<< Вернуться к списку статей журнала

Том 22 №4 2020 год - Нефрология и диализ

Применение плазмообмена при системном васкулите с двойной серопозитивностью. Обзор литературы и клинический случай

Чубченко Н.В. Марухов А.В. Парфёнов А.О. Захаров М.В. Корольков О.А. Парфёнова М.А.

DOI: 10.28996/2618-9801-2020-4-535-545

Аннотация: Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Среди васкулитов мелких сосудов выделяют группу васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ). Этиология АНЦА-СВ неизвестна, однако установлена связь развития заболевания с генетическими факторами, воздействием окружающей среды, лекарственных средств, инфекций. Ключевую роль в патогенезе АНЦА-СВ отводят антинейтрофильным цитоплазматическим аутоантителам к протеиназе 3 и миелопероксидазе, содержащихся в первичных гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов. Нейтрофилы являются главными медиаторами повреждения сосудов. Недавно была описана эффекторная функция нейтрофилов, заключающаяся в высвобождении нейтрофильных внеклеточных ловушек (neutrophil extracellular traps, NETs). NETs могут способствовать инициации аутоиммунного процесса. Исследования продемонстрировали роль альтернативного пути комплемента, в частности, анафилатоксина С5а и рецептора С5а (CD88) в патогенезе АНЦА-СВ. В-клетки занимают одну из главных ролей в патогенезе АНЦА-СВ, поскольку они продуцируют АНЦА. Лечение АНЦА-СВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунного и воспалительного процесса, а также на удаление АНЦА с помощью методов экстракорпоральной гемокоррекции. Несмотря на существенные достижения в лечении АНЦА-СВ, остается спорным эффективность применения экстракорпоральных методов гемокоррекции. С одной стороны, локальные небольшие исследования показывают положительные результаты применения плазмообмена, с другой стороны, проведенные крупные исследования не выявили в отдаленном периоде преимуществ терапии с применением плазмообмена. В то время как вопрос эффективности применения ПО в комплексном лечении АНЦА-СВ остается спорным, его эффективное применение в лечении заболевания, ассоциированного с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК) доказано. Опубликованные результаты ранее проведенных исследований показали, что у 40 % пациентов с анти-БМК заболеванием в крови обнаруживаются циркулирующие АНЦА, в преобладающем числе случаев к миелопероксидазе. В литературе имеется мало сведений о лечении пациентов с двойной серопозитивностью и в основном информация представлена описанием клинических случаев. Оценить объективно эффективность ПО у такой категории пациентов ввиду малочисленности случаев и особенностей данного заболевания затруднительно. Необходимо проведение дополнительных исследований для определения персонализированных подходов к лечению пациентов с АНЦА-СВ и пациентов с двойной серопозитивностью к АНЦА и антителам к БМК. В данной публикации описано клиническое наблюдение применения методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексном лечении пациента с двойной серопозитивность к АНЦА и антителам к БМК.

Для цитирования: Чубченко Н.В., Марухов А.В., Парфёнов А.О., Захаров М.В., Корольков О.А., Парфёнова М.А. Применение плазмообмена при системном васкулите с двойной серопозитивностью. Обзор литературы и клинический случай. Нефрология и диализ. 2020. 22(4):535-545. doi: 10.28996/2618-9801-2020-4-535-545

Весь текст

Ключевые слова: АНЦА-ассоциированный васкулит, анти-БМК заболевание, плазмообмен, ANCA-associated vasculitis, anti-glomerular basement membrane disease, plasma exchange

Список литературы:

