Достижения медицинской науки в области биохимии, клинической морфологии и медицинской генетики последних десяти лет позволили выделить новый гетерогенный пласт наследственных болезней у детей, обусловленных нарушением структуры и функций митохондрий и, как следствием, энергетической недостаточностью клеток. Митохондриальные нарушения - это обширная группа патологических состояний, связанных с дефектами митохондриального или ядерного генома [31]. Биохимические изменения, обусловленные дефектами митохондрий, проявляются нарушением транспорта митохондриальных субстратов, патологией утилизации субстратов, дефектами дыхательной цепи и недостаточным накоплением и передачей энергии [24]. Перечень митохондриальных болезней в последние годы неуклонно растет. Стали известны не менее 15 форм заболеваний, связанных с наследственными нарушениями транспорта и окисления жирных кислот, доказан их существенный вклад в происхождение гипогликемических состояний у детей, синдрома внезапной смерти [14]. Митохондриальные болезни трудны для диагностики в силу неспецифичности отдельных клинических проявлений, требуют разработки и внедрения новых программ диагностики, основанных на клинических, биохимических, молекулярно-генетических и морфологических критериях.

В конце ХХ века исследования различных видов повреждения почечной ткани показали, что применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или антагонистов ангиотензина I (ATI) оказывает влияние на прогрессирование болезней почек, уменьшая протеинурию, инфильтрацию ткани почек воспалительными клетками и соответственно замедляя развитие фиброза [1, 13, 27, 41].

Хорошо известно, что Helicobacter pylori (Hp) играет важную роль в этиологии и патогенезе заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Пациенты с терминальной почечной недостаточностью, как находящиеся на лечении программным гемодиализом, так и после трансплантации почки, часто страдают нарушениями в работе верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Тем не менее роль Нp в патогенезе этих расстройств у данной категории больных остается спорной. Целью данного исследования являлось определение корреляции между инфекцией Нp и желудочно-кишечными расстройствами у больных после трансплантации почки. 30 пациентов после трансплантации почки были включены в исследование. Всем больным было проведено эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Морфологический анализ слизистой оболочки желудка, включая определение Нp, был проведен у 23 больных. Содержание сывороточных антител к Нp было изучено у 29 пациентов, из них выявлено у 9 (31%). По результатам морфологического теста 20 (87%) из 23 больных были определены как Нp+. На основании полученных результатов было сделано заключение, что персистенция Нp является одним из ключевых механизмов повреждения верхних отделов желудочно-кишечного тракта у пациентов после трансплантации почки, в связи с чем протокол ведения этих больных в ближайшем периоде после пересадки почки должен включать антибактериальные препараты, обладающие антихеликобактерной активностью.

Целью работы явилось выявление влияния некоторых клинико-биохимических показателей, возраста пациентов и сопутствующей патологии к началу лечения перитонеальным диализом на его отдаленные результаты. Исследованы материалы наблюдений 277 пациентов с ТХПН. Для проведения анализа все пациенты были разделены на две группы: в I группу вошли 148 пациентов с благополучным исходом (продолжавшие ПД к моменту окончания наблюдения и больные, которым была выполнена трансплантация почки), во II группу включены умершие пациенты и переведенные на лечение программным гемодиализом. Отдаленные результаты ПАПД оценивались по выживаемости пациентов и методики ПАПД, для вычисления относительного риска смерти применялась регрессионная модель Cox’а с пропорциональными рисками. Показано, что индекс коморбидности (по M.E. Charlson) является надежным предиктором отдаленных результатов ПД. Неблагоприятными прогностическими признаками являются высокие транспортные свойства брюшины в начале лечения ПД и гипоальбуминемия, выявляемые к началу лечения ПД. Кроме того, снижение уровня альбумина крови на каждый 1 г/л после 36 г/л к началу ПАПД приводит к возрастанию риска смерти больных в 1,1 раза. Также продемонстрировано, что выживаемость больных с сахарным диабетом значимо ниже, чем у пациентов с нефропатиями недиабетической природы.

