостаточности в сочетании с патологией слуха и зрения. Саркома Капоши является одним из самых частых новообразований у пациентов после трансплантации почки. К факторам, ассоциирующимся c высоким риском злокачественных новообразований у реципиентов почечного трансплантата, относят влияние иммуносупрессивной терапии, генетическую предрасположенность и наличие вирусных инфекций, в частности, большую роль в настоящее время отводят вирусу герпеса человека 8 типа. Приводится клиническое наблюдение одномоментного выявления и лечения саркомы Капоши у матери и сына с синдромом Альпорта в раннем посттрансплантационном периоде. Проведена противоопухолевая химиотерапия доксорубицином и выполнена конверсия с микофенолата мофетила на ингибитор пролиферативного сигнала (ИПС) эверолимус. В настоящее время данные пациенты находятся под наблюдением более двух лет без возврата проявлений опухоли и со стабильной функцией трансплантата. Эверолимус - ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) - сигнального пути клеточной пролиферации, обладающий антипролиферативной и противоопухолевой активностью. Данные эффекты препарата используются в лечении пациентов с иммунной формой саркомы Капоши после трансплантации почки.

Alport syndrome is a rare genetic disease characterized by progressive CKD and abnormalities of the hearing and vision. It is also known, that Kaposi’s sarcoma is one of the most common neoplasia in patients after kidney transplantation. The use of immunosuppressant drugs, genetic predisposition and viral infection (human herpesvirus-8) is also associated with post-transplant malignancy. We report a case of simultaneous occurrence and treatment of Kaposi's sarcoma in mother and son with Alport syndrome in the early post-transplant period. Chemotherapy with doxorubicin and conversion to everolimus was used. Our patients have been followed up for two years without any recurrence and with well functioning graft. Everolimus is an immunosuppressive agents, it is an inhibitor of the mammalian target of rapamycin (mTOR) that have specific antiproliferative effects. This observation reflects current interest in the role of mTOR inhibitors in the management of post-transplant tumors - Kaposi's sarcoma.

синдром Альпортасаркома Капошитрансплантация почкииммуносупрессивная терапияэверолимусAlport syndromerenal transplantationimmunisupressive therapyeverolimusKaposi's sarcomaReferencesВатазин А.В., Молочков В.А., Казанцева И.А. и др. Саркома Капоши у больных после трансплантации почки (опыт одного центра). Нефрология и диализ. 1999. 1(1-2): 155-163.Ватазин А.В., Молочков В.А., Казанцева И.А. и др. Саркома Капоши у больных после трансплантации почки (опыт одного центра). Нефрология и диализ. 1999. 1(1-2): 155-163.Жиркова О.В., Смолякова И.Д., Сапожников А.Д. Иммуносупрессивная терапия после трансплантации почки. Лекарственный вестник. 2011. 4: 21-27.Жиркова О.В., Смолякова И.Д., Сапожников А.Д. Иммуносупрессивная терапия после трансплантации почки. Лекарственный вестник. 2011. 4: 21-27.Рассохин В.В., Крестьянинова А.Р. Саркома Капоши. Диагностика и лечение. Практическая онкология. 2012. 2: 114-124.Рассохин В.В., Крестьянинова А.Р. Саркома Капоши. Диагностика и лечение. Практическая онкология. 2012. 2: 114-124.Шатохина О. В. Игнатова М. С. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатий у детей. Нефрология и диализ. 2003. 1: 8-14.Шатохина О. В. Игнатова М. С. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатий у детей. Нефрология и диализ. 2003. 1: 8-14.Alcendor D.J., Knobel S., Prashant Desai, et al. KSHV regulation of Fibulin-2 in Kaposi’s sarcoma. Implications for tumorigenesis. AJP. 2011. 179(3): 1443-1454.Alcendor D.J., Knobel S., Prashant Desai, et al. KSHV regulation of Fibulin-2 in Kaposi’s sarcoma. Implications for tumorigenesis. AJP. 2011. 