Введение. ANCA-ассоциированный васкулит (ААВ) относится к числу заболеваний, которые могут рецидивировать после трансплантации почки (ТП). Частота рецидивов относительно невысока и составляет 17–19%, а по данным последних лет – не более 10%. Сроки рецидива в среднем составляют 30,9 (диапазон 4–89) мес. после операции. Поражение ренального трансплантата (РАТ) при этом наблюдается в 55–40% случаев, что у 7,7% пациентов приводит к потере его функции к 10 годам после ТП. Но в целом отдаленная выживаемость РАТ при ААВ сопоставима с таковой при ХБП другой природы. Вероятность рецидива гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита (МПО) одинакова. Она не зависит от титра и типа антител (р- либо с-ANCA) и длительности ремиссии до ТП, хотя быстрый возврат заболевания описан в основном при высоком титре антител на момент ТП. Рецидивы ААВ наблюдаются чаще у пациентов, имевших хотя бы один рецидив заболевания до ТП (р < 0,001). Отмечено также, что летальность от ААВ после ТП несколько выше, если операция выполняется на первом году лечения гемодиализом (ГД). Опыт лечения возвратного ААВ ограничен. Сообщается об эффективности высоких доз кортикостероидов в комбинации с циклофосфаном, Ритуксимаба, а также плазмафереза при тяжелой дисфункции РАТ и/или легочных кровотечениях. Ниже мы приводим единственное в нашей практике клиническое наблюдение возврата ААВ. Результаты. Больная С., 29 лет, жительница Костромской области, до 17 лет считала себя здоровой, когда после неясной причины развились артериальная гипертензия, протеинурия и гематурия. Лечилась в местной больнице. Биопсия почки и подробное обследование не проводились. В течение 6 месяцев развилась терминальная ХПН, и был начат программный ГД. Спустя примерно 10 мес., 06.04.2002 года выполнена ТП. Функция трансплантата немедленная. Кризов отторжения не было. Иммуносупрессия включала неорал, преднизолон, азатиоприн. В течение последующих 10 лет, до мая 2012 г., функция РАТ была удовлетворительной: уровень креатинина в сыворотке крови не превышался, протеинурия отсутствовала (исследовалась редко). АД было нормальным. Концентрацию циклоспорина в крови не контролировала в течение последних 2 лет, а в августе 2012 г. был зафиксирован ее низкий уровень с одновременным повышением креатинина крови до 0,16 ммоль/л. Состояние резко ухудшилось в середине августа 2012 г., когда на фоне ОРВИ появились слабость, кашель, одышка, тошнота и рвота. Появились отеки ног. Госпитализирована в местную больницу, где развилось маточное кровотечение с падением Нb до 60 г/л, что потребовало гемотрансфузий и инфузий свежезамороженной плазмы. Одновременно быстро повысился креатинин крови до 0,62 ммоль/л и выявились протеинурия (1,0 г/л.) и микрогематурия (эритроциты более 100 в п/зр.). Симптоматическое лечение не давало эффекта, и 07.09.2012 г. переведена в отделение нефрологических проблем трансплантации почки ФНЦТИО им. академика В.И. Шумакова на базе отделения нефрологии и патологии трансплантированной почки ГБУЗ «ГКБ № 52». При поступлении состояние тяжелое. Жалобы на слабость, одышку, отеки голеней, повышение АД, сопровождающееся головной болью и тошнотой. При осмотре: кожные покровы и слизистые бледные. Отеки голеней. Множество подкожных кровоизлияний разной степени давности. Одышка при минимальной физической нагрузке. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, хрипов нет. Тоны сердца отчетливые, ритм правильный. АД 190/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Почечный трансплантат безболезненный, плотный. Дизурии нет. Макрогематурии нет. Диурез 1,2 л/сут. Лабораторные данные: клинический анализ крови – Hb 66 г/л, лейкоциты 3600, п/я 2%, с/я 95%, лимфоциты 4%, тромбоциты 196 000. СОЭ – 59 мм/ч. При биохимическом исследовании крови: креатинин 0,61 моль/л; мочевина 25,0 ммоль/л; общий белок 64 г/л, альбумин 32 г/л, холестерин 5,5 ммоль/л, билирубин 11,3 мкмоль/л, АСТ 12,3, АЛТ 21,4, CРБ – 10,7 мг/л; глюкоза 5,5 ммоль/л; К 4,4 ммоль/л, Na 125 ммоль/л, Ca 2,2 ммоль/л. Ферритин 291; насыщение трансферрина 18,6%. Циклоспорин крови (С0) 111 нг/мл. Анализ мочи: белок – 3 г/л (4,3 г/сут), лейкоциты – все п/зр., эритроциты – все п/зр. Антитела к ДНК и АНФ – отрицат. р-ANCA 123, c-ANCA 0,7. КТ органов грудной клетки: картина наиболее