Проанализированы результаты вакцинопрофилактики гепатита В у 175 больных (96 мужчин и 79 женщин в возрасте 46,12 ± 14,81 года), получавших лечение программным гемодиализом. Частота сероконверсии (титр анти-HBs ≥ 10 мМЕ/мл) через 3 месяца после начала вакцинации составила 73%, а серопротекции (титр анти-HBs ≥ 100 мМЕ/мл) - 51%. К 7-му месяцу ответ на введение вакцины, достигавший уровня сероконверсии, определялся у 84%, а серопротекции - у 67% пациентов. Для выделения прогностических признаков низкой эффективности иммунизации к 3-му (промежуточный ответ) и 7-му месяцу (окончательный ответ) изучали связи log-трансформированных титров антител к антигену вакцины (анти-HBs) с комплексом клинических, биохимических и иммунологических параметров, определяемых до начала вакцинации. Выявлена связь интенсивности промежуточного ответа на вакцину с числом В-лимфоцитов (р < 0,000003) и концентрацией IgM в крови (р < 0,00007), а также окончательного ответа с уровнем IgM (р < 0,02), способностью к ингибированию миграции лейкоцитов по результатам РТМЛ с вакцинным антигеном (р < 0,02), концентрацией интерлейкина-2 (р < 0,01) и трансферрина в крови (p < 0,002). Было установлено, что средние значения Кt/V, числа В- и Т-лимфоцитов в периферической крови (в том числе Т-хелперов), результат РТМЛ с антигеном вакцины, концентрации IgM, ИЛ-1 и ИЛ-2 в крови оказались статистически достоверно ниже в группе больных с отрицательным или слабым антительным ответом через 3 месяца после начала вакцинации. Напротив, уровень ЦИК у этих пациентов был выше по сравнению с больными, имевшими достаточный ответ на вакцину. В группе с отрицательным или слабым ответом на момент окончания иммунизации концентрации IgM и ИЛ-2 в крови были статистически достоверно ниже, чем в группе с достаточным ответом. Анализ таблиц сопряженности с оценкой связи признаков по критерию χ2 позволил со статистической достоверностью разделить больных на группы с низкой и достаточной эффективностью вакцинопрофилактики гепатита В в зависимости от подобранных границ значений исследованных параметров. Такими границами для прогноза негативного или слабого ответа к 3-му месяцу иммунизации оказались: для Т- и В-лимфоцитов крови - уровни 0,86 × 109/л и 0,37 × 109/л, для РТМЛ - показатель 130%, для концентраций IgA, IgM, а также трансферрина и церулоплазмина крови - соответственно величины 2,9; 0,95; 2,8; 0,31 г/л. Границей значений для прогноза результатов вакцинации к 7-му месяцу является возраст больных, равный 60 годам, результат РТМЛ 128%, концентрации IgM, интерлейкина-2 и трансферрина крови, равные соответственно 0,82 г/л, 12,1 пмоль/мл и 2,8 г/л. При выборе предикторов низкой эффективности вакцинопрофилактики гепатита В из множества признаков, связанных с результатами иммунизации, были отобраны те, у которых статистическая достоверность связи с титром анти-HBs сохранялась при каждом из использованных статистических методов. Концентрация IgM в крови оказалась универсальным прогностическим критерием как промежуточного, так и окончательного ответа на вакцину. В частности, предиктором слабого ответа к 3-му месяцу была концентрация IgM, равная или меньшая 0,95 г/л, а также число В-лимфоцитов в периферической крови, равное или меньшее 0,37 × 109/л. Еще более низкие значения IgM (0,85 г/л и меньше) являются прогностическим признаком недостаточной конечной эффективности вакцинопрофилактики, так же как концентрация ИЛ-2 в крови 12,1 пмоль/моль и ниже. Для прогноза низкой эффективности вакцинопрофилактики гепатита В в условиях лечения гемодиализом достаточно выявления одного из двух неблагоприятных предикторов. Наличие одновременно двух предикторов значительно повышает специфичность прогноза.

