Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) с морфологической точки зрения относится к классу тромботических микроангиопатий, а клинически проявляется гемолитической анемией, тромбоцито-пенией, неврологическими нарушениями, почечной недостаточностью и лихорадкой (чаще наблюдаются анемия, тромбоцитопения и неврологические нарушения. При отсутствии лечения летальность при ТТП составляет 90%. Патогенез заболевания связан с образованием в артериолах и капиллярах тромбоцитарных тромбов вследствие дефицита или ингибиции специфической металлопротеазы ADAMTS 13, регулирующей в норме размер мультимеров фактора Виллебранда. С точки зрения современных представлений о патогенезе заболевания лечением ТТП являются плазмообмен, нередко в сочетании с кортикостероидами (КС) или другими иммуносупрессантами. В последние годы сообщается об успешном применении при резистентных формах или рецидивирующем течении ТТП, протекающей с антителами к ADAMTS 13, ритуксимаба. Целью сообщения является описание 2 случаев острой приобретенной ТТП, в одном из которых успешно применен плазмообмен (ПО), а в другом -ритуксимаб. 1-й случай. Женщина, 39 лет, госпитализирована через 10 дней после ОРВИ в связи с прогрессирующей слабостью, вялостью и заторможенностью. В течение последнего года имели место меноррагии. При поступлении: анемия (НЬ 75 г/л), креатинин крови 0,16 ммоль/л, мочевина 10,1 ммоль/л, билирубин общий 103 мкмоль/л, АСТ 122 ЕД/л, АЛТ 157 ЕД/л. В течение 4 суток после поступления состояние прогрессивно ухудшалось, появились слабость в кистях и стопах, онемение во всех конечностях, дизартрия, вслед за чем наросла общемозговая симптоматика. На этом фоне: НЬ 67 г/л, ЛДГ крови 2340 ЕД/л, тромбоциты периферической крови 6000, креатинин сыворотки крови 0,18 ммоль/л, мочевина 13,0 ммоль/л, билирубин общий 53,2 мкмоль/л (прямой 8,1 мкмоль/л), АСТ 53 ЕД/л, АЛТ 56 ЕД/л. Заподозрена ТТП, что подтвердилось исследованием крови ADAMTS 13 (<1%, присутствие ингибиторов). Несмотря на начатые ежедневные сеансы ПО (3000 мл СЗП) с введением метилпреднизолона (375 мг/сут болюсно) и фрагмина (5 тыс. ед./сутки), неврологическая симптоматика прогрессировала, развилась кома 2 с гипертермией, и в связи со стволовой симптоматикой начата ИВЛ, продолжавшаяся 5 сут. С 3-го сеанса ПО наметилась тенденция к постепенному повышению числа тромбоцитов в периферической крови, нарастанию НЬ, снижению ЛДГ, билирубина и креатинина крови. К 11-м сут восстановилось сознание, лихорадка исчезла. К 19-м сут неврологическая симптоматика значительно регрессировала. Активность ADAMTS 13 возросла до 65%, ингибитор активности не выявлен. На 34-е сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии: НЬ 117 г/л, тромбоциты 308 000, ЛДГ 371 ЕД/л, креатинин 0,08 ммоль/л. Через 10 мес. стабильного состояния на фоне рецидива ме-норрагии - тромбоцитопения 100.000, купированная инфузией СЗП. 2-й случай. Мужчина, 29 лет, поступил с жалобами на слабость, головокружение, тошноту, ломоту во всем теле. За 3 недели до госпитализации был сухой кашель, в связи с чем принимал кларитромицин. Через 2 недели появились диарея, тошнота, рвота, лихорадка до 38,0 °С, вслед за чем появились гематомы на теле, желтушность кожных покровов, однократно - эпизод макрогематурии. По «СМП» госпитализирован, и при обследовании выявлены: НЬ 86 г/л, тромбоциты крови 12 000, билирубин 108 мкмоль/л, АСТ 29 ЕД/л, АЛТ 56 ЕД/л, креатинин крови 1 30 мкмоль/л, мочевина 14,4 ммоль/л. В анализе мочи белок 2,0 г/л, эритроциты 55-65 в п/з. Общее состояние больного при этом было относительно удовлетворительным, очевидная неврологическая симптоматика отсутствовала. Однако анемия прогрессировала (НЬ 48 г/л), ЛДГ крови 2875 ЕД/л, тромбоцитопения 15000). Активность ADAMTS 13 крови была менее 1%, обнаружены ингибиторы активности ADAMTS 13. Терапия ежедневными ПО с в/в введением по 125 мг метилпреднизолона, преднизолона внутрь (60 мг/сут), фрагмина по 5 тыс. Ед/сут оказались неэффективными, в связи с чем назначен ритуксимаб в дозе 500 мг 1 раз в неделю в течение 4 недель. Через 25 дней развилась ремиссия заболевания, характеризовавшаяся уровнями в крови: НЬ 106 г/л, тромбоцитов 345 000, билирубина 9,3 мкмоль/л, ЛДГ 820 ЕД/л, креатинина 0,1 ммоль/л; в анализах мочи без патологии. Выводы. Оба случая демонстрируют острую приобретенную ТТП с дефицитом активности ADAMTS 13 и наличием ее ингибиторов. Второй случай отличается отсутствием неврологической симптоматики, при том что лабораторная картина полностью соответствовала этому диагнозу. В обоих случаях лечение было начато сразу после диагностики, и его главным компонентом был ПО в сочетании с КС. Ремиссия достигнута в обоих случаях, но если в первом оказалось достаточным ПО, то второй оказался рефрактерным к ПО, и эффект был достигнут только введением ритуксимаба.