Кистозные заболевания почек у детей

Кистозные заболевания почек наблюдаются у детей относительно часто. Этим термином обозначается патология, объединяемая лишь по одному морфологическому критерию - образованию кист в почечной ткани. Однако они включают группу разных болезней, среди которых выделяют как наследственные и врожденные, так и приобретенные. Они различаются по величине и количеству кист, их локализации в почечной ткани, а также по сопутствующей органной патологии и прогнозу. В настоящей работе анализируются материалы наблюдений 47 детей с кистозными изменениями почек, находившиеся в клинике в течение 1967-1998 гг. Возраст детей составлял от 1 г. 7 мес. до 16 лет. Наиболее частыми были кистозная дисплазия почек, аутосомно-доминантная (АДПК) и аутосомно-рецессивная формы поликистоза (АРПК). Остальные заболевания были представлены лишь единичными случаями, среди которых: нефронофтиз Фанкони, кистозное поражение почек при туберозном склерозе, губчатая почка, недифференцированные кистозные поражения. Для диагностики, помимо общеклинических методов, выполнялись экскреторная урография и, как правило, ультразвуковое исследование почек и печени. С целью выявления остеопороза и определения костного возраста проводилось рентгенологическое исследование скелета, у отдельных больных - ангиография и/или сцинтиграфия почек. При поражении печени выполнялись спленопортография, спленоманометрия, динамическая гепатобилисцинтиграфия. У части больных была произведена биопсия почки. Функциональное состояние почек оценивалось по клиренсу эндогенного креатинина и показателям функции осмотического концентрирования мочи в пробе по Зимницкому или сухоедения. В работе описаны характерные клинические проявления у детей трех наиболее часто наблюдавшихся нами вариантов кистозной болезни - кистозной дисплазии почек, АДПК и АРПК. Их общими симптомами были минимальная или умеренная протеинурия, гематурия и лейкоцитурия небольшой степени выраженности, снижение парциальных функций почек, отставание в физическом развитии и остеопороз. Несколько реже наблюдались артериальная гипертония, полиурия, анемия. Особенностью кистозной дисплазии почек в наших наблюдениях было нередкое наслоение гломерулонефрита, рефрактерного к терапии.

поликистоз почек, аутосомно-доминантная форма, аутосомно-рецессивная форма, кистозная дисплазия почек, фиброз печени

1. Игнатова М.С. Наследственная патология человека. Под ред. Вельтищева Ю.Е. М., Москва, 1993, с.19-24.

2. Клембовский А.И. Диспластические основы развития нефропатии детского возраста. Педиатрия. 1989; 1: 53-60.

3. Потапова И.Н. Морфологические аспекты врожденных аномалий развития почек и верхних мочевых путей. Сов. педиатрия. 1988; 6: 171-179.

4. Bernstein J. Heritable cystic disorders of the kidney. Pediatr. Clin. North. Am. 1971; 18: 435-444.

5. Cobben J.M., Breuning M.H., Schoots C. et al. Congenital hepatic fibrosis in autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney Int. 1990; 38: 880-885.

6. Cole B.R. Autusomal recessive polycystic kidney disease. In Gardner K.D. Jr, Bernstein J. (eds) The cystic disease. Kluwer, London. 327-350.

7. Gagnadoux M.f., Habib R., Levy M. et al. Cystic renal diseases in children. Adv. Nephrol. 1989; 18: 33-585.

8. Grunfeld J.P., Bennett W.M. Clinical aspects of autosomal dominant polycystic kidney disease. Current Opinion in Nephrology & Hypetension. 1995; 4: 1-120.

9. Kaplan B.S., Fay J.S., Shah V. et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease. Pediatr. Nephrol. - 1989; 3: 43-49.

10. Kissane J.M. Pediatr. Nephrol. 1990; 4; 4: 65-77.

11. Lipschitz B., Berdon W.E., Defelice A.R., Levy J. Association of congenital hepatic fibrosis with autosomal dominant polycystic kidney disease. Pediatr. Radiol. 1993; 23: 131-133.

12. Malcom R. Ogborn. Polycystic kidney disease - a truly pediatric problem. Pediatr. Nephrol. 1994; 8: 762-767.

13. Potter E.L. (ed) Type 1 cystic kidney: tubular gigantism. Normal and abnormal development of kidney. Year Book Medical Publishers, Chicago. 1972; 141-153.

14. Sushmita Roy, Michael Dillon, Richard S. Trompeter and T. Martin Barratt. Autosomal recessive polycystic kidney disease: long - term outcome of neonatal survivors. Pediatr. Nephrol. 1997; 3: 302-306.

15. Zerres K. Genetics of cystic kidney diseases. Criteria for classification and genetic counselling. Pediatr. Nephrol. 1987; 1; 3: 397-405.