Проведено исследование возможности использования рапамицина в составе протокола иммуносупрессии, позволяющего провести раннюю отмену циклоспорина у пациентов после трансплантации почки. Рапамицин был назначен 10 пациентам. При средней продолжительности наблюдения 179 ± 61 день отсутствует летальность и нет потерь трансплантатов. Одному пациенту рапамицин был отменен на 19-е сутки в связи с гастроинтестинальными побочными эффектами. Оставшимся 9 пациентам перед началом отмены циклоспорина выполняли пункционную биопсию. У пятерых обнаружены морфологические признаки острого отторжения, потребовавшие изменения протокола иммуносупрессии. Рапамицин является эффективным иммуносупрессантом, который может использоваться у пациентов после трансплантации почки вместо циклоспорина в комбинации со стероидами у 30% пациентов. Еще у 30% пациентов требуется комбинирование рапамицина, селлсепта и стероидов.

Обследовано 169 пациентов с синдромом острой почечной недостаточности (ОПН), лечившихся гемодиализом. По исходу заболевания выделены 2 группы больных: выжившие (n = 82) и невыжившие (n = 87). Рассмотрена встречаемость факторов, способных влиять на исход в каждой группе. Прогностически неблагоприятными факторами явились: шок и сепсис в этиологии ОПН, ОПН в рамках полиорганной недостаточности. Возраст, пол, преморбидный фон, уровень азотемии не влияли на выживаемость. Предикторами благоприятного исхода явились изолированная ОПН, неолигурическая ОПН, ОПН вследствие нефротоксичного воздействия веществ и обструкции мочевыводящих путей.

Патологические изменения сердечно-сосудистой системы у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности являются одной из основных причин смертности больных уремией. С целью максимального продления сроков жизни, повышения качества гемодиализного лечения и прогнозирования возможных кардиоваскулярных осложнений у 35 больных с помощью компьютерного электрокардиографического анализатора кардиогемодинамики «БИАНКОР» изучено состояние центральной гемодинамики и влияние на нее стандартной процедуры гемодиализа. Констатировано, что у большинства пациентов отмечаются различной степени выраженности структурно-функциональные изменения миокарда. Проведен анализ основных гемодинамических показателей. Показано благоприятное воздействие на них диализного лечения у большинства пациентов. Выделена группа больных с тяжелой дисфункцией миокарда, требующей подбора индивидуального режима заместительной терапии для коррекции синдиализных осложнений.

С целью изучения роли неблагоприятных типов заболевания (клинического и морфологического) и тубулоинтерстициальных изменений в прогрессировании хронического гломерулонефрита изучено функциональное состояние почек при умеренных и выраженных изменениях тубулоинтерстициальной ткани (ТИИ) в 4 группах детей с хроническим гломерулонефритом (1 - с двумя прогностически благоприятными типами; 2 - с одним прогностически неблагоприятным типом; 3, 4 - с сочетанием двух прогностически неблагоприятных типов заболевания). Установлено, что неблагоприятные клинический и морфологический типы гломерулонефрита оказывают существенное влияние на снижение почечных функций в период становления «образа» заболевания, тогда как в прогрессировании выявленных функциональных нарушений ведущая роль принадлежит изменениям тубулоинтерстициальной ткани.

Болезнь плотных депозитов (БПД), впервые описанная в 1963 году Berger и Galle, является относительно редкой патологией, составляя примерно 15-20% от всех случаев мембранопролиферативных нефритов. Основным диагностическим критерием БПД являются находки лентовидных депозитов повышенной электронной плотности в гломерулярной базальной мембране, капсуле Боумена, тубулярной базальной мембране при электронной микроскопии. Наиболее часто в составе депозитов обнаруживают С3-компонент комплемента по данным иммунофлюоресценции [4], однако во многих случаях состав плотных депозитов остается невыясненным. Характерными для пациентов с БПД являются: гипокомплементемия (в основном дефицит С3-компонента), наличие С3-нефритического фактора (аутоантитела IgG к С3-конвертазе) в сыворотке [2, 3], начало болезни в виде нефритического синдрома, а также плохой прогноз (развитие ХПН через 2-4 года у половины пациентов). Другой особенностью БПД является практически 100% возврат данной патологии в среднем через 9 месяцев после трансплантации почки [1].