1. Бекетова Т.В. Современная классификация системных васкулитов. Терапевтический архив. 2014; 5: 94-98.
2. Fujimoto S., Watts R.A., Kobayashi S. et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis between Japan and the U.K. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(10): 1916-1920. DOI:10.1093/rheumatology/ker205
3. Pamuk O.N., Donmez S., Calayir G.B. et al. The epidemiology of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in northwestern Turkey. Clinical rheumatology. 2016; 35(8): 2063-2071. DOI: 10.1007/s10067-016-3232-y
4. Berti A., Cornec D., Crowson C.S. et al. The Epidemiology of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitis in Olmsted County, Minnesota: A Twenty-Year US Population-Based Study. Arthritis Rheumatol. 2017; 69(12): 2338-2350. DOI: 10.1002/art.40313
5. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013; 65(1): 1-11. DOI: 10.1002/art.37715
6. Phillip R., Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol 2008; 26 (51): 94-104.
7. Tan J.A., Dehghan N., Chen W. et al. Mortality in ANCA-associated vasculitis: a meta-analysis of observational studies. Ann Rheum Dis. 2017; 76(9): 1566-1574. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-210942
8. Luqmani R.A. Treat-to-target in vasculitis: is this a sensible approach?. Clin Exp Rheumatol. 2012; 30(4 Suppl 73): 149-153.
9. Kallenberg C.G., Stegeman C.A., Abdulahad W.H. et al. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitis: new possibilities for intervention. Am J Kidney Dis. 2013; 62(6): 1176-1787. DOI: 10.1053/j.ajkd.2013.05.009
10. Gapud E.J., Seo P., Antiochos B. ANCA-Associated Vasculitis Pathogenesis: A Commentary. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19(4):15. DOI: 10.1007/s11926-017-0641-0
11. Geetha D., Jefferson J.A. ANCA-Associated Vasculitis: Core Curriculum 2020. Am J Kidney Dis. 2020; 75(1): 124-137. DOI: 10.1053/j.ajkd.2019.04.031
12. Hutton H.L., Holdsworth S.R., Kitching A.R. ANCA-associated vasculitis: pathogenesis, models, and preclinical testing. Semin Nephrol. 2017; 37(5): 418-435. DOI: 10.1016/j.semnephrol.2017.05.016
13. Savage C.O., Gaskin G., Pusey C.D. et al. Anti-neutrophil cytoplasm antibodies can recognize vascular endothelial cell-bound anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated autoantigens. Exp Nephrol. 1993; 1(3): 190-195.
14. Schreiber A., Xiao H., Jennette J.C. et al. C5a receptor mediates neutrophil activation and ANCA-induced glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2009; 20(2): 289-298. DOI: 10.1681/ASN.2008050497
15. Radford D.J., Luu N.T., Hewins P. et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies stabilize adhesion and promote migration of flowing neutrophils on endothelial cells. Arthritis Rheum. 2001; 44(12): 2851-2861.
16. Kessenbrock K., Krumbholz M., Schönermarck U. et al. Netting neutrophils in autoimmune small-vessel vasculitis. Nat Med. 2009; 15(6): 623-625. DOI: 10.1038/nm.1959
17. Fuchs T.A., Brill A., Duerschmied D. et al. Extracellular DNA traps promote thrombosis. Proc Natl Acad Sci U S A. 2010; 107(36): 15880-15885. DOI:10.1073/pnas.1005743107
18. Hakkim A., Fürnrohr B.G., Amann K. et al. Impairment of neutrophil extracellular trap degradation is associated with lupus nephritis. Proc Natl Acad Sci U S A. 2010; 107(21): 9813-9818. DOI: 10.1073/pnas.0909927107
19. Prendecki M., Pusey C.D. Recent advances in understanding of the pathogenesis of ANCA-associated vasculitis. F1000Res. 2018;7:F1000 Faculty Rev-1113. Published 2018 Jul 19. DOI: 10.12688/f1000research.14626.1
20. Schreiber A., Rousselle A., Becker J.U. et al. Necroptosis controls NET generation and mediates complement activation, endothelial damage, and autoimmune vasculitis. Proc Natl Acad Sci U S A. 2017; 114(45): E9618-E9625. DOI: 10.1073/pnas.1708247114
21. Panda R., Krieger T., Hopf L. et al. Neutrophil Extracellular Traps Contain Selected Antigens of Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. Front Immunol. 2017; 8:439. DOI: 10.3389/fimmu.2017.00439
22. Kessenbrock K., Krumbholz M., Schönermarck U. et al. Netting neutrophils in autoimmune small-vessel vasculitis. Nat Med. 2009; 15(6): 623-5 DOI: 10.1038/nm.1959
23. Söderberg D., Segelmark M. Neutrophil Extracellular Traps in ANCA-Associated Vasculitis. Front Immunol. 2016 Jun 30;7:256. DOI: 10.3389/fimmu.2016.00256
24. Fousert E., Toes R., Desai J. Neutrophil Extracellular Traps (NETs) Take the Central Stage in Driving Autoimmune Responses. Cells. 2020 Apr 8;9(4). pii: E915. DOI: 10.3390/cells9040915
25. Xiao H., Schreiber A., Heeringa P. et al. Alternative complement pathway in the pathogenesis of disease mediated by anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies. Am J Pathol. 2007; 170(1): 52-64. DOI: 10.2353/ajpath.2007.060573
