Опыт лечения фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей в Казахстане

Abstract

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) с увеличивающейся частотой встречается во всем мире, в этом отношении Казахстан не является исключением. Целью данного исследования явились клинико-морфо-логическая характеристика и оценка эффекта лечения ФСГС среди детей и подростков. За период с 2004-го по 2011 г. нами обследован 181 пациент в возрасте от 1 до 18 лет с морфологически подтвержденными ГЗ. Среди них ФСГС был установлен у 35 (19,3%) пациентов. Среди детей с нефротическим синдромом (83) ФСГС составил 42%. Безусловно, это связано с показаниями к проведению биопсии почки, основным из которых у наших детей была стероид-резистентность. Чрескожная биопсия почки проводилась под УЗ-контролем биопсийным пистолетом производства США (Magnum) или Италии (Gallini). Морфологические исследования включали световую, иммунофлюоресцентную и электронную микроскопии и проводились в ЛОПАБ (г. Санкт-Петербург, 2006-2011 гг.) и патологоанатомической лаборатории НИИ трансплантологии (2004-2006 гг.) Наиболее частым морфологическим вариантом ФСГС у наших пациентов был верхушечный вариант -у 17 (48,6%) детей. Неуточненный вариант отмечен у 17 (48,6%) детей и коллабирующий - у 1 (2,8%). Все дети получали терапию циклоспорином А, пульсами метилпреднизолона и пероральным преднизолоном (ПЗ). Полная ремиссия достигнута у 21 ребенка (60%). У остальных отмечено снижение протеинурии. У 4 (11,4%) детей через 2-3 года вышеуказанной терапии НС при рецидивах не купировался, в связи с чем нами был назначен лейкеран в течение 4 месяцев (2 месяца терапевтическая доза, 2 месяца - поддерживающая) в сочетании с альтернирующим курсом ПЗ, что привело к достижению полной и продолжительной ремиссии в течение 1-3 месяцев. Следует отметить, что все эти 4 детей имели верхушечный вариант ФСГС. Таким образом, ФСГС у наших детей чаще всего проявлялся нефротическим синдромом, морфологически - верхушечным и неуточненным вариантами. Циклоспорин А в сочетании с пульсами метилпредни-золона и пероральным преднизолоном показал высокую эффективность в достижении полной ремиссии при нефротическом синдроме. При рецидивах НС, резистентных к вышеуказанной терапии показано применение лейкерана в сочетании с альтернирующим курсом преднизолона, что приводит к достижению стойкой и длительной ремиссии НС.