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) является частым осложнением трансплантации почки и встречается у 50-70% реципиентов [1, 9]. В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются предшествующая ИМП, длительная катетеризация мочевого пузыря, наличие стентов, атония мочевого пузыря, рефлюкс в области неоуретероцистоанастомоза, иммуносупрессивная терапия, развитие урологических осложнений трансплантации почки [1, 6, 8]. Бессимптомная бактериурия встречается у 4-60% реципиентов ренального трансплантата и требует антибактериальной терапии [10]. Опасность ИМП заключается в возможности диссеминации инфекции и развития септицемии у пациентов с иммуносупрессией [5]. Наиболее важными возбудителями ИМП после трансплантации почки являются грамотрицательные бактерии (выделяются в 60-76% случаев), а среди них лидируют E. coli, Enterobacter spp. и P. aeruginosa [2, 11]. ИМП чаще развивается в первые 3 месяца после трансплантации. Ранние эпизоды ИМП имеют тенденцию к рецидивированию, поэтому в этих случаях необходимо настойчивое и активное лечение. ИМП, развившаяся в отдаленные сроки после трансплантации почки, обычно отличается более благоприятным течением. В отдельных случаях причиной стойкой бактериурии и лейкоцитурии может быть нефункционирующий трансплантат.

Гемофилия А - связанное с полом генетическое нарушение, выражающееся в дефиците плазменного фактора VIII. Основным клиническим проявлением является патологическая кровоточивость. Течение заболевания сопровождается кровоизлияниями в суставы, мышцы, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы, центральную нервную систему и пр. В зависимости от локализации кровотечения для поддержания уровня фактора VIII в плазме от 20 до 100% проводится гемостатическая терапия (криопреципитат, концентрат фактора VIII, рекомбинантный фактор VIII) [1]. Успешное применение высокоэффективных гемостатических препаратов позволило не только значительно увеличить продолжительность жизни этих больных, но и осуществлять такие агрессивные хирургические методы, как эндопротезирование суставов, операции на открытом сердце, трансплантацию почки и прочие. Поражению различных органов и систем способствуют осложнения трансфузионной терапии, повторные кровопотери, развитие сопутствующих заболеваний [1, 3, 5, 7, 10, 12].

Работа конгресса состояла из 4 пленарных, 6 секционных заседаний и 4 симпозиумов. В рамках конгресса прошли 10-я Всероссийская конференция по физиологии почек и водно-солевого обмена и 3-я Конференция Российского диализного общества. Открывая конгресс, академик Ю.В. Наточин (Санкт-Петербург) напомнил историю развития российской школы по физиологии почек и водно-солевого обмена, рассказал о деятельности А.Г. Гинецинского, его работе в Новосибирске и роли в развитии физиологической науки. Свою лекцию Ю.В. Наточин посвятил вазопрессину - основному гормону, регулирующему осмолярность внутренней среды, и его антагонистам - простагландинам. Вазопрессин обеспечивает постоянство объема крови, регулирует объем клеток за счет поддержания постоянства осмотического давления околоклеточной среды. Рецепторы к вазопрессину расположены в собирательных трубках (V-1) и в толстом восходящем отделе петли Генле (V-2), причем V-2-рецепторы обеспечивают антидиурез, а V-1-рецепторы обладают способностью модулировать клеточный ответ на вазопрессин. Пул вазопрессина определяется не только деятельностью гипофиза, но и внегипофизарной секрецией, в частности в легких, как, например, при острых пневмониях у детей. К представлениям о механизмах регуляции водно-солевого обмена добавилась важная роль аутокоидов, вырабатываемых клетками осморегулирующего эпителия. Профессор Джиани Челси (Швеция) прочел лекцию «Почечная недостаточность и апоптоз». Маркеры риска развития почечной недостаточности - это наличие рефлюксов, токсическое воздействие бактерий на почечный эпителий и влияние цитокинов, которые могут