26. Popa E.R., Stegeman C.A., Bos N.A. et al. Differential B- and T-cell activation in Wegener’s granulomatosis. J Allergy Clin Immunol. 1999; 103(5 Pt 1): 885-94. DOI: 10.1016/s0091-6749(99)70434-3
27. Yates M., Watts R.A., Bajema I.M. et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016; 75(9): 1583-1594. DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209133 Epub 2016 Jun 23
28. Новиков П.И., Зыкова А.С., Смитиенко И.О. и соавт. Лечение АНЦА-ассоциированных васкулитов: рекомендации EULAR/ERA-EDTA 2016 года. Клиническая фармакология и терапия. 2017, 26 (1): 80-86.
29. McGregor J.G., Hogan S.L., Hu Y. et al. Glucocorticoids and relapse and infection rates in anti-neutrophil cytoplasmic antibody disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2012; 7(2): 240-247. DOI: 10.2215/CJN.05610611
30. Robson J., Doll H., Suppiah R. et al. Glucocorticoid treatment and damage in the anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitides: long-term data from the European Vasculitis Study Group trials. Rheumatology (Oxford). 2015; 54(3): 471-481. DOI: 10.1093/rheumatology/keu366
31. Sada K.E., Yamamura M., Harigai M. et al. Research Committee on Intractable Vasculitides, the Ministry of Health, Labourand Welfare of Japan. Different responses to treatment across classified diseases and severities in Japanese patients with microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis: a nationwide prospective inception cohort study. Arthritis Res Ther. 2015 Nov 2; 17:305. DOI: 10.1186/s13075-015-0815-y
32. Talar-Williams C., Hijazi Y.M., Walther M.M. et al. Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener granulomatosis. Ann Intern Med. 1996; 124(5): 477-484. DOI: 10.7326/0003-4819-124-5-199603010-00003
33. Knight A., Askling J., Granath F. et al. Urinary bladder cancer in Wegener's granulomatosis: risks and relation to cyclophosphamide. Ann Rheum Dis. 2004; 63(10): 1307-1311. DOI: 10.1136/ard.2003.019125
34. Jones R.B., Tervaert J.W., Hauser T. et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med. 2010; 363(3): 211-20.
35. Stone J.H., Merkel P.A., Spiera R. et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010; 363(3): 221-232. DOI: 10.1056/NEJMoa090990517
36. Jayne D.R.W., Bruchfeld A.N., Harper L. et al. Randomized Trial of C5a Receptor Inhibitor Avacopan in ANCA-Associated Vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2017; 28(9): 2756-2767. DOI: 10.1681/ASN.2016111179
37. Merkel P.A., Jayne D.R., Wang C. et al. Evaluation of the Safety and Efficacy of Avacopan, a C5a Receptor Inhibitor, in Patients With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Treated Concomitantly With Rituximab or Cyclophosphamide/Azathioprine: Protocol for a Randomized, Double-Blind, Active-Controlled, Phase 3 Trial. JMIR Res Protoc. 2020; 9(4): e16664. DOI: 10.2196/16664
38. Бекетова Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации по диагностике и лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов - 2016. Научно-практическая ревматология. 2017; 55(1): 12-16. DOI: 10.14412/1995-4484-2017-12-16
39. Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019; 13(1): 19-25. DOI: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25
40. Gaskin G., Pusey C.D. Plasmapheresis in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. Ther Apher. 2001; 5(3): 176-181.
41. Walters G. Role of therapeutic plasmapheresis in ANCA-associated vasculitis. Pediatr Nephrol. 2016; 31(2): 217-225. DOI: 10.1007/s00467-014-3038-6
42. Jayne D.R., Gaskin G., Rasmussen N. et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis (MEPEX). J Am Soc Nephrol. 2007; 18(7): 2180-2188. DOI: 10.1681/ASN.2007010090
43. Walsh M., Casian A., Flossmann O. et al. European Vasculitis Study Group (EUVAS). Long-term follow-up of patients with severe ANCA-associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear. Kidney Int. 2013; 84: 397-402. DOI: 10.1038/ki.2013.131
44. Walsh M., Catapano F., Szpirt W. et al. Plasma exchange for renal vasculitis and idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis: a meta-analysis. Amer J Kidney Dis 2011; 57(4): 566-74. DOI: 10.1053/j.ajkd.2010.10.049
45. Walsh M., Merkel P.A., Peh C.A. et al. Plasma exchange and glucocorticoid dosing in the treatment of anti-neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis (PEXIVAS): protocol for a randomized controlled trial. Trials. 2013; 14:73. DOI: 10.1186/1745-6215-14-73
46. Walsh M., Merkel P.A., Peh C.A. et al. Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2020; 382(7): 622-631. DOI: 10.1056/NEJMoa1803537
47. Wallace Z.S., Miloslavsky E.M. Management of ANCA associated vasculitis. BMJ. 2020 Mar 18; 368:m421. DOI: 10.1136/bmj.m421
48. Nishida R., Kaneko S., Usui J. et al. Plasma Exchange Is Highly Effective for Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Patients With Rapidly Progressive Glomerulonephritis Who Have Advanced to Dialysis Dependence: A Single-Center Case Series. Ther Apher Dial. 2019; 23(3): 253-260. DOI: 10.1111/1744-9987.12830
