Клинико-морфологические особенности и варианты лечения синдрома изолированной гематурии и/или протеинурии у детей в Казахстане

Цель работы. Изучить морфологическую характеристику и эффективность терапии у детей с изолированной гематурией и/или протеинурией. Проведено клинико-морфологическое исследование 33 детей с изолированной протеинурией и/или гематурией. Наиболее частым морфологическим вариантом у больных с изолированным мочевым синдромом была IgA-нефропатия – 16 (48,5%). У 15 (45,7%) пациентов изолированный мочевой синдром протекал на фоне аномалии гломерулярной базальной мембраны. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, обусловленный депозитами IgM был выявлен у 2 (6%) больных. 4 детей (с IgA-нефропатией) получали иммуносупрессивную терапию мофетил микофенолатом, но не индукционными терапевтическими дозами, а поддерживающими дозами 500 мг/м²/с, в связи с более выраженной протеинурией (0,8 ± 0,3 г/с) и снижением скорости клубочковой фильтрации в дебюте (до 83 ± 10,1 мл/мин). У детей с IgA-нефропатией, протеинурия более 0,5 г/с и снижение скорости клубочковой фильтрации являются факторами риска прогрессирования заболевания. В этих случаях была эффективна длительная терапия поддерживающими дозами мофетил микофенолата в сочетании с ингибиторами АПФ. Доказана эффективность монотерапии АПФ в снижении протеинуриии и нормализации скорости клубочковой фильтрации.

isolated hematuria and/or proteinuria, IgA-nephropathy, Alport’s syndrome, glomerular basement membrane abnormalities, mesangioproligerative glomerulonephritis with IgM deposits, AC inhibitors, mycophenolate mofetil, изолированная гематурия и/или протеинурия, IgA-нефропатия, синдром Альпорта, аномалии гломерулярной базальной мембраны, мезангиопролиферативный гломерулонефрит с депозитами IgМ, ингибиторы АПФ, мофетил микофенолат

1. Abbate M., Zoja C., Morigi M. et al. Transforming growth factor beta 1 is unregulated by podocytes in response to excess intraglomerular passage of protein: a central pathway in progressive glomerulosclerosis // Am. J. Pathol. 2002. Vol. 161. P. 2179–2199.

2. Appel G.B., Waldman M. The IgA nephropathy treatment dilemma. Mini Review // Kidney International. 2006. Vol. 69. P. 1939–1944.

3. Barratt J., Feehally J. Treatment of IgA nephropathy // Kidney International. 2006. Vol. 69. P. 1934–1938.

4. Buzza M., Wang Y.Y., Dagher H. et al. COL4A4 mutation in thin basement membrane disease previously described in Alport syndrome // Kidney Int. 2001. Vol. 60. №2. P. 480–483.

5. Hogg R.J., Wyatt R.J. A randomized controlled trial of mycophenolate mofetil in patients with IgA nephropathy (ISRCTN6257616) // BMC Nephrol. 2004. Vol. 5. P. 3.

6. Kanno Y., Okada H., Saruta T. et al. Blood pressure reduction associated with preservation of renal function in hypertensive patients with IgA nephropathy: a 3-year follow-up // Clin. Nephrol. 2000. Vol. 54. P. 360–365.

7. Maes B.D., Oyen R., Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study // Kidney Int. 2004. Vol. 65. P. 1842–1849.

8. Pescucci C., Mari F., Longo I. et al. Autosomal-dominant Alport syndrome: natural history of a disease due to COL4A3 or COL4A4 gene // Kidney Int. 2004. Vol. 65, №5. P. 1598–1603.

9. Praga M., Gutierrez E., Gonzalez E. et al. Treatment of IgA nephropathy with ACE inhibitors: a randomized and controlled trial // J. Am. Soc. Nephrol. 2003. Vol. 14. P. 1578–1583.

10. Samuels J.A., Strippoli G.F., Craig J.C. et al. Immunosuppressive treatments for immunoglobulin A nephropathy: a meta-analysis of randomized controlled trials // Nephrology. Carlton. 2004. Vol. 9. P. 177–185.

11. Savige J., Rana K., Tonna S. et al. Thin basement membrane nephropathy // Kidney Int. 2003. Vol. 64. №4. P. 1169–1178.

12. Taal M., Brenner B. Reno protective benefits of RAS: From ACEI to angiotensin II antagonists // Kidney Int. 2000. Vol. 57. P. 1803–1817.

13. Tumlin J.A., Hennigar R.A. Clinical presentation, natural history, and treatment of crescentic proliferative IgA nephropathy // Semin. Nephrol. 2004. Vol. 24. P. 256–268.