оказывать повреждающее действие и на контралатеральную почку. Воздействие патогенных и непатогенных бактерий на клетки различно. Гибель клеток происходит либо путем некроза, либо путем апоптоза, при некрозе все происходящие изменения способствуют развитию воспаления, тогда как при апоптозе - препятствуют ему. Важными медиаторами воспаления являются каспазы. Подавление MAP-киназы ингибирует клеточную смерть, воздействие оксида азота в малых количествах оказывает протективный эффект, а в больших количествах вызывает гибель клеток. Судьба клетки, подверженной воздействию микробов, зависит от уровня гемоксигеназы. Тромбоциты могут вырабатывать сывороточные протективные факторы - липофосфатные кислоты. Токсины E. coli могут вызывать гибель канальцевых клеток через апоптоз. Н.Л. Тов (Новосибирск) рассказал о профилактике развития терминальной хронической почечной недостаточности в Новосибирской области. Благодаря созданию регистра выявляемость ХПН возросла более чем в два раза. Изучена эпидемиология ХПН, чаще встречаются хронический гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит (вследствие применения анальгетиков и антибиотиков), пиелонефрит, реже - сахарный диабет и гипертоническая болезнь, хотя роль этой патологии в структуре ХПН растет. Обеспеченность гемодиализом составляет 38 человек на 3 млн населения, 48 больных в год нуждаются в ГД, 10 гемодиализных мест в год освобождается. Основным направлением профилактики ХПН является лечение хронического гломерулонефрита, внедрена в практику пульс-терапия. Большая часть пленарного заседания была посвящена проблемам нефропротекции. Академик Н.А. Мухин (Москва) в лекции «Нефропротекция: перспективы развития» подчеркнул, что доказана необходимость назначения ингибиторов АПФ всем пациентам с протеинурией и в особенности с нефротическим синдромом, их применение существенно удлиняет додиализный период. Доказана положительная роль блокаторов рецепторов ангиотензина II и их комбинации с иАПФ, реализуемая через антипротеинурический эффект, причем воздействие комбинации препаратов превосходит эффект каждого из них в отдельности. Ближайшими критериями эффективности нефропротекции являются снижение протеинурии и артериального давления, отдаленными - замедление скорости снижения клубочковой фильтрации, и если в течение первых 3 месяцев лечения протеинурия снижается, то можно ожидать и отдаления наступления ХПН. Показаниями к назначению комбинации иАПФ и БРА являются трудноконтролируемая артериальная гипертензия, высокая протеинурия и тяжелая недостаточность кровообращения. Комбинация иАПФ и БРА снижает протеинурию независимо от уровня АД, не вызывает гипотонии и уменьшает частоту развития тХПН. Помимо протеинурии и артериальной гипертензии, для нефропротекции имеют значение дислипидемия и тромбогенез, важным компонентом нефропротекции являются статины, которые обладают прямым противовоспалительным и иммуномодулирующим эффектом. Поэтому назначение статинов позволяет снизить темп падения скорости клубочковой фильтрации не только за счет антигиперлипидемического воздействия. Перспективным направлением нефропротекции является применение блокаторов нейтральной эндопептидазы (омапатрилат). Профессор Л.В. Козловская (Москва) прочла лекцию «Медиаторы интерстициального фиброза - мишень нефропротективной стратегии». Снижение функции почек более значимо коррелирует с атрофией канальцев, чем с гломерулярным повреждением. Механизмы канальцевого повреждения связаны с протеинурией: это обструкция канальцев цилиндрами, облитерация тубулогломерулярного соединения за счет адгезии сосудистого пучка и токсическое влияние профильтровавшихся белков на тубулоинтерстициальный эпителий. Протеинурия активирует NFκB, хемокины и эндотелин-1, в результате чего в свою очередь активируются фибробласты и вырабатывается экстрацеллюлярный матрикс, его количество коррелирует с уровнем протеинурии. Ключевая роль в ремоделировании интерстиция принадлежит ангиотензину II. Перспективны все направления борьбы с тубулоинтерстициальным фиброзом: это и антихемокиновая терапия (антитела к хемокинам и антагонисты хемокиновых рецепторов), и ингибиторы NFκB, и применение кортикостероидов, циклоспорина, такролимуса, антиоксидантов, иАПФ, статинов. Новое направление также представляет собой воздействие на экспрессию PAI-1. М.