Clinical and morphological features of ANCA-associated glomerulonephritis

Objective: to analyze the clinical and morphological features, the effectiveness of immunosuppressive therapy, and the outcomes of ANCA-GN. Materials and methods: the study included 31 patients with a morphologically confirmed diagnosis of ANCA-GN, aged from 27 to 73 years. Clinical and morphological features, the effectiveness of immunosuppressive therapy, and outcomes were analyzed. Results: 5 patients were diagnosed with granulomatosis with polyangiitis, 5 with microscopic polyangiitis, 4 with ANCA-vasculitis with an indeterminate phenotype, and 17 with isolated ANCA-GN. During morphological diagnosis, all patients had elevated serum creatinine from 224 to 1520 mmol/l, and 13 required hemodialysis. Crescentic morphological type of ANCA-GN was found in 23 patients (74%), focal in 3, mixed in 3, and sclerotic in 2 patients. A significant direct correlation was found between creatinine levels and the percentage of crescents in the biopsy (r=+0.536; p=0.0019), as well as the percentage of interstitial fibrosis (r=+0.511; p=0.0033). Risk groups of unfavorable renal outcome according to the Brix index were identified: low 1, medium 14, and high-risk 16 patients. Immunosuppressive therapy with glucocorticosteroids and cyclophosphane pulses had a positive effect in 15 cases (48%). 11 (35%) died. Causes of death in 7 cases was an infection, in 5 cases COVID-19. The unfavorable outcome of ANCA-GN was significantly associated with a BVAS value of ≥24 points (p=0.044), with the presence of lung damage and hemoptysis (p=0.002). Renal survival was: 12-month 76%, 36-month 42%, and 60-month 30%. In the risk groups, the 36-month renal survival was: at low (0 points) - 100%, at average (2-7 points) - 83%, at high risk (8-11 points) - 23%. Renal survival significantly depends on the percentage of interstitial fibrosis (p=0.04) and BVAS (p=0.001). The overall survival rate for 12 months was 83%, 36 - 67%, 60 months - 52%. There was a significant association of overall survival with high vasculitis activity: BVAS ≥24 points (p=0.047) and the presence of lung lesions with hemoptysis (p=0.003). Conclusions: in ANCA-GN, renal survival depends on the % of interstitial fibrosis, and overall survival depends on the activity of vasculitis.

антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, АНЦА-ассоциированный васкулит, иммуносупрессивная терапия, antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA-associated glomerulonephritis, ANCA-associated vasculitis, immunosuppressive therapy

1. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России, 2021 г.

2. Berden A.E., Ferrario F., Hagen E.C. et al. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2010. 21(10):1628-1636. doi:10.1681/ASN.2010050477

3. Фролова Н.Ф., Волгина Г.В., Бирюкова Л.С. и соавт. Клинико-морфологические корреляции и прогноз при разных гистоморфологических вариантах быстропрогрессирующего АНЦА-ассоциированого гломерулонефрита. Лечебное дело. 2016. (4):68-76.

4. Нефрология: национальное руководство. Под ред. Н.А. Мухина.М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 595 с.

5. Новиков П.И., Зыкова А.С., Смитиенко И.О., Моисеев С.В., Лечение АНЦА-ассоциированных васкулитов: рекомендации EULAR/ERA-EDTA 2016 года. Клиническая фармакология и терапия. 2017. 26(1):80-87.

6. Томилина Н.А., Бирюкова Л.С., Фролова Н.Ф. и соавт. Клинико-морфологическая характеристика и прогноз разных гистоморфологических вариантов быстропрогрессирующего гломерулонефрита, ассоциированного с АНЦА-васкулитом. Нефрология и диализ. 2017. 19(4):438-448. doi: 10.28996/1680-4422-2017-4-466-477

7. Brix S.R., Noriega M., Tennstedt P. et al. Development and validation of a renal risk score in ANCA-associated glomerulonephritis. Kidney Int. 2018. 94(6):1177-1188. doi:10.1016/j.kint.2018.07.020

8. Буланов Н.М., Козловская Н.Л., Тао Е.А.и соавт. Современные подходы к лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов с поражением почек с позиций медицины, основанной на доказательствах. Клиническая фармакология и терапия. 2020. (4):72-84.

9. Дмитриева М.В., Летковская Т.А., Чиж К.А., Брагина З.Н. Малоиммунныйгломерулонефрит с полулуниями: клинико-морфологический и прогностический анализ. Вестник Витебского государственного медицинского университета. 2018.17(6):64-76.