Цели: Разработать рекомендации по ведению волчаночного нефрита (ВН) у взрослых и детей. Методы: Посредством поиска в PubMed произведен систематический обзор доказательной базы. Для составления вопросов, установления мнений экспертов и достижения консенсуса использовался модифицированный Дельфийский метод. Результаты: Иммуносупрессивная терапия должна проводиться на основании данных биопсии почки. Целью терапии является достижение полной ремиссии (протеинурии <0,5 г/сут с нормальной или близкой к нормальной почечной функцией). Назначение гидроксихлорохина рекомендуется всем пациентам с ВН. С учетом наиболее благоприятного соотношения эффективности и токсичность, в качестве инициальной терапии пациентам с изменениями III–IV_A или_A/C (±V) классов ВН (по классификации 2003 г. Международного Общества Нефрологов/Общества Почечных Морфологов), мы рекомендуем применение препаратов микофеноловой кислоты (МФК) или низких доз циклофосфамида (ЦФ) в сочетании с глюкокортикоидами. У пациентов с неблагоприятными клиническими или морфологическими проявлениями заболевания циклофосфамид может назначаться в бóльших дозах, тогда как азатиоприн является альтернативным препаратом для более легких случаев. Для лечения ВН с изменениями «чистого» V класса и нефротической протеинурией мы рекомендуем МФК в комбинации с глюкокортикоидами. При достижении положительной динамики на фоне инициальной терапии, последующую иммуносупрессию препаратами МФК или азатиоприном рекомендуется проводить в течение, по меньшей мере, 3 лет. Если для инициальной терапии применялись препараты МФК, поддерживающая терапия также должна проводиться с использованием МФК. При отсутствии эффекта от применения МФК или ЦФ, мы рекомендуем перейти с МФК на ЦФ и наоборот, или использовать ритуксимаб. При планировании беременности пациентки должны быть переведены на разрешенные для беременных препараты без уменьшения объема терапии. Лечение ВН у детей и у взрослых не различается. Выводы: Рекомендации по ведению ВН были разработаны на основании изучения доказательной базы с последующим достижением консенсуса экспертов. Русскоязычная версия рекомендаций подготовлена по инициативе РДО c разрешения целевой рабочей группы EULAR по СКВ, осуществлена от имени и по поручению рабочей группы EULAR/ERA-EDTA и одобрена рабочей группой EULAR/ERA-EDTA* Воспроизведение русскоязычной версии возможно только с разрешения рабочей группы EULAR/ERA-EDTA и руководства РДО Оригинальная версия опубликована в Ann Rheum Dis 2012; 71: 1771–1782. * Состав рабочей группы: George Bertsias, Maria Tektonidou, Zahir Amoura, Martin Aringer, Ingeborg Bajema, Jo Berden, John Boletis, Ricard Cervera, Thomas Dörner, Andrea Doria, Franco Ferrario, Jürgen Floege, Frederic Houssiau, John P.A. Ioannidis, David Isenberg, Cees G.M. Kallenberg, Liz Lightstone, Stephen D. Marks, Alberto Martini, Gabriela Moroni, Irmgard Neumann, Manuel Praga, Matthias Schneider, Argyre Starra, Vladimir Tesar, Carlos Vasconcelos, Ronald van Vollenhoven, Elena Zakharova, Marion Haubitz, Caroline Gordon, David Jayne, Dimitrios T. Boumpas.

Глубокоуважаемые коллеги! В номере 3 нашего журнала опубликована статья В.М. Ермоленко, Н.Н. Филатовой, Д.О. Миленина и Е.А. Гореловой «Лечение вторичного гиперпаратиреоза при хронической болезни почек: новые концепции и инновационные препараты», представляющая собой обзор литературы, доступной на апрель 2012 г. К тому времени, когда этот материал был сдан в печать, появились новые и очень важные данные по лечению больных с ХБП 3–5 стадии, без которых представления о лечении вторичного гиперпаратиреоза в настоящее время были бы неполными. Профессор В.М. Ермоленко подготовил дополнение к предыдущей публикации, которое редакция журнала с удовольствием представляет Вашему вниманию. Фосфатонины, к которым принадлежит фактор роста фибробластов 23 (FGF23), являются важнейшими регуляторами баланса фосфора в организме. Наряду с влиянием на транспорт фосфора FGF23 ингибирует секрецию ПТГ и образование кальцитриола, запуская, по современным представлениям, развитие МКН у больных ХБП. Поэтому попытка назначить фосфатбиндеры пациентам с нарушенной функцией почек, но еще нормальным уровнем фосфата в крови выглядит вполне логичной. Однако назначение фосфатбиндеров больным с нормо- или умеренной гиперфосфатемией даже в краткосрочном исследовании неожиданно усугубили у больных кальцификацию коронарных сосудов и аорты. Таким образом, до проведения проверочных исследований не рекомендовано применение фосфатбиндеров у больных с преддиализной ХПН.

