Диагностика и опыт лечения al-амилоидоза с поражением почек

Проанализированы истории болезни 26 больных с AL амилоидозом с поражением почек, наблюдавшихся в нефрологическом отделении МГКБ имени С.П. Боткина в 1997-2007 гг. (13 мужчин и 13 женщин, в возрасте от 36 до 72 лет), длительность наблюдения от 2 до 36 месяцев. Диагноз подтвержден данными гистологического исследования с типированием амилоида в 5 случаях с помощью моноклональных антисывороток к легким цепям ê и ë, и в 21 случае - окрасочным методом. У 23 больных выполнена биопсия почки, у 2 - биопсия десны, в 1 случае был исследован аутопсийный материал. Всем больным выполняли стернальную пункцию или трепанобиопсию костного мозга, иммунохимическое исследование крови и мочи, одной больной - иммуногистохимические исследование трепанобиоптата костного мозга с антисыворотками к легким цепям ê и ë. 9 пациентов после установления диагноза миеломной болезни переведены в гематологические отделения. В 17 случаях был установлен диагноз первичного амилоидоза. Диагноз направившего учреждения в 81% случаев не соответствовал диагнозу, установленному в клинике (табл. 1). У всех 17 пациентов с первичным амилоидозом имел место нефротический синдром (НС), в 10 (59%) случаях на момент установки диагноза функция почек была сохранена. У 7 больных (41%) имелось нарушение функции почек, креатинин крови колебался от 170 до 840 мкмоль/л. У 9 (53%) больных диагностированы также поражения сердца, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта в различных сочетаниях. 7 пациентам химиотерапия (ХТ) не проводили, в 3 случаях из-за тяжести сопутствующей патологии, в 2 - из-за выраженной почечной недостаточности, потребовавшей перевода на диализное лечение, и еще в одном случае из-за отказа пациента от лечения. Одна пациентка получала терапию колхицином. У 6 больных с мультиоранным поражением (в 3 случаях с нарушением функции почек) проводили ХТ прерывистыми курсами мелфалана и преднизолона, длительность терапии составила от 6 до 18 месяцев. 4 больных с изолированным поражением почек и сохранной почечной функцией переведены для проведения высокодозной ХТ с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток. Результаты лечения представлены в табл. 2. Выводы. AL-амилоидоз с поражением представляет значительные трудности в диагностике, для установления диагноза необходимо комплексное обследование, включающее биопсию почки, иммунохимическое исследование крови и мочи и исследование костного мозга. Прогноз неблагоприятный, применение химиотерапии ограничено при мультиорганном поражении и нарушении функции почек. При проведении химиотреапии возможно торможение прогрессирования почечной недостаточности.