nidНефрология и диализNephrology and Dialysis1680-44222618-9801Российское диализное обществоnid-817Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESФункциональное состояние почек и почечной гемодинамики у детей с наследственной тромбофилиейKidney function and blood supply in children with inherited thrombophiliaЧугуноваО. Л.ChugunovaO. L.ol_chugunova@mail.ruШумихинаМ. В.ShumikhinaM. V.noemail@neicon.ruКозловскаяН. Л.KozlovskayaN. L.noemail@neicon.ruГуревичА. И.GurevichA. I.noemail@neicon.ruГБОУ ВПО «Российский научный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России», кафедра госпитальной педиатрии № 1 педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России», кафедра нефрологии и гемодиализа факультета послевузовского профессионального образования врачей Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. ФилатоваРоссияN.I. Pirogov Russian Medical Research University, Faculty of Pediatry, Department of hospital pediatry I.I. Sechenov Moscow State Medical University, Faculty of postgraduate education, Department of Nephrology and Hemodialysis N.F. Filatov Children city hospital No 13, MoscowRussian Federation201217062025144224235Copyright © Чугунова О.Л., Шумихина М.В., Козловская Н.Л., Гуревич А.И., 20252025Чугунова О.Л., Шумихина М.В., Козловская Н.Л., Гуревич А.И.Chugunova O.L., Shumikhina M.V., Kozlovskaya N.L., Gurevich A.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephro.ru/jour/article/view/817

Цель работы – изучение состояния здоровья и оценка функции почек у детей с наследственной тромбофилией. Было обследовано 66 детей с генетически подтвержденной формой тромбофилии, из которых 22 детей перенесли эпизод тромбоза различной локализации, а 44 ребенка имели семейный тромботический анамнез. Проведено полное лабораторно-инструментальное обследование, включающее клинические анализы крови и мочи, оценку биохимических параметров крови с определением липопротеина (а), гомоцистеина, коагулограммы с уровнем естественных антикоагулянтов, маркеры антифосфолипидного синдрома, а также биохимическое исследование суточной мочи с определением белка и функции ацидоаммониогенеза. Всем детям выполнено ультразвуковое исследование почек с допплерографией сосудов. Установлено, что у детей с наследственной тромбофилией (за исключением детей с инфарктом почек) изменений при оценке функционального состояния почек (цифр артериального давления, показателей скорости клубочковой фильтрации, микроальбуминурии, ферментурии, ацидоаммониогенеза, концентрационной функции почек) выявлено не было. У всех детей с наследственной тромбофилией индекс почечной массы, скоростные параметры кровотока и индекс резистентности, по данным ультразвукового исследования и допплерографии сосудов почек, соответствовали возрастной норме. У 7 (10,6%) детей с наследственной тромбофилией выявлены аваскулярные гиперэхогенные зоны в паренхиме почек – инфаркт почки. У всех пациентов данной группы определялись статистически значимые различия по сравнению с детьми с наследственной тромбофилией, но без инфаркта, в наличии эритроцитурии, микроальбуминурии, никтурии, нарушении ацидоаммониогенеза, ферментурии. К маркеру поражения почек у детей с наследственной тромбофилией можно отнести повышение уровня липопротеина (а) в 2 раза, что соответствует увеличению риска развития инфаркта почки более чем в 300 раз. Разработан алгоритм по оценке риска тромбоза сосудов почек у детей с наследственной тромбофилией в зависимости от уровня липопротеина (а) и активности естественных антикоагулянтов.

The purpose of the study was to determine kidney function and blood supply in children with inherited thrombophilia. Methods: Laboratory tests were performed in 66 children with identified inherited thrombophilia, 22 of them have arterial or venous thrombosis, 44 did not had symptoms, however had strong family history of thromboembolism. The laboratory tests were performed by clinical analysis of blood and urine, biochemistry blood analysis with detection serum level of lipoprotein (a) and homocysteine, blood coagulation tests with activity levels of antithrombin, proteins C and S and antiphospholipid antibody syndrome. 24 h-urine test was also performed. The ultrasound examination with Doppler test was taken in all patients. None of patients had reduced renal function. In 7 (10,6%) children with inherited thrombophilia renal infarction was detected using ultrasound examination. The sonographic sign was hyperechogenic avascular wedge shape zone. All these patients have statistically significant difference in the presence of erythrocyturia, microalbuminuria, nicturia, malfunction of acidoammoniogenesis, enzymuria in comparison with patients with inherited thrombophilia, but without signs of renal infarction. The increased blood level of lipoprotein (a) by more than 2 times is related to kidneys damage in patients with inherited trombophilia that corresponds to increased risk by a factor of 300 or higher. We developed an algorithm to estimate the risk of renal vessel thrombosis in children with inherited thrombophilia depending on blood level of lipoprotein (a) and activity of natural inhibitors of coagulation.

