Membranoproliferative glomerulonephritis type 2 (dense deposits disease) with rapidly progressive course

Abstract

Болезнь плотных депозитов (БПД), впервые описанная в 1963 году Berger и Galle, является относительно редкой патологией, составляя примерно 15-20% от всех случаев мембранопролиферативных нефритов. Основным диагностическим критерием БПД являются находки лентовидных депозитов повышенной электронной плотности в гломерулярной базальной мембране, капсуле Боумена, тубулярной базальной мембране при электронной микроскопии. Наиболее часто в составе депозитов обнаруживают С3-компонент комплемента по данным иммунофлюоресценции [4], однако во многих случаях состав плотных депозитов остается невыясненным. Характерными для пациентов с БПД являются: гипокомплементемия (в основном дефицит С3-компонента), наличие С3-нефритического фактора (аутоантитела IgG к С3-конвертазе) в сыворотке [2, 3], начало болезни в виде нефритического синдрома, а также плохой прогноз (развитие ХПН через 2-4 года у половины пациентов). Другой особенностью БПД является практически 100% возврат данной патологии в среднем через 9 месяцев после трансплантации почки [1].