Цель работы – изучение состояния здоровья и оценка функции почек у детей с наследственной тромбофилией. Было обследовано 66 детей с генетически подтвержденной формой тромбофилии, из которых 22 детей перенесли эпизод тромбоза различной локализации, а 44 ребенка имели семейный тромботический анамнез. Проведено полное лабораторно-инструментальное обследование, включающее клинические анализы крови и мочи, оценку биохимических параметров крови с определением липопротеина (а), гомоцистеина, коагулограммы с уровнем естественных антикоагулянтов, маркеры антифосфолипидного синдрома, а также биохимическое исследование суточной мочи с определением белка и функции ацидоаммониогенеза. Всем детям выполнено ультразвуковое исследование почек с допплерографией сосудов. Установлено, что у детей с наследственной тромбофилией (за исключением детей с инфарктом почек) изменений при оценке функционального состояния почек (цифр артериального давления, показателей скорости клубочковой фильтрации, микроальбуминурии, ферментурии, ацидоаммониогенеза, концентрационной функции почек) выявлено не было. У всех детей с наследственной тромбофилией индекс почечной массы, скоростные параметры кровотока и индекс резистентности, по данным ультразвукового исследования и допплерографии сосудов почек, соответствовали возрастной норме. У 7 (10,6%) детей с наследственной тромбофилией выявлены аваскулярные гиперэхогенные зоны в паренхиме почек – инфаркт почки. У всех пациентов данной группы определялись статистически значимые различия по сравнению с детьми с наследственной тромбофилией, но без инфаркта, в наличии эритроцитурии, микроальбуминурии, никтурии, нарушении ацидоаммониогенеза, ферментурии. К маркеру поражения почек у детей с наследственной тромбофилией можно отнести повышение уровня липопротеина (а) в 2 раза, что соответствует увеличению риска развития инфаркта почки более чем в 300 раз. Разработан алгоритм по оценке риска тромбоза сосудов почек у детей с наследственной тромбофилией в зависимости от уровня липопротеина (а) и активности естественных антикоагулянтов.

Наблюдательное годичное исследование продемонстрировало распространенность и динамику отклонений параметров минерального и костного обмена при ХБП в одном центре диализа при работе в условиях обязательного медицинского страхования. Текущая практика позволяет удерживать кальциемию у большинства диализных пациентов в целевом диапазоне; у значительной доли пациентов гиперпаратиреоз носит умеренный характер и нечасто требует оперативных вмешательств, но желательно расширение медикаментозной его коррекции; значительная величина доли пациентов с низкообменной болезнью кости обусловлена, возможно, демографическими параметрами. В наибольшей мере отклонение от намеченных параметров качества лечения наблюдается в коррекции фосфатемии, несмотря на интенсификацию диализа и усилия по коррекции диеты. Очевидно, в арсенале средств коррекции фосфатемии существенен дефицит высокоэффективных и безопасных фосфат-связывающих препаратов. Наблюдательные исследования, подобные представленному, способны указать на недостатки действующих медико-экономических стандартов (МЭС) и наиболее актуальные направления их коррекции.

Отторжение трансплантата остается одной из наиболее частых причин дисфункции почечного трансплантата в поздние сроки после АТП. Целью настоящего исследования было проанализировать частоту встречаемости различных вариантов позднего отторжения трансплантата, выявить особенности их клинических проявлений и течения, а также определить морфологические и клинические факторы, определяющие прогноз нефропатии при различных типах позднего отторжения трансплантата. Проанализированы материалы 265 пациентов, которым в связи с поздней дисфункцией почечного трансплантата было выполнено 294 биопсии (в среднем через 48,8 ± 46,1 мес. после АТП), на основании чего верифицирован диагноз острого (n = 194) или хронического (n = 78) отторжения трансплантата либо (в 22 случаях) их сочетание. Свечение C4d выявлялось в 34% случаев острого отторжения и в 59% случаев при ХОТ (в том числе при ХТГ – 65%, при васкулопатии – 50%). 5-летняя выживаемость трансплантатов составила 48, 34 и 17% при ООТ, ХОТ и сочетании ООТ+ХОТ соответственно (p < 0,01). При этом в случаях острого отторжения прогноз C4d+ форм был хуже, чем в отсутствие свечения C4d (53% v s 33%; p = 0,002), тогда как при хроническом отторжении подобная закономерность отсутствовала (36% vs 34%; p = NS). В многофакторной модели Кокса прогностическое значение имели ХТГ, признаки васкулита, распространенность интерстициального фиброза и плазмаклеточный характер инфильтрата. Из клинических факторов наибольшее прогностическое значение имела выраженность дисфункции трансплантата: повышение креатинина крови на каждые 0,1 ммоль/л увеличивает вероятность неблагоприятного исхода отторжения на 60%. В зависимости от исходного Pcr (<0,2; 0,2–0,3; 0,3–0,4; >0,4 ммоль/л) 2-летняя выживаемость трансплантата при остром отторжении составляла 97,5; 78,5; 67,8 и 20,7%, тогда как при ХОТ эти показатели составили 75; 33,9; 20,8 и 0% соответственно, то есть при уровне креатинина более 0,2 ммоль/л, у большинства пациентов с ХОТ рецидив терминальной ХПН развивался уже в первые 2 года с момента диагностики отторжения, что определяет необходимость максимально ранней диагностики и лечения этой патологии.

Представлено клиническое наблюдение успешного лечения доброкачественной гиперплазии предстательной железы методом трансуретральной фотоселективной лазерной вапоризации с использованием 80-ваттного калий-титанил-фосфатного лазера у пациента с хронической почечной недостаточностью, получающего заместительную терапию перитонеальным диализом.