В-клеточные дискразии в практике врача-терапевта

Аннотация

Диагностика В-лимфоцитарных дискразий, среди которых практическое значение имеют AL-амилоидоз и множественная миелома (ММ), представляет зачастую большие трудности. Диагностические трудности при указанных заболеваниях связаны как с полиорганноcтью поражения, так и с недостаточной информированностью врачей-терапевтов в отношении этих форм патологии. Проанализированы истории болезни пациентов с диагнозом «Множественная миелома» и «Первичный AL-амилоидоз», находившихся в нефрологическом отделении Областной клинической больницы г. Саратова в 1999-2006 гг. AL-амилоидоз был диагностирован у 10 человек (3 женщины и 7 мужчин) в возрасте от 43 до 64 лет; ММ - у 14 человек (7 женщин и 7 мужчин) в возрасте от 45 до 69 лет. У пациентов с AL-амилоидозом заболевание дебютировало непостоянными отеками нижних конечностей, транзиторной протеинурией; у трех пациентов отмечали сенсорную (у двоих) и моторную (у одного) парестезию как первый клинический симптом. В дальнейшем у всех 10 больных отмечено поражение почек с формированием нефротического синдрома; поражение миокарда - у 9, желудочно-кишечного тракта - у 6 (язвы желудка); печени - у 5, селезенки - у 2, надпочечников - у 6, легких (базальный пневмосклероз) - у 1 больного из 10. У 9 пациентов было отмечено снижение почечных функций различной степени выраженности. У одной больной наблюдалось быстрое прогрессирование почечной недостаточности с формированием терминальной ХПН в течение двух месяцев. У больных с ММ заболевание дебютировало неспецифическими симптомами: слабостью, похуданием, снижением аппетита. В дальнейшем у всех пациентов был отмечен костный синдром (рентгенологически - очаговая остеодеструкция у 11, выраженный остеопороз - у 3 человек из 14). Почечный синдром проявлялся протеинурией от 2,1 до 30 г/сутки (белок Бенс-Джонса в моче обнаружен у 6 из 14 больных). Ни у одного больного не было отечного нефротического синдрома. Нормальное функциональное состояние почек отмечено у двух больных, у остальных 12 - различные стадии почечной недостаточности (в 4 случаях диагноз ММ установлен в терминальной стадии ХПН); у двух больных развилась ОПН после рентгеноконтрастного исследования. Следует особо отметить, что при направлении в стационар ни в одном случае не был заподозрен ни AL-амилоидоз, ни MM. Это привело к поздней диагностике заболеваний и к плохому исходу: из 10 больных AL-амилоидозом умерло 9 (один больной находится на программной терапии мелфаланом); из 14 больных ММ летальный исход до начала полихимиотерапии отмечен у 6 больных. Приведенный анализ свидетельствует о недостаточной информированности врачей общей практики в отношении данных заболеваний, успех в лечении которых полностью зависит от своевременной диагностики.