Реферат: Первичный гиперпаратиреоз занимает третье место среди болезней эндокринной системы после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. По современным оценкам этой патологией страдает 0,4-1% взрослой популяции, среди ее причин на долю карциномы паращитовидной железы приходится от 1 до 5,2% случаев, что, с учетом распространенности первичного гиперпаратиреоза, делает эту патологию не столь редкой, как считалось ранее. Однако трудности диагностики, как объективные, так и связанные с недостаточной информированностью врачей, нередко приводят к запоздалому распознаванию и неадекватному лечению карцином паращитовидной железы. Мы приводим клиническое наблюдение - случай карциномы паращитовидной железы с редкой интратиреоидной локализацией, представлявшей серьезные диагностические проблемы и потребовавшей повторных оперативных вмешательств. Течение заболевания за период почти 3-летнего наблюдения характеризовалось метастазированием в регионарные лимфатические узлы, кости черепа, лимфатические узлы средостения и пищевод и тяжелым гиперпаратиреозом с гиперкальциемией, приведшей первоначально к возникновению острого почечного повреждения, а затем и к развитию нефрокальциноза и хронической почечной недостаточности. С привлечением современных данных литературы мы обсуждаем генетические, клинические, лабораторные и морфологические особенности карцином паращитовидной железы, трудности диагностики и дифференциальной диагностики, методы лечения этого заболевания, исходы и прогноз.