Особенности течения и трудности диагностики волчаночной подоцитопатии

Одной из причин развития нефротического синдрома (НС) у пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) является волчаночная подоцитопатия (ВП) - наиболее редкий вариант поражения почек в рамках СКВ, в структуре которого на её долю приходится лишь 0,6-1,5%. Диагностика ВП в клинической практике остается трудной задачей. Несмотря на накопленную информацию об этой форме поражения почек при СКВ, отсутствие общепринятых диагностических критериев и низкая осведомленность практикующих врачей, как ревматологов, так и нефрологов, приводит к ошибкам в ведении таких пациентов. Представленное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует эту проблему: нераспознанная ВП послужила причиной снятия диагноза СКВ, что повлекло за собой отмену поддерживающей терапии с последующим развитием рецидива заболевания. При этом заболевание имело практически все наиболее характерные клинические особенности ВП, манифестировало развернутым НС, хотя СКВ дебютировала раньше суставным синдромом и конституциональными симптомами небольшой выраженности, а также поражением щитовидной железы по типу аутоиммунного тиреоидита, в связи с чем диагноз не был установлен своевременно. В последующем при первом рецидиве НС пациентка продемонстрировала выраженные экстраренальные признаки обострения СКВ с поражением кожи в виде эритемы по типу «бабочки», гематологическими проявлениями, представленными цитопеническим синдромом, конституциональными симптомами, а также иммунологические нарушения в виде выявления АНФ, высокого титра антител к двуспиральной ДНК, антител к ряду других экстрагируемых ядерных антигенов. Морфологической особенностью ВП в представленном наблюдении явилась картина БМИ без признаков мезангиального ВН I или II классов. Наличие подоцитопатии в сочетании с клиническими и иммунологическими проявлениями СКВ в дебюте заболевания, появление новых характерных признаков волчанки в дальнейшем, очевидная связь рецидивов НС с обострениями заболевания, позволили не только возвратить ранее отвергнутый диагноз СКВ, но и классифицировать поражение почек как ВП. В связи с рецидивами НС пациентке был назначен такролимус.

волчаночная подоцитопатия, системная красная волчанка, нефротический синдром, волчаночный нефрит, lupus podocytopathy, systemic lupus erythematosus, nephrotic syndrome, lupus nephritis

1. Weening J.J., D’Agati V.D., Schwartz M.M. et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited [published correction appears in Kidney Int. 2004. 65(3):1132]. Kidney Int. 2004. 65(2):521-530. doi: 10.1111/j.1523-1755.2004.00443.x

2. Rovin B.H., Caster D.J., Cattran D.C. et al. Conference Participants. Management and treatment of glomerular diseases (part 2): conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2019. 95(2):281-295. doi: 10.1016/j.kint.2018.11.008

3. Almaani S., Meara A., Rovin B.H. Update on Lupus Nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017. 12(5):825-835. doi: 10.2215/CJN.05780616

4. Baldwin D.S., Gluck M.C., Lowenstein J., Gallo G.R. Lupus nephritis. Clinical course as related to morphologic forms and their transitions. Am J Med. 1977. 62(1):12-30. doi: 10.1016/0002-9343(77)90345-x

5. Lech M., Anders H.J. The pathogenesis of lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2013. 24(9):1357-1366. doi: 10.1681/ASN.2013010026

6. Matsumura N., Dohi K., Shiiki H. et al. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 1989. 31(9):991-999. PMID: 2585838

7. Okai T., Soejima A., Suzuki M. et al. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 1992. 34(7):835-840. PMID: 1479724

8. Makino H., Haramoto T., Shikata K. et al. Minimal-change nephrotic syndrome associated with systemic lupus erythematosus. Am J Nephrol. 1995. 15(5):439-441. doi: 10.1159/000168880

9. Deji N., Sugimoto T., Kanasaki M. et al. Emerging minimal-change nephrotic syndrome in a patient with chronic mesangial proliferative lupus nephritis. Intern Med. 2007. 46(13):991-995. doi: 10.2169/internalmedicine.46.0028

10. Hertig A., Droz D., Lesavre P. et al. SLE and idiopathic nephrotic syndrome: coincidence or not? Am J Kidney Dis. 2002. 40(6):1179-1184. doi: 10.1053/ajkd.2002.36875

11. Kraft S.W., Schwartz M.M., Korbet S.M., Lewis E.J. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol. 2005. 16(1):175-179. doi: 10.1681/ASN.2004050350

12. Horita Y., Nazneen A., Cheng M. et al. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 1997. 39(7):759-764. PMID: 9396245

13. Nishihara G., Nakamoto M., Yasunaga C. et al. Systemic lupus erythematosus in a patient with remitting minimal change nephrotic syndrome. Clin Nephrol. 1997. 48(5):327-330. PMID: 9403219

14. Dube G.K., Markowitz G.S., Radhakrishnan J. et al. Minimal change disease in systemic lupus erythematosus. Clin Nephrol. 2002. 57(2):120-126. doi: 10.5414/cnp57120

15. Wang Y.T., Chou H.H., Chen F.F. et al. A case of minimal-change nephrotic syndrome in pediatric lupus erythematosus: just a coincidence? Lupus. 2006. 15(4):244-247. doi: 10.1191/0961203306lu2285cr

16. Chen D., Hu W. Lupus podocytopathy: a distinct entity of lupus nephritis. J Nephrol. 2018. 31(5):629-634. doi: 10.1007/s40620-017-0463-1

17. Bomback A.S., Markowitz G.S. Lupus Podocytopathy: A Distinct Entity. Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 11(4):547-548. doi: 10.2215/CJN.01880216

18. Hu W., Chen Y., Wang S. et al. Clinical-Morphological Features and Outcomes of Lupus Podocytopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 11(4):585-592. doi: 10.2215/CJN.06720615

19. Oliva-Damaso N., Payan J., Oliva-Damaso E. Lupus Podocytopathy: An Overview. Adv Chronic Kidney Dis. 2019. 26(5):369-375. doi: 10.1053/j.ackd.2019.08.011