49. Geri G., Terrier B., Heshmati F. et al. Effect of plasma exchange in acute respiratory failure due to Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Crit Care. 2018; 22(1): 328. Published 2018 Dec 4. DOI: 10.1186/s13054-018-2264-x
50. Prendecki M., Charles P. Plasma exchange in anti-glomerular basement membrane disease. Presse medicale. 2019; 48(11): 328-337. DOI: 10.1016/j.lpm.2019.03.017
51. Nakabayashi K., Fujioka Y., Arimura Y. et al. Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease accompanied by vasculitis that was not positive for antineutrophil cytoplasmic antibodies to myeloperoxidase and proteinase 3: a report of two cases and the incidence of anti-GBM disease at one institution. Clin Exp Nephrol. 2011; 15(4): 504-513. DOI: 10.1007/s10157-011-0435-z
52. Gulati K., McAdoo S.P. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44(4): 651-673. DOI: 10.1016/j.rdc.2018.06.011
53. Levy J.B., Turner A.N., Rees A.J. et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001; 134(11): 1033-1042. DOI: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009
54. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter., Suppl. 2012; 2: 139-274.
55. Murakami T., Nagai K., Matsuura M. et al. MPO-ANCA-positive anti-glomerular basement membrane antibody disease successfully treated by plasma exchange and immunosuppressive therapy. Ren Fail. 2011; 33(6): 626-631. DOI: 10.3109/0886022X.2011.581401
56. Levy J.B., Hammad T., Coulthart A. et al. Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies. Kidney Int. 2004; 66: 1535-1540.
57. Jayne D.R., Marshall P.D., Jones S.J. et al. Autoantibodies to GBM and neutrophil cytoplasm in rapidly progressive glomerulonephritis. Kidney Int. 1990; 37: 965-970
58. Bosch X., Mirapeix E., Font J. et al. Prognostic implication of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with myeloperoxidase specificity in anti-glomerular basement membrane disease. Clin Nephrol. 1991; 36: 107-113.
59. Segelmark M., Hellmark T., Wieslander J. The prognostic significance in Goodpasture’s disease of specificity, titre and affinity of anti-glomerular-basement-membrane antibodies. Nephron Clin Pract. 2003; 94: 59-68
60. Hellmark T., Segelmark M., Unger C. et al. Identification of a clinically relevant immunodominant region of collagen IV in Goodpasture disease. Kidney Int. 1999; 55: 936-944.
61. Rutgers A., Slot M., van Paassen P. et al. Coexistence of anti-glomerular basement membrane antibodies and myeloperoxidase-ANCAs in crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 2005; 46(2): 253-262. DOI: 10.1053/j.ajkd.2005.05.003
62. Yamazaki C., Arai S., Tamura Y. et al. [Case of rapidly progressive glomerulonephritis with anti-glomerular basement membrane antibody in the course of MPO-ANCA-associated pachymeningitis] Nihon Jinzo Gakkai Shi. 2009; 51(4): 490-495.
63. Yamazaki K., Kanehira K., Inaba Y. et al. [A case of rapidly progressive glomerulonephritis with anti-glomerular basement membrane antibody in the course of MPO-ANCA positive interstitial pneumonia]. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 2012; 54(8): 1203-1208.
64. Nakabayashi K., Fujioka Y., Nagasawa T. et al. Dual myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody- and antiglomerular basement membrane antibody-positive cases associated with prior pulmonary fibrosis: a report of four cases [published correction appears in Clin Exp Nephrol. 2011; 15(4):614. Arimura, Yasuhiro [corrected to Arimura, Yoshihiro]]. Clin Exp Nephrol. 2011; 15(2): 226-234. DOI: 10.1007/s10157-010-0390-0
65. Fernandes P., Lopes J.A., Correia L. et al. Coexistence of anti-GBM antibodies and MPO-ANCA in a patient with systemic vasculitis and crescentic glomerulonephritis. Nefrologia. 2010; 30(6): 709-710. DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2010.Aug.10563
66. Hellmark T., Niles J.L., Collins A.B. et al. Comparison of anti-GBM antibodies in sera with or without ANCA. J Am Soc Nephrol. 1997; 8: 376-385. [PubMed] [Google Scholar]
67. Manabe S., Banno M., Nakano M. et al. A case of PR3-ANCA-positive anti-GBM disease associated with intrarenal arteritis and thrombotic microangiopathy. CEN Case Rep. 2017; 6(1): 39-45. DOI: 10.1007/s13730-016-0240-3

Другие статьи по теме

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; случай успешного лечения
• Экулизумаб в лечении АНЦА-ассоциированного васкулита, осложненного Covid-19. Клинические наблюдения
• Частичное восстановление функции почек при отсроченном применении экулизумаба у больной с атипичным гемолитико- уремическим синдромом
• Клинико-морфологические особенности АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита