Функциональное состояние почек и почечной гемодинамики у детей с наследственной тромбофилией

Цель работы – изучение состояния здоровья и оценка функции почек у детей с наследственной тромбофилией. Было обследовано 66 детей с генетически подтвержденной формой тромбофилии, из которых 22 детей перенесли эпизод тромбоза различной локализации, а 44 ребенка имели семейный тромботический анамнез. Проведено полное лабораторно-инструментальное обследование, включающее клинические анализы крови и мочи, оценку биохимических параметров крови с определением липопротеина (а), гомоцистеина, коагулограммы с уровнем естественных антикоагулянтов, маркеры антифосфолипидного синдрома, а также биохимическое исследование суточной мочи с определением белка и функции ацидоаммониогенеза. Всем детям выполнено ультразвуковое исследование почек с допплерографией сосудов. Установлено, что у детей с наследственной тромбофилией (за исключением детей с инфарктом почек) изменений при оценке функционального состояния почек (цифр артериального давления, показателей скорости клубочковой фильтрации, микроальбуминурии, ферментурии, ацидоаммониогенеза, концентрационной функции почек) выявлено не было. У всех детей с наследственной тромбофилией индекс почечной массы, скоростные параметры кровотока и индекс резистентности, по данным ультразвукового исследования и допплерографии сосудов почек, соответствовали возрастной норме. У 7 (10,6%) детей с наследственной тромбофилией выявлены аваскулярные гиперэхогенные зоны в паренхиме почек – инфаркт почки. У всех пациентов данной группы определялись статистически значимые различия по сравнению с детьми с наследственной тромбофилией, но без инфаркта, в наличии эритроцитурии, микроальбуминурии, никтурии, нарушении ацидоаммониогенеза, ферментурии. К маркеру поражения почек у детей с наследственной тромбофилией можно отнести повышение уровня липопротеина (а) в 2 раза, что соответствует увеличению риска развития инфаркта почки более чем в 300 раз. Разработан алгоритм по оценке риска тромбоза сосудов почек у детей с наследственной тромбофилией в зависимости от уровня липопротеина (а) и активности естественных антикоагулянтов.

renal infarction, ultrasound examination, thromobophilia, lipoprotein (a), children, инфаркт почки, ультразвуковое исследование, тромбофилия, липопротеин (а), дети

1. Бокарев И.Н., Бокарев М.И. Тромбофилии, венозные тромбозы и их лечение // Клиническая медицина. 2002. № 5. С. 4–8.

2. Козловская Н.Л., Боброва Л.А. Генетическая тромбофилия и почки // Клиническая нефрология. 2009. № 3. С. 23–32.

3. Ройтман Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Протокол ведения всероссийского регистра «Генетические факторы риска тромбоза у жителей, проживающих на территории РФ, клиническое фенотипирование и тромбопрофилактика тромбоэмболических осложнений в онтогенезе» // Тромбоз гемостаз и реология. 2010. № 3. С. 48–78.

4. Свирин П.В., Вдовин В.В. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2009. Т. 87. № 4. С. 73–79.

5. Тромбозы и тромбоэмболии в акушерско-гинекологической клинике: Молекулярно-генетические механизмы и стратегия профилактики тромбоэмболических осложнений: Рук. для врачей / Под ред. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. и др. М.: ООО «МИА», 2007. 1064 с.

6. Чугунова О.Л., Веpбицкий, В.И. и др. Инфаpкты почек у новоpожденных детей // Российский педиатрический журнал. 2001. № 3. С. 10–14.

7. Cabral Ribeiro J., Sousa L. et al. Acute segmental renal infarction due to factor V Leiden // Arch. Esp. Urol. 2009. Vol. 62. № 6. P. 486–488.

8. Dalen J.E. Should patients with venous thromboembolism be screened for thrombophilia? // Am. J. Med. 2008. Vol. 121 (6). P .458–463.

9. Eichinger S. Consequences of thrombophilia screening for life quality in women before prescription of oral contraceptives and family members of VTE patients // Hamostaseologie. 2009. Vol. 29 (1). P .110–111.

10. Gomez P.F., Garcia-Cosmes P. et al. A 48-year-old male with renal infarction and thrombophilia // Nefrologia. 2008. Vol. 28 (4). P. 463–464 (испан.).

11. Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007. P. 127–135.

12. Kamphuisen P.W., Rosendaal F.R. Thrombophilia screening: a matter of debate // Neth. J. Med. 2004. Vol. 62 (6). P. 180–187.

13. Keeling D. Thrombophilia screening or screaming // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol. 8 (6). P. 1191–1192.

14. Lammers T., Schambeck C.M. Screening for thrombophilia // Haemostaseologie. 2008. Vol. 28 (3). P. 135–140.

15. Manco-Johnson M.J. Etiopathogenesis of pediatric thrombosis // Hematology. 2005. Vol. 10. Suppl 1. P. 167–170.

16. Trampus-Bakija A. Pediatric thrombosis // Clin. Chem. Lab. Med. 2010. Vol. 48. Suppl. 1. P. 97–104.

17. Young G., Albisetti M. et al. Impact of inherited thrombophilia on venous thromboembolism in children: a systematic review and meta-analysis of observational studies // Circulation. 2008. Vol. 118 (13). P. 1373–1382.