соответствует проявлениям интерстициального поражения легочной ткани при системном васкулите. Двусторонний гидроторакс. УЗИ: почечный трансплантат размерами 13,1×5,4 см, паренхима 1,2 см, умеренно повышенной эхогенности. ЧЛС не расширена. С 11.09.12 г. начат интермиттирующий ГД с УФ, и 13.09.12 г. выполнена биопсия РАТ. По данным биопсии: экстракапиллярный гломерулонефрит трансплантата с 40% полулуний. Гистологическая картина (пауци-иммунный некротизирующий гломерулонефрит), характерная для ААВ. Диффузно-очаговый склероз интерстиция и атрофия канальцев площадью до 40–50% почечной паренхимы. Диффузно-очаговая интерстициальная инфильтрация преимущественно в зонах склероза с незначительными явлениями тубулита. На основании клинической картины и данных обследования диагностирован системный ААВ с поражением почек и легких, быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), ТХПН. На фоне продолжавшегося ГД и ЭПО-терапии начата патогенетическая терапия: трижды внутривенно введен метипред по 500 мг, и начата терапия преднизолоном внутрь по 60 мг/с. Болюсно введен циклофосфан в дозе 400 (50% от полной дозы 13 мг/кг веса ввиду диализ-потребной функции РАТ). Несмотря на проведенную индукционную терапию (циклофосфан, пульс-терапия метипредом, преднизолон 60 мг внутрь), появилось кровохарканье, в связи с чем начаты сеансы плазмафереза с объемом замещения СЗП 2,0 л/сеанс. В то же время в связи с обострением хронического гастродуоденита и эрозивным эзофагитом, что могло быть связано с побочным действием преднизолона, его доза была снижена до 20 мг/с. На фоне лечения состояние несколько улучшилось, кровохарканье купировано, получена положительная динамика по КТ легких. Однако спустя 5 дней возобновилось кровохарканье, наросла дыхательная недостаточность, в связи с чем была начата инсуфляция увлажненным кислородом. Заподозрено присоединение пневмонии, и начата антибактериальная терапия. 25.10.12 г. развился генерализованный судорожный припадок. При КТ выявлены ишемические очаги в головном мозге. Неврологом диагностирован ишемический инсульт в бассейне СМА с умеренным правосторонним гемипарезом. Учитывая, что указанная симптоматика развилась на фоне высокой активности ААВ (АNCА в это время – 93), она была расценена как проявления цереброваскулита в рамках системного васкулита. В связи с этим, учитывая отсутствие эффекта от проводившейся патогенетической терапии, по жизненным показаниям с 19.10.2012 г. начато введение мабтеры в режиме 500 мг 1 раз в неделю № 4 на фоне продолжавшегося приема преднизолона (20 мг/с) и циклоспорина 3 мг/кг в сутки. В течение 10 дней состояние больной стабилизировалось и далее улучшилось. Исчезла слабость, стойко прекратилось кровохарканье, полностью регрессировали изменения в легких и полностью купированы явления циреброваскулита. Уровень р-АNCА снизился со 123 до 48. Однако сохранялась диализ-потребная почечная недостаточность, олигоанурия, при том что микрогематурия полностью исчезла, протеинурия составляла 4 г/сутки. 23.11.12 г. в удовлетворительном состоянии больная выписана для продолжения ГД по месту жительства. Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует случай тяжелого течения ААВ с БПГН в РАТ и жизнеугрожающими поражениями легких и ЦНС, который развился через 10 лет после ТП. Анализ дебюта и развития заболевания собственных почек пациентки позволяет полагать, что именно ААВ явился в данном случае причиной ТХПН и обусловил необходимость ТП. Хотя на предтрансплантационном этапе заболевание не было диагностировано, тем не менее мы полагаем, что описанный нами случай демонстрирует именно рецидив ААВ. Его особенностями являются более позднее, чем в наблюдениях других авторов, развитие – через 10 лет вполне удовлетворительного и стабильного течения, и крайне высокая активность. Традиционная индукционная терапия ААВ оказалась малоэффективной, и только введением мабтеры удалось устранить опасные для жизни пациентки поражения легких и ЦНС. Поражение почек при этом оказалось необратимым, что можно было прогнозировать уже по данным биопсии РАТ, выявившей распространенный тубулоинтерстициальный склероз и гломерулосклероз. Мы полагаем, что в данном случае по прошествии 2–3 лет ГД при отсутствии указаний на активность ААВ может обсуждаться вопрос о повторной ТП.