Характеристика пациентов с системным амилоидозом в Саратовской области

Abstract

Цель. Выявить особенности поражения внутренних органов у больных с различными формами амилоидоза. Методы исследования. С 2007 года на базе нефрологического отделения Областной клинической больницы г. Саратова ведется учет больных с амилоидозом. Количество пациентов с амилоидозом – 59 человек, из них мужчин – 31, женщин – 28. Средний возраст – 52,7 года. Полученные результаты. AL-амилоидоз был диагностирован у 17 человек (28,8%), АА-амилоидоз – у 42 (71,2%). Средний возраст больных AL-формой составил 53,6 года, AА-формой – 52,6 года. Поражение почек встречалось в 100% случаев. Частота нефротического синдрома при AL-амилоидозе составила 88,2%, при АА-амилоидозе – 71,4%. У 6 пациентов AL-амилоидоз сформировался в рамках множественной миеломы. У большинства пациентов с AL-амилоидозом (41,2%) на момент установления диагноза констатирована 3-я стадия хронической болезни почек (ХБП), у больных с АА-амилоидозом у 40,5% диагноз выставлен на 5-й стадии ХБП, на 2-й и 3-й стадии – у 13% (по 8 пациентов) при каждой стадии. Поражение желудочно-кишечного тракта при AL-амилоидозе встречалось в 47,1% случаев, при АА-амилоидозе – в 38,1%. Увеличение размеров печени по данным УЗИ было выявлено примерно с одинаковой частотой: в 47,1 и 40,5% случаев при AL- и АА-формах соответственно. Частота поражений сердца при с AL-амилоидозе значительно выше (41,2%), чем при AA (9,5%). Гипертония при АА-типе встречалась у 61,9% пациентов, при AL-типе – у 70,6%. При АА-амилоидозе гипотония отмечалась у 5 пациентов из 42, при AL-амилоидозе – у 4 из 17. Выводы. По данным нашего наблюдения установлено, что системный амилоидоз встречается практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее распространенной является АА-амилоидоз, при этом AL-форма не является эксклюзивной. Средний возраст пациентов с AL-амилоидозом существенно меньше, чем это принято считать. Обращает внимание диагностика обеих форм амилоидоза на поздних стадиях ХБП, что свидетельствует о недостаточной информированности врачей в отношении этой формы патологии.