renal infarctionultrasound examinationthromobophilialipoprotein (a)childrenинфаркт почкиультразвуковое исследованиетромбофилиялипопротеин (а)детиReferencesБокарев И.Н., Бокарев М.И. Тромбофилии, венозные тромбозы и их лечение // Клиническая медицина. 2002. № 5. С. 4–8.Бокарев И.Н., Бокарев М.И. Тромбофилии, венозные тромбозы и их лечение // Клиническая медицина. 2002. № 5. С. 4–8.Козловская Н.Л., Боброва Л.А. Генетическая тромбофилия и почки // Клиническая нефрология. 2009. № 3. С. 23–32.Козловская Н.Л., Боброва Л.А. Генетическая тромбофилия и почки // Клиническая нефрология. 2009. № 3. С. 23–32.Ройтман Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Протокол ведения всероссийского регистра «Генетические факторы риска тромбоза у жителей, проживающих на территории РФ, клиническое фенотипирование и тромбопрофилактика тромбоэмболических осложнений в онтогенезе» // Тромбоз гемостаз и реология. 2010. № 3. С. 48–78.Ройтман Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Протокол ведения всероссийского регистра «Генетические факторы риска тромбоза у жителей, проживающих на территории РФ, клиническое фенотипирование и тромбопрофилактика тромбоэмболических осложнений в онтогенезе» // Тромбоз гемостаз и реология. 2010. № 3. С. 48–78.Свирин П.В., Вдовин В.В. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2009. Т. 87. № 4. С. 73–79.Свирин П.В., Вдовин В.В. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2009. Т. 87. № 4. С. 73–79.Тромбозы и тромбоэмболии в акушерско-гинекологической клинике: Молекулярно-генетические механизмы и стратегия профилактики тромбоэмболических осложнений: Рук. для врачей / Под ред. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. и др. М.: ООО «МИА», 2007. 1064 с.Тромбозы и тромбоэмболии в акушерско-гинекологической клинике: Молекулярно-генетические механизмы и стратегия профилактики тромбоэмболических осложнений: Рук. для врачей / Под ред. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. и др. М.: ООО «МИА», 2007. 1064 с.Чугунова О.Л., Веpбицкий, В.И. и др. Инфаpкты почек у новоpожденных детей // Российский педиатрический журнал. 2001. № 3. С. 10–14.Чугунова О.Л., Веpбицкий, В.И. и др. Инфаpкты почек у новоpожденных детей // Российский педиатрический журнал. 2001. № 3. С. 10–14.Cabral Ribeiro J., Sousa L. et al. Acute segmental renal infarction due to factor V Leiden // Arch. Esp. Urol. 2009. Vol. 62. № 6. P. 486–488.Cabral Ribeiro J., Sousa L. et al. Acute segmental renal infarction due to factor V Leiden // Arch. Esp. Urol. 2009. Vol. 62. № 6. P. 486–488.Dalen J.E. Should patients with venous thromboembolism be screened for thrombophilia? // Am. J. Med. 2008. Vol. 121 (6). P .458–463.Dalen J.E. Should patients with venous thromboembolism be screened for thrombophilia? // Am. J. Med. 2008. Vol. 121 (6). P .458–463.Eichinger S. Consequences of thrombophilia screening for life quality in women before prescription of oral contraceptives and family members of VTE patients // Hamostaseologie. 2009. Vol. 29 (1). P .110–111.Eichinger S. Consequences of thrombophilia screening for life quality in women before prescription of oral contraceptives and family members of VTE patients // Hamostaseologie. 2009. Vol. 29 (1). P .110–111.Gomez P.F., Garcia-Cosmes P. et al. A 48-year-old male with renal infarction and thrombophilia // Nefrologia. 2008. Vol. 28 (4). P. 463–464 (испан.).Gomez P.F., Garcia-Cosmes P. et al. A 48-year-old male with renal infarction and thrombophilia // Nefrologia. 2008. Vol. 28 (4). P. 463–464 (испан.).Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007. P. 127–135.Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007. P. 127–135.Kamphuisen P.W., Rosendaal F.R. Thrombophilia screening: a matter of debate // Neth. J. Med. 2004. Vol. 62 (6). P. 180–187.Kamphuisen P.W., Rosendaal F.R. Thrombophilia screening: a matter of debate // Neth. J. Med. 2004. Vol. 62 (6). P. 180–187.Keeling D. Thrombophilia screening or screaming // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol. 8 (6). P. 1191–1192.Keeling D. Thrombophilia screening or screaming // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol. 8 (6). P. 1191–1192.Lammers T., Schambeck C.M. Screening for thrombophilia // Haemostaseologie. 2008. Vol. 28 (3). P. 135–140.Lammers T., Schambeck C.M. Screening for thrombophilia // Haemostaseologie. 2008. Vol. 28 (3). P. 135–140.Manco-Johnson M.J. Etiopathogenesis of pediatric thrombosis // Hematology. 2005. Vol. 10. Suppl 1. P. 167–170.Manco-Johnson M.J. Etiopathogenesis of pediatric thrombosis // Hematology. 2005. Vol. 10. Suppl 1. P. 167–170.Trampus-Bakija A. Pediatric thrombosis // Clin. Chem. Lab. Med. 2010. Vol. 48. Suppl. 1. P. 97–104.Trampus-Bakija A. Pediatric thrombosis // Clin. Chem. Lab. Med. 2010. Vol. 48. Suppl. 1. P. 97–104.Young G., Albisetti M. et al. Impact of inherited thrombophilia on venous thromboembolism in children: a systematic review and meta-analysis of observational studies // Circulation. 2008. Vol. 118 (13). P. 1373–1382.Young G., Albisetti M. et al. Impact of inherited thrombophilia on venous thromboembolism in children: a systematic review and meta-analysis of observational studies // Circulation. 2008. Vol. 118 (13). P. 1373–1382.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.