nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-546Research ArticleШКОЛА НЕФРОЛОГАEDUCATIONAL MATERIALS«Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность?Atypical haemolytic uremic syndrome with “subclinical” thrombotic microangiopathy: a single case or regularity?КозловскаяН. Л.KozlovskayaN. L.nkozlovskaya@yandex.ruДемьяноваК. А.DemyanovaK. A.noemail@neicon.ruКузнецовД. В.KuznetsovD. V.noemail@neicon.ruКучиеваА. М.KuchievaA. M.noemail@neicon.ruБоброваЛ. А.BobrovaL. A.noemail@neicon.ruСтоляревичЕ. С.StolyarevichE. S.noemail@neicon.ruГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, МоскваРоссияFirst Moscow State Sechenov Medical University, MoscowRussian FederationФГОУ Московский Государственный Медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, МоскваРоссияMoscow State A.I. Evdokimov University of Medicine and DentistryRussian Federation201413092024162280287Copyright © Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В., Кучиева А.М., Боброва Л.А., Столяревич Е.С., 20242024Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В., Кучиева А.М., Боброва Л.А., Столяревич Е.С.Kozlovskaya N.L., Demyanova K.A., Kuznetsov D.V., Kuchieva A.M., Bobrova L.A., Stolyarevich E.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/546

Представлен случай хронического течения атипичного гемолитико-уремического синдрома после купирования острой тромботической микроангиопатии: медленно прогрессирующая почечная недостаточность, резистентная к терапии артериальная гипертензия в отсутствие гематологических признаков заболевания на протяжении 9 лет. Инициальный курс экулизумаба позволил стабилизировать артериальное давление на нормальных цифрах и улучшить функцию почек. На основе клинического наблюдения предложен термин «субклиническая тромботическая микроангиопатия» для обозначения данного варианта течения атипичного гемолитико-уремического синдрома. Обсуждается возможность субклинической тромботической микроангиопатии при аГУС как следствие очаговых микротромбозов в сосудистом русле почек, предлагается подход к диагностике и обосновывается назначение экулизумаба таким больным.

We report a case of atypical haemolytic uremic syndrome with chronic course: slow progression of chronic renal failure, resistant arterial hypertension and stable hematologic parameters during 9 years after the first manifestation. After the initiation of eculizumab therapy hypertension resolved and renal function partially improved. A new term «subclinical thrombotic microangiopathy» is suggested for the definition of this variant of aHUS. The possibility of subclinical course of thrombotic microangiopathy due to thrombotic occlusion of renal microcirculation in aHUS as well as diagnostic methods and treatment options are discussed.

тромботическая микроангиопатияатипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)экулизумабхроническая почечная недостаточностьthrombotic microangiopathyatypical haemolytic uremic syndrome (aHUS)eculizumabchronic renal failureReferencesКозловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А и соавт. Клинико-морфологические особенности нефропатии при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме // Тер.архив. 2007. № 6. С. 16-25.Козловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А и соавт. Клинико-морфологические особенности нефропатии при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме // Тер.архив. 2007. № 6. С. 16-25.Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome // Pediatr Nephrol. 2009. Vol. 24. P. 687-696.Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome // Pediatr Nephrol. 2009. Vol. 24. P. 687-696.Asif A, Haqqie SS, Ghate K et al. Continued eculizumab therapy for persistent atypical hemolytic uremic syndrome // Open Urol Nephrol J. 2013. Vol. 6. P. 44-46.Asif A, Haqqie SS, Ghate K et al. Continued eculizumab therapy for persistent atypical hemolytic uremic syndrome // Open Urol Nephrol J. 2013. Vol. 6. P. 44-46.Campistol JM, Arias M, Ariceta G et al. An update for atypical haemolytic uremic syndrome: diagnosis and treatment // A consensus document. Nefrologia. 2013. Vol. 33. P. 27-45.Campistol JM, Arias M, Ariceta G et al. An update for atypical haemolytic uremic syndrome: diagnosis and treatment // A consensus document. Nefrologia. 2013. Vol. 33. P. 27-45.De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria // Nephrol Dial Transplant. 2009. Vol. 24. P. 1048-1050.De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria // Nephrol Dial Transplant. 2009. Vol. 24. P. 1048-1050.Fakhouri F, Delmas Y, Provot F et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases // Am J Kidney Dis. 2013. http://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2013.07.11Fakhouri F, Delmas Y, Provot F et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases // Am J Kidney Dis. 2013. http://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2013.07.11Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A et al. Genetic and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults // ClinJAmSocNephrol. 2012. Vol. 8. P. 554-562.Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A et al. Genetic and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults // ClinJAmSocNephrol. 2012. Vol. 8. P. 554-562.Gruppo RA, Rother RP. Eculizumab for congenital atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2010. Vol. 362. P. 1746-1748.Gruppo RA, Rother RP. Eculizumab for congenital atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2010. Vol. 362. P. 1746-1748.Legendre CM, Licht C, Muus P. еt al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome // NEnglJMed. 2013. Vol. 368. P. 2169-2181.Legendre CM, Licht C, Muus P. еt al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome // NEnglJMed. 2013. Vol. 368. P. 2169-2181.Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный ГУС // Нефрология. 2012. Т. 16. №2. С. 16-48.Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный ГУС // Нефрология. 2012. Т. 16. №2. С. 16-48.Nochy D., Daugas E., Droz D. et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome // J Am SocNephrol. 1999. Vol. 10. P. 507-518.Nochy D., Daugas E., Droz D. et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome // J Am SocNephrol. 1999. Vol. 10. P. 507-518.Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2009. Vol. 361. P. 1676-1687.Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome // N Engl J Med. 2009. Vol. 361. P. 1676-1687.Noris M, Caprioli J, Bresin E et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype // Clin J Am SocNephrol. 2010. Vol. 5. P. 1844-1859.Noris M, Caprioli J, Bresin E et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype // Clin J Am SocNephrol. 2010. Vol. 5. P. 1844-1859.Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, haemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. Vol. 60. P. 831-846.Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, haemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. Vol. 60. P. 831-846.Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical practice guideline for the management of atypical hemolytic uremic syndrome in the United Kingdom // BrJHaematol. 2010. Vol. 148. P. 37-47.Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical practice guideline for the management of atypical hemolytic uremic syndrome in the United Kingdom // BrJHaematol. 2010. Vol. 148. P. 37-47.Zuber J, Le Quintrec M, Sberro-Soussan R. et al. New insights into post-renal transplant hemolytic uremic syndrome // Nat Rev Nephrol. 2011. Vol. 7. P. 23-35.Zuber J, Le Quintrec M, Sberro-Soussan R. et al. New insights into post-renal transplant hemolytic uremic syndrome // Nat Rev Nephrol. 2011. Vol. 7. P. 23-35.Zuber J, Fakhouri F, Roumenina LT et al. Use of eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathies // NatRevNephrol. 2012. Vol. 8. P. 643-657.Zuber J, Fakhouri F, Roumenina LT et al. Use of eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathies // NatRevNephrol. 2012. Vol. 8. P. 643-657.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.