Острый инфаркт миокарда у больного с тяжелой формой гемофилии А и терминальной стадией хронической почечной недостаточности

Аннотация

Гемофилия А - связанное с полом генетическое нарушение, выражающееся в дефиците плазменного фактора VIII. Основным клиническим проявлением является патологическая кровоточивость. Течение заболевания сопровождается кровоизлияниями в суставы, мышцы, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы, центральную нервную систему и пр. В зависимости от локализации кровотечения для поддержания уровня фактора VIII в плазме от 20 до 100% проводится гемостатическая терапия (криопреципитат, концентрат фактора VIII, рекомбинантный фактор VIII) [1]. Успешное применение высокоэффективных гемостатических препаратов позволило не только значительно увеличить продолжительность жизни этих больных, но и осуществлять такие агрессивные хирургические методы, как эндопротезирование суставов, операции на открытом сердце, трансплантацию почки и прочие. Поражению различных органов и систем способствуют осложнения трансфузионной терапии, повторные кровопотери, развитие сопутствующих заболеваний [1, 3, 5, 7, 10, 12].