Ю. Швецов (Москва) в сообщении «Блокада ренин-ангиотензинной системы - реальный путь нефропротекции» рассказал об ауторегуляции почечного кровотока ангиотензином II, концентрация которого в канальцах в 100 раз превышает концентрацию в плазме за счет локального синтеза. Основными факторами активации РАС при заболеваниях почек являются снижение перфузии, иммунные повреждения и олигонефрония. Роль ангиотензина II в прогрессировании нефропатий реализуется через артериальную гипертензию, внутриклубочковую гипертензию, фиброгенез и повышение протеинурии. Основным эффектом применения иАПФ и БРА является блокада РАС. Применение БРА приводит к снижению протеинурии более чем в полтора раза, применение иАПФ способствует замедлению прироста уровня креатинина, то есть снижает потребность в заместительной почечной терапии. Для улучшения эффекта иАПФ и БРА необходимы раннее начало лечения, применение высоких доз, комбинация с низкосолевой и малобелковой диетой и мочегонными препаратами. Хороший эффект дают комбинация иАПФ и БРА, а также их сочетание с недигидропиридиновыми антагонистами кальциевых каналов. Перспективные направления - комбинация с ингибиторами ренина и с блокаторами рецепторов к эндотелину. В.А. Добронравов (Санкт-Петербург) осветил вопросы комбинированного лечения диабетической нефропатии ингибиторами АПФ и верапамилом. Каждый десятый пациент с тХПН - это больной с сахарным диабетом. В северо-западном регионе диабет занимает второе место среди причин тХПН. Эффект блокады РААС нуждается в усилении, при применении сочетания иАПФ с недигидропиридиновыми блокаторами кальциевых каналов темп снижения функции почек при сахарном диабете II типа замедляется. НДП БКК обладают антипролиферативным действием, потенциируют антигипертензивный эффект и улучшают внутрипочечную гемодинамику. О месте блокаторов рецепторов АТ-II в нефропротекции при метаболических поражениях почек сообщил В.В. Фомин (Москва). Имеются спорные вопросы нефропротекции при уратном дисметаболизме. Применение урикозуриков может привести к развитию ОПН, а использование лазартана у пациентов с артериальной гипертензией, ассоциированной с уратным дисметаболизмом, вызывает повышение экскреции мочевой кислоты. Завершилось первое пленарное заседание лекцией профессора Е.М. Шилова «IgA-нефропатия: новое о патогенезе, прогнозе и лечении». IgA-нефропатии подразделяются на первичные, имеющие общий патогенез, - это изолированное идиопатическое заболевание почек (болезнь Берже) и системный вариант (пурпура Шенлейна-Геноха) - и вторичные. Вторичные IgA-нефропатии развиваются при заболеваниях печени (алкогольных и вирусных гепатитах, циррозе), заболеваниях кишечника, кожи, бронхов, опухолевых и системных заболеваниях (ревматоидном артрите, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, болезни Бехтерева, псориазе). Патогенез заболевания сложен. Повышение уровня IgA в сыворотке крови имеется у 50% больных. В костном мозге вырабатывается мономер IgA, секреторная форма представляет собой димер и вырабатывается на слизистых оболочках. Элиминация его осуществляется печенью, где есть специфические рецепторы, и клетками крови. Депозиты в почечных клубочках образуют димеры I изотипа, поступающие из костного мозга и обладающие отрицательным электрическим зарядом. Если связывание их рецепторами печени и клетками костного мозга нарушено, они поступают в кровоток и оседают в мезангии. Болезнь Берже является самой распространенной формой гломерулонефрита и встречается с частотой 5-20%, различия зависят не от истинной встречаемости, а от тактики в отношении выполнения нефробиопсии. IgA как причина ХПН указывается в 2,8-55,7% случаев. Частота развития тХПН через 10-15 лет от начала заболевания составляет до 30% случаев, а через 20 лет - до 50%. По данным биопсии в 2/3 случаев выявляется мезангиопролиферативный гломерулонефрит, в 12% - минимальные изменения, в 2% - очаговый пролиферативный ГН, полулуния встречаются до 8% случаев, склерозирующие изменения - до 50%. Второй день работы конгресса открылся лекцией профессора Л.