A case of primary amyloidosis: difficulties of diagnostics and treatment
Abstract
Амилоидоз - термин, объединяющий группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков в органах и тканях. Впервые эта патология описана в XVII веке Боне: саговая селезенка у больного с абсцессом печени. В середине XIX века Вирхов ввел ботанический термин «амилоид» (от греческого «amylon» - крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии, так как полагал его близким по структуре к крахмалу. Вскоре была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени. В двадцатые годы XX столетия Бенхольд предложил окраску амилоида конго красным, затем был обнаружен эффект двойного лучепреломления в поляризованном свете: изменение кирпично-красной окраски на яблочно-зеленую в поляризованном свете. В 1959 г. Коген и Калкинс с помощью электронной микроскопии установили фибриллярную структуру амилоида, и в последующем изменения представлений об амилоидозе были основаны на уточнении природы амилоидных фибрилл [1, 4].
About the Authors
E. V. Zaharova
Московская городская клиническая больница им. С.П. Боткина
Russian Federation
Russian Federation
A. V. Khrykina
Московская городская клиническая больница им. С.П. Боткина
Russian Federation
Russian Federation
E. R. Proskurneva
кафедра патологической анатомии ММА им. И.М. Сеченова, Москва
Russian Federation
Russian Federation
V. A. Varchavsky
кафедра патологической анатомии ММА им. И.М. Сеченова, Москва
Russian Federation
Russian Federation
References
1. Виноградова О.М. Первичный и генетический варианты амилоидоза. М.: Медицина, 1980.
2. Варшавский В.А., Проскурнева Е.П. Значение и методы морфологической диагностики амилоидоза в современной медицине // Практическая нефрология, 1998; 2: 16-23.
3. Козловская Л.В., Варшавский В.А., Чегаева Т.В. и др. Амилоидоз: современный взгляд на проблему // Практическая нефрология, 1998; 2: 24-26.
4. Rodney H., Raymond L.C., Skinner M. The systemic Amyloidoses // New England Journal of Medicine, 1997; 337: 898-909.
5. Dhodapkar M.V., Jagannath S., Vesole D. et al. Treatment of AL-amyloidosis with dexamethasone plus alpha interferon // Leuc Lymphoma, 1997; 27 (3-4): 351-365.
6. Gertz M.A., Lacy M.Q., Lust J.A. et al. Phase II trial of high-dose dexamethasone for previosly treated immunoglobulin light-chain amyloidosis // Am J Hematol, 1999; 61 (2): 115-119.
7. Gertz M.A., Lacy M.Q., Lust J.A. et al. Phase II trial of high-dose dexamethasone of untreated patients with primary systenic amyloidosis // Med Oncol, 1999; 16 (2): 104-109.
8. Sezer O., Schmid P., Shweigert M. et al. Rapid reversal of nephrotic syndrome due to primary systemic AL amyloidosis after VAD and subsequent high-dose chemotherapy with autologous stem sell support // Bone Marrow Transplant, 1999; 23 (9): 967-969.
9. Sezer O., Neimoller K., Jakob C. et al. Novel approaches to the treatment of primary amyloidosis // Expert Opin Investig Grugs, 2000; 9 (10): 2343-2350.
10. Sezer O., Eucker J., Jakob C., Possinger K. Diagnosis and treatment of AL amyloidosis // Clin Nephrol, 2000; 53 (6): 417-423.
11. Palladini G., Anesi E., Perfetti V. et al. A modified high-dose dexamethasone regimen for primary systemic (AL) amyloidosis // British Journal of Haematology, 2001; 113: 1044-1046.
Review
For citations:
Zaharova E.V., Khrykina A.V., Proskurneva E.R., Varchavsky V.A. A case of primary amyloidosis: difficulties of diagnostics and treatment. Nephrology and Dialysis. 2002;4(1):54-61. (In Russ.)
Views:
8
Email this article 