179(3): 1443-1454.Antman K, Yuan Cyang. Kaposi sarcoma. The New England Journal of Medicine. 2000. 342(14): 1027-1038.Antman K, Yuan Cyang. Kaposi sarcoma. The New England Journal of Medicine. 2000. 342(14): 1027-1038.Behzad Einollahi. Kaposi sarcoma after kidney transplantation. IJKD. 2007. 1: 2-11.Behzad Einollahi. Kaposi sarcoma after kidney transplantation. IJKD. 2007. 1: 2-11.Behzad Einollahi, Zohreh Rostami, Mohammad Hossein Nourbala et al. Incidence of malignancy after living kidney transplantation: a multicenter study from Iran. Journal of Cancer. 2012. 3: 246-256.Behzad Einollahi, Zohreh Rostami, Mohammad Hossein Nourbala et al. Incidence of malignancy after living kidney transplantation: a multicenter study from Iran. Journal of Cancer. 2012. 3: 246-256.Campistol J., Schena F.P. Kaposi’s sarcoma in renal transplant recipients - the impact of proliferation signal inhibitors. Nephrol Dial Transplant. 2007. 22: 17-22.Campistol J., Schena F.P. Kaposi’s sarcoma in renal transplant recipients - the impact of proliferation signal inhibitors. Nephrol Dial Transplant. 2007. 22: 17-22.Campistol J., Johan W. de Fijter, Bjorn Nasha, et al. Everolimus and Long-Term Outcomes in Renal Transplantation 2011: 3. DOI: 10.1097/TP.0b013e3182230900 Source: PubMed.Campistol J., Johan W. de Fijter, Bjorn Nasha, et al. Everolimus and Long-Term Outcomes in Renal Transplantation 2011: 3. DOI: 10.1097/TP.0b013e3182230900 Source: PubMed.Cattani P., Capuano M., Graffeo R. et al. Kaposi's Sarcoma associated with previous human herpesvirus 8 Infection in kidney transplant recipients. J. Clin. Microbiol. 2001. 39(2): 506-608.Cattani P., Capuano M., Graffeo R. et al. Kaposi's Sarcoma associated with previous human herpesvirus 8 Infection in kidney transplant recipients. J. Clin. Microbiol. 2001. 39(2): 506-608.Chang Y., Cesarman E., Pessin M.S. et al. Identification of herpes-like DNA sequence in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science. 1994. 266: 1865-1869.Chang Y., Cesarman E., Pessin M.S. et al. Identification of herpes-like DNA sequence in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science. 1994. 266: 1865-1869.Domhan S., Zeier M., Abdollahi A. Immunosuppressive therapy and post-transplant malignancy. Nephrol Dial Transplant. 2009. 24:1097-1103.Domhan S., Zeier M., Abdollahi A. Immunosuppressive therapy and post-transplant malignancy. Nephrol Dial Transplant. 2009. 24:1097-1103.Flechner S.M. Cancer and renal transplantation. Johns Hopkins Advanced Studies in medicine. 2007. 7: 411-419.Flechner S.M. Cancer and renal transplantation. Johns Hopkins Advanced Studies in medicine. 2007. 7: 411-419.Man Ki Ju, Dong Jin Joo, Soo Jin Kim et al. Chronologically different incidences of posttransplant malignancies in renal transplant recipients: single center experience. Transplant International. 2009. 22: 644-653.Man Ki Ju, Dong Jin Joo, Soo Jin Kim et al. Chronologically different incidences of posttransplant malignancies in renal transplant recipients: single center experience. Transplant International. 2009. 22: 644-653.Mancuso R, Brambilla L, Agostini S, et al. Intrafamiliar transmission of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus and seronegative infection in family members of classic Kaposi's sarcoma patients. J Gen Virol. 2011. 92 (Pt 4): 744-51.Mancuso R, Brambilla L, Agostini S, et al. Intrafamiliar transmission of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus and seronegative infection in family members of classic Kaposi's sarcoma patients. J Gen Virol. 2011. 92 (Pt 4): 744-51.Mohammad Javad Mojahedi, Reza Hekmat, Hassan Ahmadnia. Kidney transplantation in patients with Alport syndrome. Urology Journal. 2007. 