Н. Ивановой (Новосибирск) «Взаимодействие вазопрессинергической и серотонинергической систем мозга в регуляции водного баланса». Интенсивность секреции вазопрессина определяется импульсами осмо- и волюмрецепторов. В контроль секреции вазопрессина может быть вовлечен серотонин - один из важных регуляторов многих поведенческих и вегетативных функций. Серотонинергическая система мозга оказывает стимулирующее воздействие на синтез и секрецию вазопрессина, рецепторы серотонина вовлекаются в регуляцию жажды и солевого аппетита, в свою очередь вазопрессинергическая система активирует метаболизм серотонина. Профессор Н.А. Томилина (Москва) рассказала об эпидемиологии, классификации и диагностике стадий хронических почечных заболеваний по K/DOQI. * Профессор В.П. Пузырев (Новосибирск) прочел лекцию «Генетика артериальной гипертонии». Наследственные формы артериальной гипертонии, за развитие которых ответственны лишь малое количество генов, оказывающих сильное воздействие, достаточно редки. Гораздо чаще встречаются эссенциальная гипертония взрослых, мягкая артериальная гипертония и ювенильная гипертония, за развитие которых ответственно множество генов (не менее ста), воздействие которых является слабым. Сходными примерами являются ишемическая болезнь сердца (за развитие которой ответственны около 150 генов) и сахарный диабет (около 50 генов). Многие заболевания с мультифакторным характером наследования не подчиняются законам Менделя. В настоящее время известно 4-5 генов, ответственность которых за развитие артериальной гипертензии очевидна: это ген ангиотензина, ген ФНО и т. д. В отношении артериальной гипертензии можно говорить и о том, что генетически обусловлена чувствительность к некоторым препаратам. Профессор Н.А. Томилина (Москва) в докладе «Состояние заместительной почечной терапии в Российской Федерации по данным Регистра Российского диализного общества» акцентировала внимание на том, что всего в мире получает ЗПТ 1,5 миллиона человек. При этом лишь 20% населения земного шара достаточно обеспечены ЗПТ (это жители США, Западной Европы, Японии), остальные 80% обеспечены плохо. В России по данным на 2002 г. имеется 239 центров, и ЗПТ получают 10 731 человек. Из них 7600 - лечатся ГД, 2599 - имеют почечный трансплантат, и около 600 больных находится на ПАПД. Таким образом, в России обеспеченность ЗПТ составляет 73 человека на 1 млн (из них 17 человек на 1 млн - это больные после АТП), тогда как даже в Восточной Европе обеспеченность - 293 человека на 1 млн населения. По регионам данные очень различаются: в Москве это 273 больных на 1 млн населения, в центральном федеральном округе - 48 на 1 млн, при этом есть регионы, где ЗПТ отсутствует совсем. Учитывая низкую плотность населения на большей части территорий, имеется явная необходимость развития трансплантации и ПАПД. Заключительный день работы конгресса начался с лекции профессора В. Гудера (Германия) «Возможности анализа протеинурии». Исследование селективности протеинурии с помощью соотношения альфа-2-макроглобулина и креатинина, альбумина и креатинина и иммуноглобулина G и креатинина позволяет проводить дифференциальный диагноз между хроническим гломерулонефритом, тубулоинтерстициальным нефритом, сахарным диабетом I и II типа. Изучая соотношения экскреции этих белков, можно прогнозировать динамику функции почек и потребность в применении иАПФ. С помощью кривой соотношения экскреции IgG и альфа-2-макроглобулина к экскреции альбумина возможна дифференциальная диагностика клубочковой и внепочечной гематурии. В лекции «Нефрокальциноз и нефролитиаз: генетические и метаболические аспекты» профессор А.