Цель исследования: проанализировать клинические особенности течения гипоплазии почек у детей. Материалы и методы. Обследовано 236 детей в возрасте от 0 до 15 лет. Из числа обследованных 174 ребенка (73,7%) были с поражением почки с одной стороны и 62 ребенка (26,3%) – с двусторонним поражением. Были проанализированы клинические характеристики с учетом возраста, исхода заболевания и наличия сопутствующих пороков развития. Результаты. Выявлено, что дети с гипоплазией почек умирали преимущественно до трех лет жизни, в связи с присоединением тяжелых интеркуррентных заболеваний и развитием почечной недостаточности. При анализе протоколов патологоанатомических исследований и историй болезни было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных. Наибольшее количество сопутствующих пороков у этих детей имели место в области малого таза – 68,4% и грудной клетки – 21,5%. Количество пороков варьировало от 1 до 5, чаще от 1 до 3 – на одного ребенка. Самые низкие массо-ростовые показатели были у детей с двусторонней гипоплазией почек, с сопутствующими пороками развития и у детей до трех лет жизни. Для детей с гипоплазией почек характерна морфофункциональная незрелость. Выводы. Полученные данные свидетельствуют о значительном нарушении внутриутробного развития с преобладанием гипопластических процессов. Дети с сопутствующими пороками развития, с двусторонним поражением, с низкими антропометрическими показателями при рождении составляют группу высокого риска по развитию почечной недостаточности.