4: 234-237.Mohammad Javad Mojahedi, Reza Hekmat, Hassan Ahmadnia. Kidney transplantation in patients with Alport syndrome. Urology Journal. 2007. 4: 234-237.Mohiuddin Wani, Sheikh Manzoor Ahmad, Seema Qayoom. Corticosteroid induced, HHV-8 positive Kaposi’s sarcoma in a Non-HIV elderly patient. JIMA. 2012. 44: 1-4.Mohiuddin Wani, Sheikh Manzoor Ahmad, Seema Qayoom. Corticosteroid induced, HHV-8 positive Kaposi’s sarcoma in a Non-HIV elderly patient. JIMA. 2012. 44: 1-4.Monaco AP, Morris PJ. Everolimus and long-term outcomes in renal transplantation: seeking an opimal strategy for immunosuppression. Transplantation. 2011. 92 (3 Suppl): S1-2.Monaco AP, Morris PJ. Everolimus and long-term outcomes in renal transplantation: seeking an opimal strategy for immunosuppression. Transplantation. 2011. 92 (3 Suppl): S1-2.Moore P.S., Yuan Chang. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus immunoevasion and tumorogеnеsis: Two sides of the same coin? Annu. Rev. Microbiol. 2003. 57: 609-639.Moore P.S., Yuan Chang. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus immunoevasion and tumorogеnеsis: Two sides of the same coin? Annu. Rev. Microbiol. 2003. 57: 609-639.Moosa, M.R. Racial and ethnic variations inincidence and pattern of malignancies after kidney transplantation. Medicine 2005. 84: 12-22.Moosa, M.R. Racial and ethnic variations inincidence and pattern of malignancies after kidney transplantation. Medicine 2005. 84: 12-22.Pedram Ahmadpoor. Human herpesvirus-8 and Kaposi sarcoma after kidney transplantation. Mechanisms of tumorogenesis. Iranian Journal of Kidney Diseases. 2009. 3: 121-126.Pedram Ahmadpoor. Human herpesvirus-8 and Kaposi sarcoma after kidney transplantation. Mechanisms of tumorogenesis. Iranian Journal of Kidney Diseases. 2009. 3: 121-126.Rama I, Grinyó J.M. Malignancy after renal transplantation: the role of immunosuppression. J. M. Nat. Rev. Nephrol. 2010. 6: 511-519.Rama I, Grinyó J.M. Malignancy after renal transplantation: the role of immunosuppression. J. M. Nat. Rev. Nephrol. 2010. 6: 511-519.Silva S., Sabell F., La Salete Martins et al. Kaposi’s sarcoma in kidney transplantation: a 23-year experience. Port J Nephrol Hypert. 2007. 21(4): 301-305.Silva S., Sabell F., La Salete Martins et al. Kaposi’s sarcoma in kidney transplantation: a 23-year experience. Port J Nephrol Hypert. 2007. 21(4): 301-305.Vered Molho-Pessacha, Michal Lotemb. Viral carcinogenesis in skin cancer. Curr Probl Dermatol. 2007. 35: 39-51.Vered Molho-Pessacha, Michal Lotemb. Viral carcinogenesis in skin cancer. Curr Probl Dermatol. 2007. 35: 39-51.Wan Liu, Yan Qin, Lei Bai et al. Kaposi’s sarcoma associated herpes virus activated dendrite cells promote HIV-1 trans-infection and suppress CD4þ T cell proliferation. Virology 2013. 440: 150-159.Wan Liu, Yan Qin, Lei Bai et al. Kaposi’s sarcoma associated herpes virus activated dendrite cells promote HIV-1 trans-infection and suppress CD4þ T cell proliferation. Virology 2013. 440: 150-159.Wajeh Qunibi, Mohamed Akhatar, Kirtikant Sheth et al. Kaposi’s Sarcoma: The Most Common Tumor after Renal Transplantation in Saudi Arabia 1988. The American Journal of Medicine. 1988. 84: 225-232.Wajeh Qunibi, Mohamed Akhatar, Kirtikant Sheth et al. Kaposi’s Sarcoma: The Most Common Tumor after Renal Transplantation in Saudi Arabia 1988. The American Journal of Medicine. 1988. 84: 225-232.Zmonarski S.C., Boratyn´ska M., Rabczyn´ski J. et al. Regression of Kaposi’s Sarcoma in renal graft recipients after conversion to sirolimus treatment. Transplantation Proceedings. 2005. 37: 964-966.Zmonarski S.C., Boratyn´ska M., Rabczyn´ski J. et al. Regression of Kaposi’s Sarcoma in renal graft recipients after conversion to sirolimus treatment. Transplantation Proceedings. 2005. 37: 964-966.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.