Diagnostic difficulties of congenital nephrotic syndrome

Abstract

Врожденный нефротический синдром (ВНС) развивается в первые 3 мес. жизни, представляет собой клинически и морфологически неоднородную группу заболеваний, может быть первичным и вторичным [6]. По мнению Л.П. Рой (L.P. Roy) [5], существуют 2 четко отличающиеся формы - финский тип и диффузный мезангиальный склероз. Учитывая массивную потерю белка, прогноз в обоих случаях неблагоприятный. В то же время имеются заболевания «со сходным течением» и отличающимся прогнозом. Состояние некоторых пациентов на протяжении многих лет остается удовлетворительным. В связи с многообразием причин ВНС имеются определенные дифференциально-диагностические трудности его верификации. Цель сообщения - обобщить наш опыт в наблюдении детей с ВНС. В течение последних лет мы наблюдали 4 детей, у которых развитие типичного симптомокомплекса нефротического синдрома различной природы отмечено с первых недель и месяцев жизни (табл.).