<< Вернуться к списку статей журнала
Том 26 №1 2024 год - Нефрология и диализ
Кристаллическая форма проксимальной тубулопатии легких цепей при множественной миеломе
Алексеева Н.В.
Гаркуша Т.А.
Хоржевский В.А.
DOI: 10.28996/2618-9801-2024-1-76-79
Аннотация: Проксимальная тубулопатия легких цепей (ПТЛЦ) - частный случай, принадлежащий к гетерогенной группе парапротеинемических нефропатий, этот вариант характеризуется специфическим поражением почек с накоплением в эпителии проксимальных канальцев патологических моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов, М-протеинов), продуцируемых клоном В-лимфоцитов или плазматических клеток [1]. Парапротеинемические нефропатии различны по клиническим проявлениям, прогнозу, подходам к терапии, а также по своим морфологическим проявлениям. Чаще всего парапротеины секретируют опухолевые клетки плазмоклеточной миеломы, однако, описана секреция парапротеинов и при В-клеточных лимфомах, а также их секреция малыми незлокачественными клонами [2]. Патология почек при секретирующих плазмоклеточных дискразиях имеет несколько типов поражения с различными паттернами и топографическим вовлечением нефрона через депонирование моноклональных иммуноглобулинов или их фрагментов - свободных легких/тяжелых цепей. ПТЛЦ характеризуется моноклональными включениями легких цепей иммуноглобулинов в цитоплазме проксимальных канальцев [1]. Кристаллическая форма ПТЛЦ представляет собой редкий вариант парапротеинемического поражения почек, и характеризуется обширным образованием кристаллов в клетках эпителия проксимальных канальцев [1]. Чаще всего ПТЛЦ обусловлена депозицией моноклональных легких цепей каппа. [3]. Следует отметить, что моноклональные иммуноглобулины устойчивы к протеолизу за счет специфических последовательностей аминокислот [4]. Пациентка А., 42 лет. В течение года беспокоили боли в крупных суставах, отмечала появление «пенистой» мочи. При госпитализации впервые выявлена протеинурия до 4,3 г/л. В биохимическом анализе крови: общий белок 64 г/л, холестерин 6,02 ммоль/л, креатинин 216-229 мкмоль/л. После консультации нефролога пациентка переведена в нефрологическое отделение, суточная потеря белка составляла 1,288 г/сутки, сохранялось повышение сывороточного креатинина до 146 мкмоль/л. При проведении дополнительного обследования были исключены системные заболевания соединительной ткани, в том числе СКВ, АНЦА-ассоциированный васкулит, ревматизм. Для верификации диагноза выполнена нефробиопсия. При микроскопическом исследовании определяется 15 клубочков без особенностей. В цитоплазме эпителия извитых канальцев содержатся крупные эозинофильные гранулы. Часть эпителиоцитов некротизирована: клетки лишены ядер, отделены от базальной мембраны. В препаратах, забранных для иммунофлюоресциенции, в свежезамороженных срезах определяется 4 клубочка, нет свечения в реакциях с антителами к IgA, IgM, C3c, IgG, C1q, и легким цепям каппа и лямбда. При иммуногистохимическом исследовании в эпителии канальцев определяется гранулярная цитоплазматическая экспрессия в реакции с антителами к лямбда легкими цепями, и отсутствует экспрессия в реакции с антителами к каппа легким цепям. При электронной микроскопии клубочки не изменены, в цитоплазме части эпителиоцитов и в просвете канальцев определяются включения среднего и крупного размера, неправильной вытянутой, ромбовидной и листовидной формы, имеющие неравномерную (низкую или умеренную) электронную плотность. Была диагностирована кристаллическая форма проксимальной тубулопатии легких цепей. При дополнительном исследовании в моче обнаружен белок Бенс Джонса лямбда. Выполнена стернальная пункция, в миелограмме выявлен 21% плазматических клеток, имеются признаки дисплазии. Установлен диагноз: Множественная миелома IIВ по Durie-Salmone, с секрецией белка Бенс-Джонса лямбда. Проксимальная тубулопатия легких цепей, кристаллическая форма, ХБП (С3а). Пациентка переведена в отделение гематологии для проведения химиотерапии по основному заболеванию. Никто из авторов не имеет конфликтов интересов.
Для цитирования: Алексеева Н.В., Гаркуша Т.А., Хоржевский В.А. Кристаллическая форма проксимальной тубулопатии легких цепей при множественной миеломе. Нефрология и диализ. 2024. 26(1):76-79. doi: 10.28996/2618-9801-2024-1-76-79
Весь текст
Ключевые слова: проксимальная тубулопатия легких цепей,
моноклональная гаммапатия,
множественная миелома,
Light Chain Proximal Tubulopathy (LCPT),
monoclonal gammopathy,
multiple myelomaСписок литературы:- Leung N., Bridoux F., Batuman V., Chaidos A. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol. 2019. 15(1):45-59. doi: 10.1038/s41581-018-0077-4
- Bridoux F., Leung N., Hutchison C.A., Touchard G., et. al. International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int. 2015. 87(4):698-711. doi: 10.1038/ki.2014.408
- Смирнов А.В., Добронравов В.А., Храброва М.С., Афанасьев Б.В. Поражение почек при моноклональной гаммапатии: мультидисциплинарный подход в онкогематологии и нефрологии. Онкогематология 2020. 15(2):49-60
- Doshi M., Lahoti A., Danesh F.R.; et. al. American Society of Nephrology Onco-Nephrology Forum. Paraprotein-Related Kidney Disease: Kidney Injury from Paraproteins-What Determines the Site of Injury? Clin J Am Soc Nephrol. 2016. 7;11(12):2288-2294. doi: 10.2215/CJN.02560316
Другие статьи по теме
