Варианты поражения почек при системных васкулитах: опыт поэтапного лечения

Abstract

Поражение почек при системных васкулитах встречается с частотой до 70% случаев и во многом определяет прогноз заболевания. Характер почечного повреждения различается в зависимости от природы васкулита. Для ANCA-ассоциированных васкулитов (ААВ) характерен малоиммунный некротизирующий процесс, часто развивается картина экстракапиллярного нефрита. При криоглобулинемических васкулитах механизм повреждения иммунокомплексный, с преобладанием мезангиокапиллярного гломерулонефрита (ГН). Клинические проявления сходны, однако для ААВ более характерно развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). Проведение активного длительного иммуносупрессивного лечения, в том числе и на фоне применения заместительной почечной терапии, позволяет улучшить прогноз заболевания. С целью сравнительной оценки эффективности иммуносупрессивного лечения и определения места заместительной почечной терапии при поражениях почек в рамках системных васкулитов мы проанализировали истории болезни 14 больных (8 с ААВ и 6 с криоглобулинемическим васкулитом), наблюдавшихся в нефрологическом отделении и в отделении гемодиализа ГКБ имени Боткина в 1995-2003 гг. В группе было 8 мужчин и 6 женщин в возрасте от 26 до 59 лет. Длительность заболевания к моменту первичной госпитализации составила от 1,5 до 60 месяцев, длительность наблюдения - от 6 до 70 месяцев. В 6 случаях имел место нефротический синдром с артериальной гипертензией, и в 8 случаях - активный нефритический тип заболевания. У всех больных была нарушена функция почек, в 9 случаях (64%) заболевание протекало с клиникой БПГН. Биопсия почки выполнена 12 больным (85% случаев). Выявлено по 3 случая экстракапиллярного, диффузно-фибропластического и мезангиопролиферативного ГН, в 2 случаях обнаружен мезангиокапиллярный ГН и в 1 случае получена картина фокального фибропластического ГН. В 8 случаях применялась «пульс-терапия» кортикостероидами (КС) и циклофосфаном (ЦФ), 2 больных получали КС и азатиоприн внутрь, трое больных - КС и цитостатики (ЦС) как внутрь, так и в виде «пульсов» и одна больная - только КС. В 8 случаях проводилось лечение гемодиализом (ГД). У 9 больных достигнута ремиссия заболевания, при этом в 6 случаях отмечена нормализация функции почек, в 2 случаях ее существенное улучшение и в 1 - стабилизация почечной функции. У трех больных из этой группы исчезла необходимость в проведении ГД. У 5 больных с рецидивирующим течением заболевания функция почек не восстановилась, в 4 случаях продолжается лечение ГД, и один больной, находившийся на ГД, умер от легочного кровотечения. У всех 6 больных с криоглобулинемическим васкулитом развилась устойчивая ремиссия, среди больных с ААВ она достигнута только у троих (37%). Во всех случаях рецидивирующего течения больные страдали ААВ. Среди больных, получавших «пульс-терапию» КС и ЦФ, частота ремиссий составляет 87% (7 больных из 8), тогда как среди пациентов, получавших ЦС преимущественно внутрь, частота ремиссий была ниже - 20% (1 больная из 5). Таким образом, следует считать, что проведение «пульс-терапии» ЦФ улучшает прогноз заболевания и позволяет в части случаев восстановить почечную функцию, однако эффективность лечения существенно ниже при ААВ по сравнению с криоглобулинемическими васкулитами.