Н. Цыгин (Москва) рассказал о причинах развития нефрокальциноза. У взрослых причинами являются гиперпаратиреоз и ренальный тубулярный ацидоз, у детей - оксалоз, цистиноз, болезнь Дента (Х-сцепленный рецессивный нефролитиаз). Дистальный ренальный тубулярный ацидоз может быть первичным (генетически обусловленным) и вторичным, встречающимся как у детей, так и у взрослых. УЗ-признаки нефрокальциноза подразделяются на три стадии: первая стадия - гиперэхогенность пирамидок; вторая стадия - «белые гирлянды», тотальная гиперэхогенность пирамидок; третья стадия - наличие акустической тени. Профессор И.М. Кутырина (Москва) прочла лекцию «Артериальная гипертония и почки». Артериальное давление определяется сердечным выбросом и общим периферическим сопротивлением. Факторами регуляции артериального давления являются содержание натрия и уровень гормонов, ангиотензина II, эндотелина-1, оксида азота, простагландинов. В патогенезе эссенциальной артериальной гипертонии большую роль играет задержка натрия и воды, чаще всего генетически обусловленная (примером является ген АПФ), другим важным фактором является активация прессорных и угнетение депрессорных гормонов. Почечные причины артериальной гипертонии различны. При гломерулонефрите имеется прямая зависимость артериальной гипертонии от активности процесса, частота артериальной гипертонии при хроническом гломерулонефрите без ХПН в три раза выше, чем в общей популяции, при ХПН артериальная гипертония имеется почти всегда. Патогенез почечной артериальной гипертонии связан с нарушением обработки натрия в нефроне, снижением массы действующих нефронов, нарушением почечной гемодинамики и нарушением прессорного натрийуреза. Почки являются также и органом-мишенью при артериальной гипертонии. Доказано, что риск развития тХПН зависит от уровня артериального давления. При повышении АД свыше 200 мм рт. ст. риск развития тХПН возрастает в 25 раз. При повышении уровня диастолического давления на 20 мм рт. ст. уровень креатинина плазмы удваивается. Механизмом нарушения почечной функции является внутриклубочковая гипертензия, которая приводит к поражению сосудистой стенки и развитию протеинурии, к прохождению молекул в мезангий и пролиферации мезангия, в свою очередь приводящим к накоплению мезангиального матрикса и в конечном итоге - к развитию гломерулосклероза. При артериальной гипертонии возможно развитие генерализованного атеросклероза с поражением обеих почечных артерий и развитием ХПН без почечного анамнеза. Механизмом этого поражения является гипоперфузия с нарушением перитубулярной гемодинамики, гипоксией канальцев с их последующей атрофией, формированием тубулоинтерстициального фиброза, облитерацией сосудов и снижением скорости клубочковой фильтрации. Заключительная пленарная лекция профессора Р.И. Айзмана (Новосибирск) была посвящена регуляции гомеостаза калия в онтогенезе, исследованном в эксперименте на крысах. В детском возрасте всасывание калия в пищеварительном тракте существенно выше, чем у взрослых, а экскреция его почками значительно ниже в связи с пониженной клубочковой фильтрацией и низкой секрецией в дистальном сегменте нефрона. Содержание калия во всех тканях животных раннего возраста выше, чем у взрослых, но они не способны депонировать избытки калия и отдавать его при понижении концентрации в плазме. Депонированию калия способствуют инсулин, альдостерон, СТГ, алкалоз, выходу из депо - допамин, глюкагон, ацидоз, повышение внутриклеточного магния. Материалы секционных заседаний, симпозиумов и стендовых докладов представлены в тезисах, опубликованных в № 3 журнала «Нефрология и диализ». В ходе конгресса прошли выставки диализного оборудования и лекарственных препаратов.