<< Вернуться к списку статей журнала

Том 11 №2 2009 год - Нефрология и диализ

Клинико-морфологические особенности и эффективность лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей в Казахстане

Наушабаева А.Е.

Аннотация: В последние десятилетия отмечается рост частоты фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) по всему миру. Установлено, что ответ на лечение и прогноз ФСГС зависят от его морфологического варианта. Целью исследования явилось изучение частоты морфологических вариантов ФСГС и эффективности лечения среди детей казахской национальности. Мы наблюдали 16 детей казахской национальности с ФСГС, который проявлялся нефротическим синдромом (НС) у большинства детей - 11, нефритическим синдромом (НиС) - у 4 и сочетанием НС и НиС у 1. Наиболее частым морфологическим вариантом ФСГС у наших пациентов был верхушечный вариант у 7 (43,8%) детей. Типичный вариант отмечен у 6 (37,5%) детей и коллабирующий у 1 (6,3%). У 2 детей ФСГС вероятно ассоциирован с мутацией генов подоцитов у 1 и коллагена IV типа у 1, в связи с чем не был отнесен к вариантам первичного ФСГС. 9 детей с НС получали терапию циклоспорином А, пульсами метилпреднизолона и пероральным ПЗ. Полная ремиссия достигнута у 8 детей. Всем детям с НиС назначена терапия иАПФ, у 1 в сочетании с ММФ и пульсами метилпреднизолона. Отмечено снижение протеинурии. Таким образом, ФСГС у наших детей чаще всего проявляется клинически нефротическим, реже - нефритическим синдромами, морфологически - верхушечным («tip-lesion») и типичным вариантами. Циклоспорин А в сочетании с пульсами метилпреднизолона и пероральным преднизолоном показал высокую эффективность в достижении полной ремиссии при нефротическом синдроме, мофетила микофенолат в сочетании с иАПФ - при нефритическом синдроме (частичная ремиссия).

Для цитирования: Наушабаева А.Е. Клинико-морфологические особенности и эффективность лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей в Казахстане. Нефрология и диализ. 2009. 11(2):103-108. doi:

Весь текст

Ключевые слова: фокально-сегментарный гломерулосклероз, нефротический синдром, нефритический синдром, подоциты, иммуносупрессивная терапия

Список литературы:

1. Beaman M., Howie A.J., Harwicke J. et al. The glomerular tip lesion: a steroid responsive nephrotic syndrome // Clin Nephrology. 1987. Vol. 27. P. 217-221.
2. Becker-Cohen R., Broschi M., Rinat C. et al. Recurrent nephrotic syndrome in homozygous truncating NPHS2 mutation is not due to anti-podocin antibodies // Am J Transplant. 2007. Vol. 7 (1). P. 256-260.
3. Boerkel C.F. et al. Mutant chromatin remodeling protein SMARCAL1 causes Schimke immuno-osseous dysplasia // Nat Genet. 2002. Vol. 30. P. 215-220.
4. Cho M.E., Hurley J.K., Kopp J.B. Sirolimus therapy of focal segmental glomerulosclerosis is associated with nephrotoxicity // Am J Kidney Dis. 2007. Vol. 49 (2). P. 310-317.
5. Cho M.E., Smith D., Branton M. et al. Pirfenidone Slows Renal Function Decline in Patients with Focal Segmental Glomerulosclerosis. Clinical Journal of the American Society of Nephrology.
6. Chun M.J., Korbet S.M., Schwartz M.M. et al. Focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic adults: presentation, prognosis, and response to therapy of the histologic variants // I Am Soc Nephrol. 2004. Vol. 8. P. 2169-2177.
7. Coward R.J. et al. Nephrotic plasma alters slit diaphragm dependent signaling and translocates nephrin, podocin and CD2 associated protein in cultured human podocytes // J Am Soc Nephrol. 2005. Vol. 16. P. 629-637.
8. D’Agati V., Fogo A., Bruijin J., Jennette J. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal // American Journal of Kidney Diseases. 2004. Vol. 43. P. 368-382.
9. D’Agati V., Valeri A., Barfisoni L. et al. Idiopathic collapsing focal segmental glomerulosclerosis: A clinicopathologic study // Kidney International. 1996. Vol. 50. P. 1734-1746.
10. Daskalakis N., Winn M. Focal and segmental glomerulosclerosis: varying biologic mechanisms underline a final histopathologic end point // Semin Nephrol. 2006. Vol. 26. P. 89-94.
11. Detwiler R.K., Falk R.J., Hogan S.L. et al. Collapsing glomerulopathy: a clinically and pathologically distinct variant of focal segmental glomerulosclerosis // Kidney International. 1994. Vol. 45. P. 1416-1424.
12. Ehrich J.H.H., Geerlings C., Zivicnjak M. et al. Steroid-resistant idiopathic childhood nephrosis: overdiagnosed and undertreated // Nephrology Dialysis Transplantation. 2007. Vol. 22 (8). P. 2183-2193.
13. Fine R.N. Recurrence of nephrotic syndrome/ focal segmental glomerulosclerosis following renal transplantation in children // Pediatr Nephrol. 2007. Vol. 22 (4). P. 496-502.
14. Fujinaga S., Kaneko K., Muto T. et al. Independent risk factors for chronic cyclosporine induced nephropathy in children with nephrotic syndrome // Arch Dis Child. 2006. Vol. 91 (8). P. 666-70.
15. Ghiggeri G.M., Aucella F., Caridi G. et al. Posttransplant recurrence of proteinuria in a case of focal segmental glomerulosclerosis assotiated with WT1 mutation // Am J Transplant. 2006. Vol. 6 (9). P. 2208-2211.
16. Guttierez-Millet V., Nieto J., Praga M. et al. Focal glomerulosclerosis and proteinuria in patients with solitary kidneys // Arch Intern Med. 1986. Vol. 146. P. 705-709.
17. Howie A.J., Brewer D.B. The glomerular tip lesion: a previously undescribed type segmental glomerular abnormality // J Pathol. 1984. P. 142.
18. Kambham N. Markowitz G.S., Valeri A.M. et al. Obesity-related glomerulopathy: an emerging epidemic // Kidney International. 2001. Vol. 59. P. 1498-1509.
19. Kanjanabuch T., Lewsuwan S., Kitiyakara C. et al. Update in pathophysiology and histopathology of focal segmental glomerulosclerosis // J Med Assoc Thai. 2006. Vol. 89, Suppl 2. S262-79.
20. Kaplan J.M., Kim S.H., North K.N. et al. Mutations in ACTN4, encoding alpha-actinin-4, cause familial focal segmental glomerulosclerosis // Nat Genet. 2000. Vol. 24. P. 251-256.
21. Kris W., Le Hir M. Pathways to nephron loss starting from glomerular diseases - insights from animal models // Kidney International. 2005. Vol. 67. P. 404-419.
22. Kuhn C., Kuhn A., Markau S. et al. Effect of immunoadsorbtion on refractory idiopathic focal and segmental glomerulosclerosis // J Clin Apher. 2006. Vol. 21 (4). P. 266-270.
23. Li R.M. et al. Molecular identification of SV40 infection in human subjects and possible association with kidney disease // J Am Soc Nephrol. 2002. Vol. 13. P. 2320-2330.
24. Markowitz G.S., Appel G.B., Fine P.L. et al. Collapsing focal segmental glomerulosclerosis following treatment with high-dose pamidronate // J Am Soc Nephrol. 2001. Vol. 12. P. 1164-1172.
25. Meyrier A. E pluribus unum: the riddle of focal-segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol. 2003. Vol. 23. P. 135-140.
26. Meyrier A. Mechanisms of disease: focal segmental glomerulosclerosis // Nat Clin Pract Nephrol. 2005. Vol. 1. P. 44-45.
27. Meyrier A. Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update // Nephrology Dialysis Transplantation. 2004. Vol. 10. P. 2437-2444.
28. Moudgil A. et al. Association of parvovirus B19 infection with idiopathic collapsing glomerulopathy // Kidney International. 2001. Vol. 59. P. 2126-2133.
29. Nair R. Focal segmental glomerulosclerosis: cellular variant and beyond // Kidney International. 2006. Vol. 70. P. 1676-1678.
30. Paik K.H., Lee B.H., Cho H.Y. et al. Primary focal segmental glomerulosclerosis in children: clinical course and prognosis // Pediatr Nephrol. 2007. Vol. 22 (3). P. 389-395.
31. Pavenstadt H. et al. Cell biology of the glomerular podocyte // Physiol Rev. 2003. Vol. 83. P. 253-307.
32. Praga M., Morales E., Herrero J.C. et al. Absence of hypoalbuminemia despite massive proteinuria in focal segmental glomerulosclerosis secondary to hyperfiltration // Am J Kidney Dis. 1999. Vol. 33. P. 52-58.
33. Sanna-Cherchi S., Somenzi D., Carnevali M.L. et al. Recurrent autosomal-dominant focal segmental glomerulosclerosis // Kidney International. 2006. Vol. 70 (9). P. 1664-1665.
34. Shankland S.J. The podocyte’s response to injury: Role in proteinuria and glomerulosclerosis // Kidney International. 2006. Vol. 69. P. 2131-2147.
35. Stokes M.B., Markowitz G.S., D’Agati V.D. Cellular focal segmental glomerulosclerosis: Clinical and pathologic features // Kidney International. 2006. Vol. 70. P. 1783-1792.
36. Stokes M.B., Markowitz G.S., Lin J. et al. Glomerular tip lesion: a distinct entity within the minimal change disease/ focal segmental glomerulosclerosis spectrum // Kidney International. 2004. Vol. 65. P. 1690-1702.
37. Tanawattanachaoren S. et al. Parvovirus B19 DNA in kidney tissue of patients with focal segmental glomerulosclerosis // Am J Kidney Dis. 2000. Vol. 35. P. 1166-1174.
38. Thomas D.B., Franceschini N., Hogan S.L. et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants // Kidney International. 2006. Vol. 69. P. 920-926.
39. Tomlinson L. et al. Acute cytomegalovirus infection complicated by collapsing glomerulopathy // Nephrology Dialyis Transplantation. 2003. Vol. 18. P. 187-189.
40. Valeri A., Barisoni L., Appel G.B. et al. Idiopathic collapsing focal segmental glomerulosclerosis: a clinicopathologic study // Kidney International. 1996. Vol. 50. P. 1734-1746.

Другие статьи по теме

• Фокально-сегментарный гломерулосклероз (Обзор литературы)
• Полиморфный маркер R229Q гена подоцина у детей с нефротическим синдромом
• Патофизиология системных отеков
• Иммунокостная дисплазия Шимке: мини-обзор литературы, серия клинических случаев и опыт ведения после трансплантации почки